清髓性预处理异基因造血干细胞移植治疗恶性胸腺瘤并发重型再生障碍性贫血一例

胸腺瘤并发重型再生障碍性贫血(SAA)的发病率仅为0～1.4％[1].由于全血细胞重度减少,胸腺瘤并发SAA患者难以行肿瘤切除术,亦难以进行放疗和化疗,治疗SAA的免疫抑制剂对于恶性胸腺瘤亦不利.2011年8月,我院行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗恶性胸腺瘤并发SAA 1例,现报告如下.     

再生障碍性贫血免疫抑制治疗后阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的演变及临床意义

目的 探索再生障碍性贫血(AA)免疫抑制治疗(IST)后阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆变化情况及其临床意义.方法 将2008年1月至2012年2月收治的186例AA患者纳入本研究,其中55例重型AA(SAA)予抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素A(CsA)治疗,131例非重型AA(NSAA)予CsA治疗.治疗前所有患者进行PNH克隆筛查,治疗后进行随访.中位随访时间22(18 ～76)个月.结果 SAA组10例(18.9％)患者出现PNH克隆,NSAA组9例(7.4％)出现PNH克隆,前者出现PNH克隆比例高于后者(t=5.041,P=0.025),治疗后SAA组在6、12、18、＞24个月时PNH克隆规模大于NSAA组(13.38％比5.67％、14.88％比5.31％、20.00％比5.47％、18.85％比9.08％,P值均＜0.05).PNH克隆对2种IST方案疗效影响的差异无统计学意义.结论 AA患者予ATG联合CsA或CsA治疗后,均可出现PNH克隆,SAA患者ATG治疗后更明显.IST前后伴PNH克隆不影响IST疗效.     

间充质干细胞治疗再生障碍性贫血的现状

间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)是属于中胚层的一类多能干细胞,目前在移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)、组织工程、自身免疫性疾病治疗中有广泛应用前景。大多数再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是T淋巴细胞功能亢进而介导的...     

七例以难治性缺铁性贫血为首发表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者临床特征分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种血管内溶血性疾病,以贫血及血红蛋白尿为主要临床表现.长期慢性血管内溶血,血红蛋白和(或)含铁血黄素随尿液排出,将引发缺铁性贫血(IDA).部分PNH所致IDA患者由于PNH病情隐匿,缺铁原因持续存在,补铁治疗多不易奏效,甚至由于补铁而加重PNH病情[1-2].我们分析7例以难治性IDA为首发表现的PNH患者临床资料,现报告如下.