小儿中枢神经细胞瘤1例报告

目的探讨小儿中枢神经细胞瘤的临床病理特点。方法回顾性分析1例手术治疗并经病理证实的中枢神经细胞瘤患儿资料,并复习相关文献。结果患儿男,3岁,因无明显诱因头痛1月余入院。经查体及MRI检查诊断为左侧脑室中枢神经细胞瘤。择期行脑室内肿瘤切除术,术后病理诊断为中枢神经细胞瘤,免疫组化结果示突触素(Syn)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)均为阳性,抗神经元核抗体(Neu N)阴性。最终诊断为左侧脑室体及三角区中枢神经细胞瘤。结论小儿中枢神经细胞瘤患者临床表现缺乏特异性,常易误诊。中枢神经细胞瘤的病理学诊断要点是特征性的无核神经原纤维基质岛结构、较为一致的圆形或卵圆形瘤细胞、芽枝样毛细血管,免疫组织化学染色、典型的影像学表现有助于鉴别诊断。     

先天性肌性斜颈病变组织中脂肪增生与纤维化

目的 观察先天性肌性斜颈(congenital muscular torticollis,CMT)病变组织中脂肪增生现象及分布特点,分析脂肪增生程度与纤维化和年龄的关系.方法 2009年7月至2011年8月CMT手术病例共188例,其中男123例,女65例.年龄最小2个月24d,最大16岁,平均2.9岁,年龄分布是,＜7个月33例,7～12个月50例,1～3岁50例,＞3岁50例.对手术切除的病理组织常规石蜡包埋,并获取部分新鲜标本经液氮冰冻处理保存,石蜡标本行HE染色、Masson胶原染色,冰冻标本行苏丹Ⅲ脂肪染色,对脂肪增生程度和间质纤维化程度进行判定.结果 Masson胶原染色结果提示0～3岁纤维化与年龄负相关(r=-0.168,P=0.049),3岁后纤维化与年龄正相关(r=0.281,P=0.001).苏丹Ⅲ脂肪染色可见橙红色阳性区域即脂肪组织.脂肪增生标本占总标本数的69.68％(131/188),脂肪增生随纤维化加重和年龄增长而加重,且与二者均正相关(P＜0.05).结论 传统的病理发现是胸锁乳突肌纤维化,本研究在常规病理观察中发现脂肪增生现象.增生的脂肪在CMT病变组织内呈团块或条索状堆积分布,其增生程度在不同的CMT标本中也存在差异.脂肪增生参与CMT的基本病理变化,随病变胸锁乳突肌纤维化进程和年龄增长而加重,并可能对肌纤维的病理改变与组织纤维化产生影响.     

Ponseti方法与肌力平衡术治疗先天性马蹄内翻足疗效分析

目的探讨1岁以内严重马蹄内翻足的手术方式.方法对Ponseti方法与肌力平衡术治疗的68例96足先天性马蹄内翻足的疗效进行回顾性分析,分为6个月以下组及7月~1岁组,进行统计学分析.结果 6个月以下组及7月~1岁组的Ponseti方法与肌力平衡术两种方法均无统计学差异.结论 Ponseti方法可以作为1岁以内先天马蹄内翻足的首选治疗方法.而对于7月~1岁儿童应考虑使用肌平衡手术治疗.     

尿道下裂尿道成形术中替代材料的应用现状

尿道下裂是小儿泌尿系统常见的先天性畸形,在出生男婴中发病率约为8/1000[1]。尿道成形术是目前治疗先天性尿道下裂的惟一方法。根据尿道成形材料以及取材方式的不同,现有术式多达300余种[2]。不同术式的治疗效果,除了与术者手术技巧有关外,更与尿道替代材料自身的生物学特性有     

前侧入路手术治疗儿童肱骨髁上骨折32例

目的探讨前侧入路手术治疗儿童肱骨髁上骨折的适应症、优点及并发症的处理。方法本组32例，男25例，女7例，平均年龄4．6岁，受伤原因均为跌伤。对开放型骨折及肱动脉受压病例均于麻醉下行清创、急诊切开复位手术；其余行皮肤牵引或尺骨鹰嘴过头位骨牵引，4—7d后（平均5d）予手术复位；选择受伤严重或有神经血管损伤的前外侧、前正中或前内侧入路，行手术探查并复位后，从肱骨小头处自外向内上打入两枚交叉克氏针固定骨折断端。结果27例获得1．5年的随诊，无一例发生Volkmann缺血性挛缩；1例发生针道感染，经抗炎、局部切开引流、换药治疗后痊愈。根据Flynn标准评定疗效：所有患儿提携角正常或基本正常，无肘内、外翻畸形发生；肘关节屈伸功能优25例，良2例。入院时存在神经、血管损伤者中，除1例尺神经损伤不恢复，于术后4个月再次行尺神经前置术外，其余均于出院后3个月内恢复正常。结论对于有血管神经并发症，开放型骨折以及错位严重，复位困难的儿童肱骨髁上骨折，采用前侧入路切开复位术暴露充分，处理方便，副损伤少，疗效确切。     

120例先天性肌性斜颈术后的长期随访

目的 通过长期随访手术治疗先天性肌性斜颈的疗效,探讨最佳手术时机及影响疗效的因素.方法 手术治疗120例先天性肌性斜颈患儿,手术时年龄为3～142个月,平均随访4.9年（2～12.5年）,按年龄、术前是否曾行理疗及术式进行分组,根据改良Cheng and Tang疗效评分标准,使用头颈部旋转角、侧屈角、瘢痕、颅面部畸形、肌束情况、头斜及主观评价等指标评估其疗效.结果 总评分为优79例（65.8%）,良37例（30.9%）,中1例（0.8%）,差3例（2.5%）,优良率为96.7%.按生长发育特点分为Ⅰ组（≤1岁）、Ⅱ组（1～3岁）、Ⅲ组（＞3岁）,之后对各指标优率进行x2检验,在瘢痕评分方面无统计学差异（P＞0.05）;但在总评分、旋转角、侧屈角、头斜及肌束挛缩方面,Ⅰ组和Ⅱ组分别与Ⅲ组比较,P＜0.05,提示3岁以内优率更高;在颅面部畸形方面,Ⅱ组和Ⅲ组分别与Ⅰ组比较,P＜0.05,提示1岁以内优率更高;在医生的主观评价方面,3组之间相互比较,P＜0.05,提示年龄越小,优率越高.结论 先天性肌性斜颈3岁以内手术能够获得较好的手术疗效,1岁以内手术疗效最佳.对于1岁以内接受正规理疗6个月无明显效果者应及早手术治疗.     

手术治疗先天性三节指骨拇畸形

目的探讨先天性三节指骨拇畸形的手术治疗。方法本组患儿4例5指,男1例,女3例,手术年龄5个月至2岁。按Wood分型：I型2指,Ⅱ型3例。合并多指4指。I型采用直接切除多余指骨,Ⅱ型采用多余指骨截骨内固定,合并肌腱畸形者重建肌腱。结果4例患儿在门诊获得8个月至3年的随访,效果满意。结论根据分型,I型采用直接切除多余指骨,Ⅱ型采用多余指骨截骨内固定的方法是治疗儿童先天性三节指骨拇畸形的有效方法。     

2124例婴儿斜颈首诊的临床流行病学分析

目的探讨1岁以内斜颈患儿的临床流行病学特征。方法设计门诊首诊斜颈患儿就诊表格,对年龄小于1岁的斜颈患儿,收集并分析其首诊年龄、颈部歪斜方向、是否早产、胎位、产式（剖腹产、难产、顺产）、胎次、及是否伴有下肢外展阳性等。结果2003年11月至2011年9月,本院共2124例年龄小于1岁的斜颈患儿就诊,根据颈部肿块史、临床体检和超声检查,分为先天性肌性斜颈（Congential Muscular Torticollis,CMT）组和姿势性斜颈（Posture Torticollis,PT）组,对两组患儿的患侧分布、胎位不正、难产、早产、第2胎、伴下肢外展阳性等观察指标进行比较,结果显示差异均有统计学意义（P〈0．05或0．01）。结论CMT以右侧稍多,盯以左侧稍多;年龄小的患儿应注意CMT的排查。CMT患儿多有胎位不正、难产史;患儿为早产或第2胎者发生CMT相对少。因此,胎位和分娩异常可能与CMT发病相关。有包块的CMT更易伴有下肢外展阳性,应注意排查DDH。     

儿童Monteggia''s骨折的治疗选择

[目的]探讨儿童Monteggia's 骨折的治疗方法及效果.[方法]本组患儿66例,男47例,女19例,其中新鲜骨折61例,陈旧性骨折5例.按Bado分型:I型46例,Ⅱ型4例,Ⅲ型15例,Ⅳ型1例.采用非手术和手术治疗方法,对患儿进行针对性的个体化治疗.非手术治疗行手法复位、石膏固定,手术治疗则是在手法复位成功后,分别采用单针固定尺骨或肱桡关节、双针固定尺骨和肱桡关节,再行石膏固定,手术中均未修复或重建环状韧带.[结果]66例患儿在门诊获得6个月～5年的随访,参照李汉民等制定的评定标准,非手术组的优良率为95.7%.手术组的优良率为84.2%.未发生骨化性肌炎、骨问背侧神经损伤、尺桡骨骨性连接、尺骨骨不连、迟发性桡骨小头脱位等并发症,合并神经损伤的患儿术后2～4个月均完全恢复.[结论]儿童Monteggia's骨折的治疗效果优良,治疗的关键在于应争取在急诊下复位,并根据骨折类型及肱桡关节的复位情况,采用针对性的内固定措施以防止骨折移位及再脱位的发生,防止漏诊.