检测重症肌无力患者血清Ryanodine受体抗体和干扰素-α抗体的临床意义——附89例报告

目的:探讨检测重症肌无力(myasthenia gravis, MG) 患者血清Ryanodine受体抗体(Ryanodine receptor antibody,RyR-Ab)和干扰素-α抗体(interferon-α antibody, IFN-αAb)的临床意义.方法:采用ELISA法检测89例MG患者血清中的RyR-Ab 和IFN-αAb的水平,比较MG患者伴有不同胸腺异常情况(胸腺瘤、胸腺增生、胸腺萎缩)或胸腺正常,不同年龄段(以40岁为界)的RyR-Ab 和IFN-αAb阳性率.结果:MG伴有胸腺瘤患者中男性和年龄40岁以上者占绝对优势(分别占86%和82%),有别于其他患者;MG伴有胸腺瘤患者的血清RyR-Ab及IFN-αAb的阳性率分别为77%、64%,明显高于MG伴有胸腺增生患者(5%、5%)、MG伴有胸腺萎缩患者(1/6、1/6)、胸腺正常的MG患者(0、2%)(均为P＜0.01);年龄41～72岁MG患者RyR-Ab的阳性率(32%)、IFN-αAb的阳性率(35%),均高于年龄17～40岁MG患者(13%、8%)(P＜0.01,P＜0.01,P＜0.05).结论:检测MG患者的血清RyR-Ab和IFN-αAb有助于在MG患者中甄别出伴有胸腺瘤的患者.     

重症肌无力患者血清Ryanodine受体抗体与临床的相关性研究

目的 探讨血清Ryanodine受体抗体(RyR-Ab)与重症肌无力(MG)的关系.方法 应用ELISA和Western blot法分别检测81例MG患者、45例非MG神经系统其他疾病(NMG)患者和50例健康对照者(HC)血清中RyR-Ab水平.结果 ELISA法显示:MG组RyR-Ab阳性率为23.4%.明显高于HC组和NMG组(均为阴性),差异有统计学意义(P<0.05);MG伴胸腺瘤(MGT)组阳性率最高(77.2%),MG伴胸腺萎缩(MGA)者次之(14.2%),MG伴胸腺增生(MGH)者为6.6%;而且RyR-Ab水平与肌无力的严重程度成正相关(r=0.547.P<0.05);RyR-Ab诊断MGT的敏感性(77.2%)低于胸腺CT(88.2%),但特异性(91%)高于后者(72.2%),差异有统计学意义(P<0.05).Westemblot法显示:MGT组RyR-Ab阳性条带检出率最高(81.8%),明显高于非胸腺瘤MG(NTMG)组(4.5%)和NMG组(0),差异有统计学意义(P<0.05).结论 RyR-Ab阳性多见于MGT,检测RyR-Ab可以弥补影像学的不足,有助于诊断MGT和评估病情.     

甲泼尼龙治疗重症肌无力的疗效

目的:评价甲泼尼龙治疗重症肌无力(MG)的临床效果。方法:对大剂量甲泼尼龙冲击(MPPT)治疗的34例MC病人于治疗前及治疗后分别进行临床评分,乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)滴度,CD4~+CD25~+调节性T细胞(CD4~+CD25~+Tr)数量检测。结果:MPPT治疗MG后,1wk时临床显效率56%,3 mo时临床显效率为79%,总有效率为91%。治疗3mo后血清AChRAb滴度无明显变化(P＞0．05),CD4~+CD25~+Tr百分率明显升高,与治疗前相比差别有非常显著意义(P＜0．01)。结论:甲泼尼龙治疗重症肌无力的疗效好,可促进CD4~+CD25~+Tr细胞比率升高,值得临床推广。     

青年脑梗死患者微栓子信号的观察

目的探讨青年脑梗死患者急性期微栓子信号的特点。方法连续纳入111例青年脑梗死患者,对照组73例为同期青年健康查体人群。行微栓子信号、调节性T细胞、载脂蛋白A1、脂蛋白磷脂酶A2检测。结果青年脑梗死患者微栓子信号阳性率、载脂蛋白A1、脂蛋白磷脂酶A2水平高于对照组(28/111比0/73,P0.05;34.57%±2.12%比27.38%±1.51%,P0.05;255.85μg/L±10.77μg/L比137.22±8.97μg/L,P0.05),调节性T细胞水平低于对照组(8.98%±1.27%比10.27%±1.25%,P0.05)。不稳定斑块组微栓子信号阳性率、载脂蛋白A1、脂蛋白磷脂酶A2高于非不稳定斑块组(15/19比13/92,P0.05;36.57%±2.32%比34.16%±1.12%,P0.05;311.33±10.77μg/L比244.39±9.67μg/L,P0.05),调节性T细胞低于非不稳定斑块组(7.45%±1.87%比9.30%±2.71%,P0.05)。重度狭窄组微栓子信号阳性率、脂蛋白磷脂酶A2水平高于非重度狭窄组(7/9比21/102,P0.05;295.23±11.37μg/L比252.38±10.07μg/L,P0.05)。微栓子信号阳性组载脂蛋白A1、脂蛋白磷脂酶A2水平高于阴性组(36.97%±2.72%比33.76%±1.12%,P0.05;308.21±9.57μg/L比238.19±8.92μg/L,P0.05),调节性T细胞低于阴性组(7.49%±1.77%比9.48%±2.71%,P0.05)。结论青年脑梗死患者急性期微栓子信号及多种免疫指标异常。     

重症肌无力患者胸腺瘤内Titin、Ryanodine受体表位表达

目的 研究重症肌无力（MG）患者血清连接素抗体（Titin—ab）和Ryanodine受体抗体（RyR—ab）的水平，并探讨胸腺瘤内Titin、RyR表位的表达。方法 应用ELISA法检测62例MG患者血清中Titin—ab、RyR—ab水平，以45例非MG的其他神经系统疾病患者和50名健康志愿者为对照组，采用免疫组织化学技术，对19例合并胸腺异常者[9例MG合并胸腺瘤（MGT）、6例MG合并胸腺增生（MGH）、2例MG合并胸腺萎缩（MGA）以及2例非MG胸腺癌（NMGTC）]的冰冻胸腺组织进行Titin、RyR染色。结果ELISA法显示，MG患者Titin—ab总阳性率为35．5％（22／62），其中以MGT组阳性率最高（82．3％，14／17）；而RyR—ab阳性率为24．2％（15／62），也以MGT组阳性率最高（76．5％，13／17）。9例MGT的肿瘤上皮细胞中有7例存在Titin表位的膜表达和胞质内表达，有6例存在RyR表位的膜表达；而MGH组、MGA组、NMGTC组和对照组均无阳性表达。结论 Titin—ab和RyR—ab主要见于MGT患者。MGT肿瘤上皮细胞存在Titin、RyR表位的表达。MGT患者体内Titin—ab和RyR—ab很可能是胸腺瘤内微环境的改变激活Titin、RyR特异性T细胞，致敏Titin、RyR表位使其发生自身鱼疳反廊的结果．     

血清Ryanodine受体抗体检测对胸腺瘤并重症肌无力的诊断价值

目的 探讨血清Ryanodine受体抗体（RyR-Ab）对胸腺瘤并重症肌无力（MG）的诊断价值。方法 选择经病理检查证实为胸腺病变并MG的患者35例，其中胸腺瘤并MG患者（MGT组）17例、胸腺增生并MG患者（MGH组）12例、胸腺萎缩并MG患者（MGA组）6例，同时选择胸腺正常的MG患者（NTMG组）27例，健康对照者（NC组）50例；采用ELISA法检测其血清RyR-Ab。结果 MGT组血清RyR-Ab阳性率为76．5％，MGH组为8．3％，MGA组为16．6％，NTMG组为0，NC组为0。结论MGT患者血清RyR-Ab阳性率较高，检测血清RyR-Ab有助于MGT的诊断。     

老年脑梗死患者微栓子信号、调节性T细胞、载脂蛋白A1、脂蛋白磷脂酶A2水平

目的探讨老年脑梗死患者急性期微栓子信号(MES)、CD4+CD25high调节性T细胞(Treg)、载脂蛋白(Apo)A1、脂蛋白磷脂酶(Lp-PL)A2的特点。方法连续纳入222例老年脑梗死患者,146例同期老年健康查体对照人群。行颈部颅内血管超声、MES、Treg、Apo A1、Lp-PLA2检测。根据斑块性质、动脉狭窄程度、MES检测分组。结果不稳定斑块组MES阳性率、Apo A1、Lp-PLA2水平显著高于非不稳定斑块组和对照组,Treg水平显著低于非不稳定斑块组和对照组(P<0.05)。重度狭窄组MES阳性率、Lp-PLA2水平显著高于非重度狭窄组和对照组,Apo A1水平显著高于对照组,Treg水平显著低于对照组(P<0.05)。MES阳性组Apo A1、Lp-PLA2水平显著高于阴性组和对照组,Treg显著低于阴性组和对照组(P<0.05)。结论老年脑梗死患者急性期MES阳性率、Apo A1、Lp-PLA2水平升高,Treg水平降低,不稳定斑块患者显著。     

重症肌无力患者血清干扰素-α抗体的检测意义

目的研究重症肌无力（MG）患者外周血中干扰素α抗体（IFN-αAb）的含量,并探讨其与MG的关系。方法采用ELISA法测定60例MG患者、20例正常对照组（NC）及20例非MG其他神经系统疾病患者（OND）血清中IFN-αAb。结果 发现伴胸腺瘤的重症肌无力患者（MGT）血清中IFN-αAb阳性率为75%,明显高于不伴胸腺瘤的重症肌无力患者（NTMG,11.5%）及对照组（P〈0.05）;晚发型MG者IFN-αAb阳性率为29.41%,明显高于早发型MG患者7.69%（P〈0.05）。结论 伴胸腺瘤的MG患者及晚发型MG患者外周血中IFN-αAb表达增高。     

MND治疗近况

<正>运动神经元病(MotorNeuronDiease,MND)是一种病因未明的慢性进行性神经变性疾病,病变选择性地侵犯运动神经系统。一般预后不良。根据受累部位不同而分为肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)、进行性脊髓性肌萎缩(progressivespinalmuscularatrophy,PSMA)、进行性延髓麻痹(progressivebulbarpalsy,PBP)、原发性侧索硬化(primarylateralsclerosis,PLS)四种类型。病因目前尚不明确,可能与免疫、遗传、谷氨酸中毒、重金属中毒、植物毒素中毒、先期病毒感染等因素有关。近年来,其发病率呈上升趋势。我国每年新增患者约1-2万人。由于目前尚无有效方法,所以改善全身一般情况和治疗并发症成为主要治疗措施。现认为本病早期还存活具有功能的神经元,如能早期诊断和干预,一定程度上能延缓疾病的发展。以下对MND的治疗进行简要概述一、药物治疗一般采用支持疗法及神经营养药物治疗。力鲁唑(riluzole)是目前证明有效并得到各国允许应用的药物。力鲁唑为一种谷氨酸拮抗剂。在两次为期十八个月的临床试验中证明其可以延长患者平均大约3个月的生命,但不能改变患者身体功能的恶化趋势。成人每次50mg,每日2次。该药副作用包括肌萎缩、肌痉挛、转氨酶升高及血压升高等,且价格昂贵。部分患者因为经济原因或药物副作用中止了治疗。临床上还报道了很多药物包括抑制或阻止细胞破坏药(抗氧化剂、神经营养药等)、加强细胞修复药物、神经生长因子等。但是除了力鲁唑没有一种药可以明显的改善病情。静滴人类免疫球蛋白可以改善神经传导阻滞者的症状。维生素C、维生素E已被证实无效。有研究发现服用肌酸可以短时间改善试验模型小鼠的肌力。且安全性观察未见显著不良反应。有报道维生素B12的类似物一甲钴胺,对培养的神经元细胞也具有抗谷氨酸引起的细胞毒性的作用。Kaji等利用超大剂量甲钴胺(25mg/d)对肌萎缩侧索硬化患者进行双盲对照研究,观察其电生理变化,结果超大剂量组患者在第4周复合动作电位波幅明显升高。但临床症状改善持续时间不久。且下运动神经元受累突出者对药物反应明显。二、合并症处理因为无有效治疗方法,合并症治疗较为重要。临床的处理措施主要包括营养支持、经皮胃造瘘、按摩理疗、保障无菌环境等。这些措施应该在病人出现终末状态之前引入并向患者及家属讲明,以获得支持和配合。医生患者家属等各方面互相配合的综合治疗可有效的延长了患者的生命时间,提高了生存质量。