成人Still病诊疗进展

【摘要】 成人Still病是一类病因未明的全身炎症性疾病，临床表现多样，其诊断和治疗存在一定困难。近年来发现，血红素加氧酶1、钙网蛋白、炎症细胞因子、糖基化终末产物等新型标志物可对成人Still病的活动程度和严重程度进行全面评估，而新研发的生物制剂如肿瘤坏死因子抑制剂、白细胞介素1（IL-1）抑制剂、IL-6抑制剂、重组IL-18结合蛋白也有望用于治疗。本文主要综述成人Still病的诊断和治疗进展。     

2018年系统性红斑狼疮研究新进展

【摘要】 系统性红斑狼疮是一种主要累及中青年女性的复杂自身免疫疾病，临床表现多样，发病机制复杂。对于系统性红斑狼疮的研究一直是国内外自身免疫疾病领域的热点，本文主要综述2018年系统性红斑狼疮的基因组学与临床研究取得的新成果和进展。     

系统性红斑狼疮表观遗传学机制研究新进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种严重威胁人类健康的自身免疫性疾病,其发生和发展过程涉及遗传因素和诸多环境因素.近年研究表明多种表观遗传机制的异常参与了SLE的发病机制.表观遗传学是指在核苷酸序列不发生改变的前提下,基因发生了稳定的可遗传的变化,最终导致表型的改变.DNA甲基化、组蛋白修饰是最主要的表观遗传调控方式,而MicroRNA在表观遗传调控中也扮演了重要的角色.该文就SLE表观遗传学机制研究的最新进展进行综述.     

嗜酸性脓疱性毛囊炎一例

患者男,23岁,面部反复起红斑、脓疱伴轻度瘙痒1个月余来我院就诊.1个月前患者无明显诱因两侧面颊部及前额发际出现红斑,脓疱,有轻度瘙痒,抓破后糜烂、渗液及结痂,皮疹不断向四周扩大.在外院先后按"体癣"、"脂溢性皮炎"和"湿疹"治疗未愈.发病以来无发热及明显消瘦等不适.否认特殊药物及物质接触史.既往体健,家族中无类似患者.     

系统性红斑狼疮的诊疗进展

系统性红斑狼疮（SLE）是一种主要累及中青年女性的自身免疫性疾病,全身多个器官系统均可受累,其病因及发病机制至今未明。传统的诊断方法由于缺乏足够的敏感性及特异性,往往造成误诊或漏诊;传统的药物尚不能彻底治愈该病,而有的药物长期使用毒副作用大。近年来,SLE的研究取得了较大进展,为红斑狼疮的精准诊疗提供了新的途径。尤其是SLE新分类标准以及发病机制中起作用的关键分子不断发现为SLE 的精确诊断提供了新的技术和方法;新的分子靶标干预和传统药物多靶点治疗方案的应用也为SLE治疗提供了新的策略。我们主要对近年SLE诊疗方面的进展进行概述和评论……     

联合大剂量丙种球蛋白治疗重症SLE 17例

目的 探讨静脉滴注大剂量丙种球蛋白（IVIG）治疗重症SLE的临床疗效。方法 对SLE患者采取分组对照研究。治疗组17例,用大剂量IVIG静脉滴注联合甲泼尼龙冲击治疗;对照组19例,单用甲泼尼龙治疗。比较两组临床疗效、血清学指标和狼疮活动度（SLAM）。结果 两组症状均明显好转,疾病活动度均明显下降。近期疗效上IVIG组对减少SLAM、降低ANA和抗dsDNA阳性率、升血小板方面明显优于甲泼尼龙组（P < 0.05）,远期疗效两组差异无统计学意义。IVIG组继发感染的发生率（11.8%）显著低于甲泼尼龙组（36.8%）。结论 大剂量IVIG静脉滴注为辅助治疗重症SLE的有效手段之一,适用于常规剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗疗效不佳患者,以及伴严重感染不宜高剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的患者。     

雷公藤内酯醇上调纤维肉瘤HT 1080细胞基质金属蛋白酶 9基因甲基化水平

目的:研究雷公藤内酯醇(triptolide,TL)抑制纤维肉瘤HT-1080细胞基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinase,MMP-9)表达的机制.方法:用终浓度分别为6,12,18 nmol·L~(-1)的TL处理HT-1080细胞72 h,对照组不加药物处理,甲基化特异性PCR检测TL对MMP-9基因启动子甲基化水平的影响,RT-PCR检测TL对基质金属蛋白酶组织抑制物(TIMP-1,-2,-3和-4 mRNA表达的影响.结果:与对照组比较,3个TL处理组中仅18 nmol·L~(-1)处理组MMP-9基因甲基化指数明显上调(0.39±0.10 vs 0.61±0.10,P＜0.05);所有TL处理组TIMP-1,-2,-3和-4的mRNA表达均无明显变化.结论:TL上调HT-1080细胞MMP-9基因甲基化水平,这可能是TL抑制肿瘤MMP-9表达的一种新机制.     

曲古霉素A和5-氮杂胞苷对高糖诱导损伤的胰岛β细胞的保护作用

目的 探讨高糖诱导下曲古霉素A（TSA）和5-氮杂胞苷（5-AzaC）对胰岛β细胞增殖、凋亡及功能的影响. 方法 体外培养大鼠胰岛素瘤（RIN-m5f）细胞至指数增长期,根据干预方案分为空白对照（NC）组、高糖诱导（HG）组、0.05、0.10 μmol/L TSA干预组、0.63、1.25 μmol/L 5-AzaC干预组、0.10 μmol/L TSA＋1.25 μmol/L 5-AzaC联合干预组.检测RIN-m5f细胞增殖活性、细胞凋亡率、葡萄糖刺激胰岛素分泌能力. 结果 0.05、0.10 μmol/L TSA干预组、0.63、1.25 μmol/L 5-AzaC干预组及联合干预组的细胞增殖活性均高于HG组,而细胞凋亡率均低于HG组（P＜0.05）.在3.3 mmol/L及25 mmol/L葡萄糖刺激时,各组葡萄糖刺激胰岛素分泌量均高于HG组（P＜0.05）. 结论 TSA和5-AzaC可抑制高糖诱导的胰岛β细胞凋亡和恢复β细胞的胰岛素分泌功能.     

佛波酯对HaCaT细胞环氧合酶-2表达水平的影响

目的 研究佛波酯对培养的人永生化角质形成细胞株HaCaT细胞环氧合酶-2（COX-2）表达水平的影响，探讨佛波酯的皮肤细胞毒性机制。方法 以体外培养的HaCaT细胞为对象，采用RT－PCR和Western印迹方法，检测HaCaT 细胞经0.1，1.0，10 mg/L佛波酯处理24 h后COX-2 mRNA和蛋白表达情况。结果 对照组HaCaT 细胞COX-2 mRNA和蛋白微弱表达或不表达，1.0，10.0 mg/L佛波酯组COX-2 mRNA和蛋白表达水平均显著高于对照组和0.1 mg/L佛波酯组（P值均 < 0.01），而且10.0 mg/L佛波酯组均高于1.0 mg/L佛波酯组，差异均有统计学意义（P < 0.01）。结论 佛波酯可能通过上调HaCaT细胞表达COX-2，促进前列腺素的合成释放，参与皮肤角质形成细胞恶性肿瘤的发生。     

T细胞DNA低甲基化在系统性红斑狼疮发病中的作用

当各种原因使患者出现T细胞DNA低甲基化时 ,可能导致白细胞功能相关抗原 1、白介素 6、Ha ras等因子的过度表达 ,从而激活T细胞使之成为自身反应性细胞。通过这种自身反应性细胞与B细胞的相互作用 ,引起多克隆B细胞的活化 ,最终导致病理性自身抗体的产生及系统性红斑狼疮的发生。