非清髓性造血干细胞移植治疗8例恶性血液病的疗效观察

我们从 1998年 9月至 2 0 0 0年 6月采用抗胸腺细胞球蛋白 (ＡＴＧ)、白消安 (ＢＵ)和环磷酰胺 (ＣＴＸ)组成的预处理方案行非清髓性造血干细胞移植 (ｎｏｎｍｙｅｌｏａｂｌａｔｉｖｅｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｎｓ ｐｌａｎｔａｔｉｏｎ ,ＮＳＣＴ)治疗 8例恶性血液病患者 ,均实现供者造血细胞植入 ,且无严重的药物不良反应发生 ,现报告如下。病例和方法1　病例　 8例患者的临床特征见表 1。 8例恶性血液病患者均因年龄因素、脏器功能不良或ＨＬＡ配型不合而选用ＮＳＣＴ。其中移植前经化疗达到缓解的 4例 ;处于慢粒慢性期 1例 ;处于全血细…     

晚期骨肉瘤保肢治疗与肢体功能重建

目的:总结ⅡB及Ⅲ期骨肉瘤的保肢综合治疗的经验与体会,探讨保肢手术在晚期骨肉瘤治疗中的价值。方法:骨肉瘤患者行保肢手术43例,其中ⅡB期36例,ⅢA期1例,ⅢB期6例。肿瘤部位均位于四肢长骨干骺端。根据患者肿瘤局部的条件及全身情况,分别采用瘤段切除人工假体替代、瘤段骨体外灭活回植及自体骨移植术等保肢手段重建骨关节功能,同时根据患者具体情况给予手术前后化疗。7例Ⅲ期骨肉瘤患者中3例进行了肺部转移灶切除术。上肢瘤段切除后功能重建的所有患者及下肢行假体置换的病例术后近期即可进行康复训练。结果:患者1,2年的生存率分别为60%和35%,肿瘤局部复发率为14%。并发症主要为肩关节脱位、膝关节活动范围不理想、局部肿瘤复发。结论:对ⅡB及Ⅲ期骨肉瘤患者进行选择性的保肢手术是可行的,有效的术前化疗可以提高保肢手术成功的机会;经济问题是骨肉瘤患者治疗中的一个重要问题;人工假体可使保肢患者的生活质量明显提高。     

非清髓性外周血造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血1例

目的:异基因造血干细胞移植是治愈地中海贫血的唯一方法.观察应用强免疫抑制剂及胸腺球蛋白与减量的消胺为预处理方案,异基因外周血造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血的移植后效应以及降低并发症的特点.方法:选择2002-11于广州市第一人民医院血液科住院的11岁患者.出生时即诊断为纯合子重型β-地中海贫血.经患者家属同意和医院伦理委员会批准.对患者实施异基因外周血造血干细胞移植.供者为妹妹,血型相同,HLA配型全相合的杂合子轻型β-地中海贫血.预处理方案:氟达拉滨35 mg/(m2·d),马利兰 4 mg/(kg·d);抗胸腺细胞球蛋白200 mg/d.外周血造血干细胞动员粒细胞集落刺激因子150 μg/d×7 d;于移植前1 d至移植后1 d连续3 d采集细胞总量为:CD34 3.22×106/kg,单个核细胞4.52×108/kg,CD3 T细胞22.33×107/kg,当天输注.移植物抗宿主病的预防:环孢素A联合甲基泼尼松龙并渐减量,甲基泼尼松龙在2个月内停药.采用骨髓细胞的XY/XX的荧光原位杂交和微卫星法DNA指纹图检测植入证据.结果:血小板和白细胞在移植后10,14 d最低值为:1.26×109 L-1, 28.8×109 L-1;移植后30 d,血小板> 50×109 L-1,血红蛋白> 60 g/L, DNA指纹图为混合性嵌合体,性染色体示供者细胞占96%.移植后44 d,血红蛋白< 45 g/L,XY染色体占94%,行动员供者干细胞输注,输注CD34 1.02×106/kg,单个核细胞1.20×108/kg,T细胞(CD3 )2.2×107/kg,2周后血红蛋白上升;移植后75 d供者嵌合体占40%,停用环孢素A,供者嵌合体上升至96%,移植后120 d,仍然为混合性嵌合体状态.无移植物抗宿主病、肝静脉闭塞病、出血性膀胱炎和感染的发生.结论:以氟达拉滨和抗胸腺细胞球蛋白强烈免疫抑制剂、减量马利兰为基础预处理方案,实施异基因外周血造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血,可达到造血细胞在患者体内的迅速植入,减少移植相关并发症的发生.     

香丹散治疗术后长期卧床患者便秘的随机对照临床研究

目的:观察香丹散治疗外科术后长期卧床患者便秘的效果。方法:将168例外科术后患者随机数字表法分为观察组与对照组。观察组84例采用香丹散,对照组84例采用口服果导片,观察2组的显效率和有效率。结果:观察组显效率(57.1%)高于对照组(11.9%),总有效率分别为97.6%和66.7%,2组总有效率比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论:香丹散对外科术后长期卧床患者便秘的防治效果明显优于口服果导片。     

环孢素免疫抑制作用的药效动力学监测

目的：以不同的T淋巴细胞功能标志物作为药效动力学指标．探讨环孢素（CsA）免疫抑制作用监测的可能性。方法：采用淋巴细胞体外培养与刺激的方法．分别在正常人外周全血中加入不同浓度（0、10、50、100和200nmol／L）的CsA．然后加入一定浓度的刀豆蛋白A刺激培养：一段时间后分离出淋巴细胞．以流式细胞术检测代表不同T淋巴细胞功能的细胞表面标记（CD25、CD28、CD54）的表达水平和T淋巴细胞内IL-2水平。分析5例健康人．各个药效动力学指标均取均值．以SPSS 13．0作相关性分析。结果：CD25与CsA剂量之间的相关系数r=-0．949．r^2=0．901．P=0．014〈0、05;CD28与CsA剂量之间的相关系数r=0．402,r^2=0．162,P=0．502〉0．05;CD54与CsA剂量之间的相关系数r=-0．974,r2=0．949,P=0．005〈0．01;IL-2与CsA剂量之间的相关系数r=-0．652．r2=0．425．P=0．233〉0．05。CD25和CD54与CsA剂量之间存在较好的负相关,具有显著性意义;而CD28、IL-2与CsA剂量之间相关性较差．不具有显著性意义。所有标志物均显示．在不同的药物浓度作用点上个体间均存在广泛的差异。结论：选择合适的T淋巴细胞功能标志物作为药效动力学指标,有可能对CsA免疫抑制作用进行监测．从而提升CsA治疗的功效和安全性。     

不对称性臀肌挛缩致骨盆倾斜及双下肢不等长：135例治疗分析

目的：探讨不对称性臀肌挛缩所致骨盆倾斜及双下肢不等长的病机、病理、临床表现及干预。方法：对1992—06／1999—06南方医科大学附属南方医院收治的135例不对称性臀肌挛缩所致骨盆倾斜及双下肢不等长患者进行体检及手术治疗。结果：患者年龄6～24岁，查体除有臀肌挛缩本身的体征外，尚有双下肢不等长、骨盆倾斜及脊柱腰段代偿性侧凸畸形，双侧下肢长度差距为0．5～6．2cm，平均1．7cm。而实际测量双侧大转子到内踝或髂前上棘到内踝的长度双侧相等。所有患者均行臀肌挛缩松解术，至术后2～4周，患者的外观畸形均基本消失，随访1年6个月～8年(平均4年8个月)畸形无复发。结论：不对称性臀肌挛缩的挛缩带牵拉可造成骨盆倾斜、脊柱侧凸及双下肢不等长，挛缩不对称程度越高，畸形越严重。手术完全松解挛缩组织可解除畸形。臀肌挛缩所产生的畸形均为代偿性，治疗时不可矫正各畸形而忽略了臀肌挛缩的治疗。     

急性硬膜下血肿保守治疗的一个前瞻性研究

目的调查急性硬膜下血肿（ASDH）在亚急性和慢性硬膜下血肿（CSDH）形成中的卷入情况及不同转归病人的临床和CT特点。方法以收治本科未经急性期手术的ASDH病人为对象，记录来院时病人的症状、体征和CT变化参数，并CT复查（24h内密集实施）直至一个核定的转归。随访6个月。结果38例患者发生6种转归：再出血ASDH明显增大或脑内血肿增大手术2例，亚急性化手术6例，血肿区脑脊液渗入4例，血肿液化后逐渐吸收4例，数小时至数天内消散21例，慢性化1例。血肿自然消散的时间为2．5h-6d，约66．7％的病例1d内消散。较厚的血肿容易亚急性化，亚急性化手术多在伤后8～18d，平均第13天。血肿液化后部分病例体积稍增大但可以不手术，吸收时间在第13～45天，平均27．7d。慢性化1例，在伤后2．5个月时手术。4例血肿区脑脊液渗入者中，3例CT证实为慢性硬膜下血肿，另1例临床也支持。6个月时随访，2例死亡可能与CSDH相关，没有发现其他与原创疾病相关的手术或死亡病例。结论急性硬膜下血肿是亚急硬膜下血肿的来源，但它与慢性硬膜下血肿可能无直接关系。     

急性脊髓损伤后并发重度低钠血症的临床分析

目的:探讨急性脊髓损伤后并发重度低钠血症的临床特点和治疗方法。方法:1997年10月至2005年12月间我科共收治358例急性脊髓损伤患者,其中121例(33.8%)发生低钠血症(血清钠<135mmol/L),对其中8例重度低钠血症(血清钠<120mmol/L)患者资料进行回顾性分析。结果:8例中男5例,女3例,年龄25～51岁,平均36岁,均因车祸或高处坠落致伤,7例为颈脊髓损伤,1例为胸髓损伤,均为完全性脊髓损伤(AsiaA级),2例合并有轻度闭合型颅脑损伤。平均出现低钠血症时间为伤后(5.7±1.8)d,最低血清钠浓度为(111.6±4.0)mmol/L,出现低钠高峰时间为伤后(8.1±2.0)d,低钠持续时间(20.9±5.9)d。8例均给予深静脉插管,行中心静脉压监测。6例经限水、补钠等治疗后低钠血症纠正,2例低钠血症进行性加重,出现呼吸、循环衰竭死亡。2例合并有肺部感染。结论:急性脊髓损伤后早期易并发低钠血症,由于其症状隐匿,常不被重视,一旦出现重度低钠血症,治疗非常棘手,死亡率高。     

同型半胱氨酸超敏C反应蛋白纤维蛋白原与脑梗死严重程度及复发的相关性分析

目的探讨同型半胱氨酸(Hcy)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)、纤维蛋白原(Fib)与脑梗死严重程度及复发的相关性。方法选取2014-01—2015-04在我院就诊的140例脑梗死患者,根据美国国立卫生院神经功能缺损评分(NIHSS)分为轻度神经功能障碍、中度神经功能障碍、重度神经功能障碍患者,检测患者发病24h内Hcy、hs-CRP、Fib水平;另选同期在我院进行健康体检者100例为对照组。所有脑梗死患者随访1a,并记录患者复发情况。结果对照组、轻度神经功能障碍、中度神经功能障碍、重度神经功能障碍患者Hcy、hs-CRP、Fib水平依次升高(P0.05);Pearson相关分析显示,Hcy、hsCRP、Fib水平与神经功能障碍程度呈正相关,相关系数r分别为0.31、0.43、0.29,P0.05;复发患者Hcy、hs-CRP、Fib水平高于未复发患者(P0.05)。结论 Hcy、hs-CRP、Fib水平能很好的反映脑梗死严重程度,三者水平的提高可增加脑梗死复发的风险。     

广州地区人群中硫嘌呤甲基转移酶基因的等位基因频率及分布

目的：了解硫嘌呤甲基转移酶(Thiopurme S-methyltransferase，TPMT)基因常见的遗传多态性在广州地区人群中的分布及其频率。方法：应用聚合酶链反应-等位基因特异性扩增(PCR-ASA)和聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析(PCR-RFLP)对文献报道的TPMT基因中三种常见的基因突变(G238C、G460A和A719G)进行检测。结果：在我们调查的人群中只检测到A719G(TPMT／3C)，其频率为0．7％(3／392)；该突变基因在人群中以杂合子形式存在，基因型频率为1．5％(3／196)，未发现突变型纯合子，亦未检测到另外两种基因突变。结论：广州地区人群中TPMT等位基因的频率及分布与白人存在明显差异，与黑人及日本人较为接近，但频率更低。