神经内分泌肿瘤合并疑似IgG4相关硬化性胆管炎1例并文献复习

正病例:患者女性,28岁,因"腹泻半年,发现肝功能异常4个月"于2017-08-10收治入上海交通大学医学院附属仁济医院。患者入院前半年无明显诱因下出现腹泻,每日3次,粪便不成形,色黄无异味,未引起重视。4个月前体检发现ALT、AST≥2倍正常值上限,肝炎病毒抗体全套、自身免疫     

胃肠道疾病治疗药物开发

胃肠道疾病的药物治疗近年进展十分迅速。本文对其中2类常见的胃肠道疾病的药物治疗进展给予了特别关注,即抑制胃酸分泌的药物和炎症性肠病的治疗药物。抑制胃酸分泌的药物中主要介绍质子泵抑制剂、钾离子竞争性酸阻断剂、抗胃泌素剂及其联合制剂。一些免疫调节剂有望用于炎症性肠病的治疗,但尚需对其进行风险-效益比及治疗费用的评估。     

Wilson病疑似自身免疫性肝炎1例及文献复习

正肝豆状核变性由Wilson在1912年首先报道,故又称为Wilson病,是由ATP7B基因突变引起铜在肝脏及其他组织中沉积,导致肝脏、神经和精神系统异常的一种常染色体隐性遗传的罕见疾病,经Wilson病诊断积分≥4分可确诊。临床上,成人型Wilson病常难以与自身免疫性肝炎(AIH)鉴别,导致患者无法得到准确而及时的治疗。现报道上海     

慢性乙型肝炎合并自身免疫性肝炎的临床诊治分析

目的总结慢性乙型肝炎(CHB)合并自身免疫性肝炎(AIH)的临床诊断和治疗方法。方法回顾性分析2013年12月至2018年6月上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科门诊随访的19例诊断为CHB合并AIH患者的临床表现、实验室检查、影像学、病理组织学特点、治疗及转归情况,正态分布计量资料治疗前后比较采用配对样本t检验;不符合正态分布的计量资料以中位数(四分位数间距)表示,治疗前后比较采用配对样本的Wilcoxon符号秩和检验。结果19例患者中男性5例、女性14例,发病年龄35~63(47.10±8.76)岁。CHB先于AIH诊断有12例,AIH先于CHB诊断有5例,AIH和CHB同时诊断有2例。明确诊断CHB合并AIH后,予以核苷(酸)类似物抗乙型肝炎病毒联合糖皮质激素治疗,并根据肝内炎症(炎症分级在G3及以上)及白细胞情况加用免疫抑制剂硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯。治疗2周至16周不等(治疗中位时间6周),除1例刚诊断治疗随访中外,其余18例患者治疗前后生物化学指标、免疫球蛋白均明显下降,治疗前后指标差异均有统计学意义(P值均<0.05),HBV DNA均<20拷贝/ml。结论CHB合并AIH容易漏诊,需要结合临床特点、自身抗体、免疫球蛋白水平,尤其重视肝组织病理学特点进行综合诊断。对抗-HBc阳性使用免疫抑制剂治疗的患者,应加强对HBV DNA的监测,必要时需抗乙型肝炎病毒治疗。     

自身抗体阴性自身免疫性肝炎患者临床病理学特点

目的:分析自身抗体阴性自身免疫性肝炎(AIH)患者临床特点,并总结诊疗经验。方法:对167例AIH患者的临床和病理特点进行分析,将自身抗体阴性AIH患者定义为:符合国际自身免疫性肝炎小组(IAIHG)1999年描述性诊断标准且抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体1型抗体和抗线粒体抗体均为阴性者。结果:167例中17例自身抗体阴性,占10.2%。自身抗体阳性和自身抗体阴性AIH患者在一般情况(诊断时年龄除外)、生化指标方面均无明显差异(P0.05)。自身抗体阴性组血清IgG水平低于自身抗体阳性组,差异有统计学意义(P=0.004)。两组肝组织学炎症分级无明显差异,而自身抗体阴性组中存在更多纤维化进展期患者(P0.001)。采用1999年诊断积分系统评估时,自身抗体阴性组中11例(64.7%)为可能性诊断,其余6例(35.3%)为确定性诊断;采用简化诊断积分系统重新评估后,仅3例(17.6%)达到可能性诊断,且无1例达到确定性诊断标准。与自身抗体阳性组相比,自身抗体阴性AIH患者接受24个月的免疫抑制治疗后累积完全生化缓解率为86%,两组患者无明显差异(P=0.658)。结论:自身抗体阴性AIH在国人中并非罕见,在应用免疫抑制治疗方面与自身抗体阳性AIH患者类似,能取得满意疗效。     

肝小静脉闭塞病3例

<正> 肝小静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease,HVOD)是由某种原因引起肝小叶中央静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化,导致管腔狭窄甚至闭塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症。该病临床上较少见,本文对我院近期收治的3例HVOD作一报道。病例1:患者男,56岁,因"腹胀20余天"入院。20 d前患者无明显诱因出现腹胀、纳差,不伴腹痛、腹泻,无咳嗽、咳痰、胸痛,无午后潮热、盗汗、消瘦,无肝区疼痛。活动后稍     

以a-AFP显著升高伴肝损伤为首发表现的系统性红斑狼疮1例

病例：患者男,53岁,因“皮肤、巩膜黄染2周,a-AFP显著升高10d”于2011年2月收入我院消化内科。患者于人院前2周出现皮肤、巩膜黄染,伴尿色加深,稍乏力、食欲不振,无明显皮肤瘙痒．无腹痛。外院肝功能检查示．ALT234IU／L,AST158U／L．AFP〉3000ng／mL。患者既往有饮酒史30余年（黄酒．150．200酬）,发病前1个月内有短期大量饮酒史。患者平素体健．否认肝炎和其他肝病史．平时有间歇性关节疼痛史．外院予不规律中药治疗。     

脂联素及其受体2在非酒精性脂肪性肝炎发病过程中的表达

目的: 观察蛋氨酸胆碱缺乏饮食(MCD)引起的大鼠NASH模型中, 各个时期肝脏中脂联素及其受体2的表达.方法: 大鼠普通饲料喂养1 wk后随机分为对照组与NASH模型组, 分别给予MCD和胆碱补充饮食(CS). 均在第3、5、8、12周处死. 肝脏切片作染色, 评估NASH模型效果. 取肝脏抽提总RNA, 作RT-PCR测定脂联素及脂联素受体2的mRNA水平, 与标准化的β-actin条带作对比后测定其表达.结果: 随着时间的延长, 对照组中, 脂联素及其受体2的表达无明显变化(均P>0.05). 而NASH模型组中, 在3、5、8 wk, 脂联素和脂联素受体2的表达均逐渐下降, 大多有极显著差异(1.004±0.08 vs 1.25±0.09, 0.83±0.06 vs 1.26±0.07, 0.68±0.10 vs 1.24±0.08;1.00±0.06 vs 1.24±0.07,0.84±0.0.7 vs 1.22±0.09, 0.75±0.09 vs 1.19±0.05, all P<0.05);到12 wk发生肝脏纤维化, 脂联素受体2表达较第8周显著减少, 脂联素表达下降, 较第8周水平呈现临界性差异( P = 0.073).结论: 在NASH发生和发展过程中, 肝脏中脂联素及其受体2表达下降, 进一步研究可加深对NASH发病机制的了解, 可能为治疗提供新的靶点.     

非酒精性脂肪性肝病伴胆石症的临床与病理学研究

目的分析非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）伴胆石症（GD）患者的临床特点;初步探讨NAFLD伴GD患者血液生化指标与肝脏病理学改变的关系。方法应用影像学和肝脏病理学检查将50例研究对象分为NAFLD伴GD组、单纯GD组和正常对照组。检测体重指数（BMI）、血压及肝、肾功能、血脂、血糖等血清生化指标;肝组织病理作HE和Masson染色。统计分析各组患者临床特征的差异,并对NAFLD伴GD患者血液生化指标与肝脏病理学检测作相关性分析。结果NAFLD伴GD患者具有较明显的代谢紊乱状况,将其血液生化指标与肝脏病理学改变作相关性分析后显示,TG与肝脏脂肪变呈正相关（P〈0.05）,LDL-C与肝纤维化程度呈正相关（P〈0.01）,HDL-C与肝内脂肪变程度呈负相关（P〈0.05）,与炎症程度呈负相关（P〈0.05）并与纤维化程度呈负相关（P〈0.01）。结论NAFLD伴GD患者具有较明显的脂代谢紊乱状况,并具有心血管事件的高危因素。血浆胆固醇相关指标可能为NAFLD伴GD患者肝内炎症及纤维化的预测因子。     

改良蛋氨酸胆碱缺乏饮食喂养的非酒精性脂肪性肝炎大鼠模型的建立

目的:观察改良蛋氨酸胆碱缺乏饮食(MCD)建立的脂肪性肝炎大鼠模型肝脏的脂肪变性和炎症情况.方法:大鼠26只随机分为4组,分别喂养MCD饮食和胆碱添加饮食(CS).3-8wk后处死,肝脏标本在甲醛中固定和石蜡包埋.HE染色和Masson染色后对脂肪变性、炎症和纤维化进行评分.血清ALT,AST,CH,LDL等指标通过生化分析仪进行测定.结果:MCD喂养组3wk可以看见肝脂肪变性和炎症,肝指数显著增加,ALT和AST显著升高,8wk可见纤维形成.结论:可通过改良的蛋氨酸胆碱缺乏(MCD)饮食建立非酒精性脂肪肝动物模型.