大剂量丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征的近期疗效观察

观察大剂量丙种球蛋白治疗吉兰－巴雷综合征的近期疗效。方法：对１５例ＧＢＳ采用丙种球蛋白０．４ｇ．ｋｇ＾－１．ｄ＾－１，静脉注射５天，并与常规激素治疗组对照。结果：１５例中８例痊愈，５例改善，２例轴索型１例留有严重残疾，１例无效，起效时间及住院日缩短明显，两组比较有显著性差异。     

低钾型周期性麻痹43例临床分析

周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病.临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力,持续数小时至数天,发作间歇期完全正常.按发作时血清钾的水平可将本病分为三种类型:低钾型、高钾型和正常血钾型周期性麻痹.国内以散发性、低钾型周期性麻痹最常见.由甲状腺功能亢进、醛固酮增多症、肾衰竭、代谢性疾病等所致低血钾而瘫痪者称为继发性周期性麻痹.我们自1996～2003年共收治低钾型周期性麻痹43例,现就有关问题分析如下.     

Leber视神经萎缩1例报告

患者，男性．１５岁．学生。因双眼视力进行性下降半年于１９９９年２月１日人院。患者于半年前无诱因出现双眼视物模糊，但尚能从事日常学习．未引起重视。此后视力进一步减退，逐渐看不清书本上字．于人院前１月视力下降至只能看见眼前手动并维持稳定。既往史：无特殊记载。家族史：其祖父母、外祖父母无类似发病．父母无类似发病。其两个舅舅均有类似发病。一个舅舅２０岁起病，双眼视力为眼前手动。另一个舅舅３２岁起病．双眼视力为０．ｌ。查体：神清，智能正常．语言稍嘶哑，双侧瞳孔等大等国，直径４．ｓｍｍ，对光反射灵敏，眼球运…     

急性脑卒中致脑心综合征92例临床分析

笔者对近2年来收治的急性脑卒中所致的脑心综合征92例进行分析，现报道如下。     

神经白塞氏病的早期诊断（附9例临床分析）

目的探讨神经白塞氏病的诊断和治疗特点,以期及早诊断和治疗,最大限度的降低病死率和致残率。方法对9例神经白塞氏病患者的临床资料进行回顾性分析。结果神经白塞病的发病率为7.6%,表现为视物模糊、复视3例,偏瘫3例,双下肢无力1例,失语、抽搐1例,意识障碍1例。病灶以脑干多见。结论神经白塞氏病的临床表现复杂而无特异性,诊断主要依赖于详细的病史询问,MRI和脑脊液检查有助于诊断和鉴别诊断。糖皮质激素和免疫抑制剂对神经白塞氏病有一定效果。早期诊断、规范治疗有利于降低病死率和致残率。     

亚急性联合变性的早期诊断

目的 探讨急性联合变性（SCD）的临床及辅助检查特点,拟早期诊断和治疗。方法 对16例SCD的临床特点辅助检查结果进行回顾性分析。结果 16例SCD病人中脊髓后侧索均变性15例（93.57%),伴周围经变性15例（93.75％）,大脑白质变性2例（12.5％）,贫血8例(50%)。头颅CT检查白质低密度2例（2／8,25％）,脊髓MRI异常8例（8／8,100％）。血清维生素B12浓度降低4例（4／9,44.4％）。结论 具有典型临床特点的SCD不难诊断,不典型者脊髓MRI及血清VitB12浓度测定有助于早期诊断及鉴别诊断。     

卵圆孔未闭是青年缺血性脑卒中的危险因素

目的探讨卵圆孔未闭与青年缺血性脑卒中的相关性。方法对42例青年缺血性脑卒中病例进行回顾性分析。结果 42例患者中,病因明确22例,病因不明或可疑者20例。病因明确组卵圆孔未闭检出6例(27.3%),合并房间隔瘤1例;病因不明组卵圆孔未闭检出11例(55%),合并房间隔膨胀瘤4例,合并深静脉血栓和/或血液高凝状态2例。结论卵圆孔未闭是青年缺血性脑卒中的危险因素之一。     

系统性红斑狼疮的神经系统并发症(附21例临床分析)

探讨系统性红斑狼疮神经系统并发症的临床特征、发生的免疫病理机制及有效的检查手段。方法：分析２１例ＮＳＬＥ患者的临床、免疫学、电生理及影象学表现。结果：中枢神经系统病变最多见，临床表现与病变部位及性质相符合；ＳＬＥ性脑病、脑膜脑炎、颅内高压、横贯性脊髓炎及毛霉脑型的脑／脊髓的ＣＴ／ＭＲＩ基因正常，多发性脑梗死及脑脓肿的ＣＴ／ＭＲＩ示多病灶，其中１例发性脑梗死的ＤＳＡ示右侧颈内动脉闭塞，仅２例检查了脑     

马凡综合征2例

马凡综合征２例北京市清河医院内科（１００４８１）舒仁荣马凡综合征在临床上相对少见，现就我院收治的２例报告如下。例１女性，３５岁，因突发性持续胸背部疼痛５小时于１９９２年１０月１０日入院。发病前无明显诱因，疼痛剧烈，向腹部放射，伴有窒息感及大汗淋漓，在...