肺源性心脏病急性加重期凝血状态与动脉血气的相关性及预后影响分析

目的：研究慢性肺源性心脏病急性加重期（ AECCP）患者血液凝固状态与动脉血气的相关性及其对预后的影响，并探讨其可能机制。方法对AECCP住院患者血小板计数（ Plt）、凝血酶原时间（ PT）、活化部分凝血活酶时间（ APTT）、纤维蛋白原（ Fib）、凝血酶时间（ TT）的水平和动脉血酸碱度（ pH）、氧分压（ PaO2）、二氧化碳分压（ PaCO2）、实际碳酸氢根（ HCO3－）作回顾性分析，并与30例正常人比较，探讨AECCP患者血液凝固状态与动脉血气的量变关系及其对预后的影响。结果患者PT、APTT、Fib、TT水平高于正常人（ P＜0.001）；呼吸衰竭发生率为72.3％，其中Ⅰ型呼吸衰竭19.0％，低于Ⅱ型呼吸衰竭（53.3％）（ P＜0.001）；酸血症发生率为37.9％，高于碱血症（10．8％）（P＜0.001）；死亡组pH、Plt水平低于生存组（P＜0.05）；PaCO2、HCO3－水平高于生存组（P＜0.01，P＜0.05）；pH、Plt预计患者生存机会的ROC曲线下面积（AUC）分别为0.641（95％ CI：0.536～0.745；P＜0.01）和0.620（95％ CI：0.523～0.718；P＜0.05）；PaCO2、HCO3－预计死亡风险的ROC曲线AUC分别为0.634（95％CI：0.534～0.734；P＜0.01）和0.625（95％ CI：0.524～0.727；P ＜0.05）。 pH 与 Plt 水平呈正相关，与PaCO2、HCO3－水平呈负相关；Plt与Fib呈正相关，与PT呈负相关。结论易栓状态、出血倾向、低氧血症、高碳酸血症和酸中毒通常同时存在于AECCP患者当中；凝血功能紊乱和呼吸功能障碍严重程度密切相关；Plt、pH、PaCO2、HCO3－水平可作为判断AECCP患者预后的指标。     

骨髓检查和血小板相关抗体检测对免疫性血小板减少症的意义

目的归纳总结免疫性血小板减少症(ITP)患者的骨髓象和血小板相关抗体(PAIg)检测情况,分析各种治疗的效果与骨髓巨核细胞增生度和PAIg表达的关系及疾病的转归的情况,阐明骨髓检查对诊断及预后判断的重要性。方法收集广州市五家三级甲等医院,1997至2008年近11年间住院的所有诊断为ITP的患者共198例,其中激素治疗有效136例,激素禁忌9例,激素治疗无效53例,激素治疗无效的患者根据不同的治疗方案将其分为两组,脾切除组21例,免疫抑制剂组32例,对其临床资料进行分析。结果巨核细胞数正常或增多者占84.1%,激素治疗效果优于巨核细胞减少者,差异有显著性(P<0.01);脾切除组中巨核细胞增多者与减少者相比,疗效无显著差异(P>0.05);免疫抑制剂组中巨核细胞增多者与减少者相比,疗效无显著差异(P>0.05)。115例患者行PAIg检测,巨核细胞增多或正常者抗体阳性率高于巨核细胞减少者,差异有显著性(P<0.01);抗体阳性者激素治疗效果优于抗体阴性者,差异有显著性(P<0.01);脾切除组中抗体阳性者与阴性者相比,疗效无显著差异(P>0.05);免疫抑制剂组中抗体阳性者与阴性者相比,疗效无显著差异(P>0.05)。PAIg阳性且激素治疗、脾切除术或免疫抑制剂治疗有效者,其抗体水平治疗前后对比均有明显下降,差异有显著性(P<0.01);但3种治疗之间差异无显著性(P>0.05)。结论在ITP患者中,骨髓巨核细胞数增多或正常者占大多数,其PAIg阳性率高于巨核细胞减少者。肾上腺糖皮质激素治疗效果与治疗前巨核细胞数和PAIg表达相关,脾切除或免疫抑制剂治疗疗效与巨核细胞数和PAIg表达无关。骨髓细胞形态学检查对于ITP的诊断,是一项必要的方法,巨核细胞数及PAIg水平有助于激素疗效及预后判断。     

雾化吸入不同剂量重组人干扰素α1b治疗小儿急性毛细支气管炎的疗效比较

目的 对比雾化吸入不同剂量重组人干扰素α1b治疗小儿急性毛细支气管炎的疗效.方法 选择我院儿科2014年10月至2016年8月收治的120例毛细支气管炎患儿为研究对象,根据随机数表法将患儿分为A、B、C三组,每组40例.A组予常规治疗,B组和C组分别在常规治疗基础上联合雾化吸入重组人干扰素α1b,剂量分别为2μg/kg、4μg/kg,疗程7 d.疗程结束后,比较两组患儿喘息缓解时间、哮鸣音消失时间、咳嗽消失时间及住院时间以及治疗有效率.结果 治疗后,B组、C组患儿喘息缓解时间、哮鸣音消失时间、咳嗽消失时间及住院时间分别为(3.24±1.32)d、(5.42±1.34)d、(6.36±1.40)d、(5.62±1.29)d和(5.37±1.28)d、(5.37±1.28)d、(6.21±1.32)d、(5.41±1.23)d,均明显短于A组的(4.51±1.47)d、(6.79±1.62)d、(7.91±1.57)d、(7.92±1.91)d,差异均有统计学意义(P<0.05);B组、C组患儿的治疗有效率分别为92.50%、95.00%,明显高于A组的75.00%,差异均有统计学意义(P<0.05);而B组和C组患儿的上述各项指标比较差异均无统计学意义(P>0.05).三组患儿均未见未见发热、皮疹等药物相关不良反应,治疗期间血常规及肝肾功能检查均正常.结论 常规治疗基础上联合雾化吸入低剂量(2μg/kg)的重组人干扰素α1b治疗小儿急性毛细支气管炎具有确切的临床疗效,安全性较高.     

达英-35联合二甲双胍治疗青春期PCOS疗效观察

目的 探讨达英-35联合二甲双胍治疗青春期多囊卵巢综合征(PCOS)的疗效.方法 选取2014年9月至2016年11月在淮安市第二人民医院接受治疗的青春期PCOS患者96例,采用随机数表法分为对照组和观察组,每组48例.对照组给予达英-35治疗,观察组在达英-35治疗基础上加用二甲双胍治疗,均连续治疗3个月.观察并比较两组患者的临床治疗效果、性激素水平、糖代谢指标、血脂指标、瘦素、体质指数及Ferriman-Gallway体毛(F-G)评分.结果 观察组患者的治疗总有效率为95.83%,略高于对照组的89.53%,但差异无统计学意义(P>0.05);两组患者治疗前的卵泡雌激素(FSH)、黄体生成素(LH)、雌激素(E2)、孕酮(P)、雄性激素(T)及催乳素(PRL)水平比较差异均无统计学意义(P>0.05).观察组患者治疗后的LH和T水平分别为(1.04±0.15)mIU/mL、(2.02±0.13)nmol/L,均低于对照组治疗后的(1.19±0.14)mIU/mL、(2.74±0.12)nmol/L,差异均有统计学意义(P<0.05).两组患者治疗前的空腹血糖(FBS)、空腹胰岛素(FINS)、HOME-IR、三酰甘油(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)及高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)水平比较差异均无统计学意义(P>0.05).对照组患者治疗后的FINS和HOME-IR分别为(9.57±5.10)mIU/L、(1.85±1.69),均低于治疗前的(16.76±9.94)mIU/L、(2.71±1.52),而TG,LDL-C分别为(1.57±0.22)mmol/L、(3.33±0.33)mmol/L,均高于治疗前的(1.48±0.27)mmol/L、(2.79±0.17)mmol/L,差异均有统计学意义(P<0.05).观察组患者治疗后的FINS、HOME-IR及TG水平分别为(7.38±4.34)mIU/L,(1.66±1.79)、(1.24±0.27)mmol/L,均低于治疗前,而HDL-C为(2.71±0.15)mmol/L,高于治疗前,差异均有统计学意义(P<0.05).观察组患者治疗后的FINS和LDL-C高于对照组,HDL-C水平低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05).两组患者治疗前的LP、BMI及F-G评分比较差异均无统计学意义(P>0.05);观察组患者治疗后的LP、BMI及F-G评分分别为(5.82±2.30)μg/L、(20.45±1.59)kg/m2、(6.25±0.75)分,均较治疗前的(10.92±2.75)μg/L、(22.31±2.35)kg/m2、(7.30±1.34)分下降,差异均有统计学意义(P<0.05).对照组患者治疗后的F-G评分为(6.26±0.77)分,较治疗前的(7.32±1.33)分下降,差异有统计学意义(P<0.05);观察组患者治疗后的LP、BMI均低于对照组治疗后的(9.94±2.89)μg/L,(22.27±2.13)kg/m2,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 达英-35联合二甲双胍治疗青春期多囊卵巢综合征能有效降低雄激素水平,调整月经异常,改善胰岛素抵抗及脂代谢紊乱,疗效优于单用达英-35.     

硼替佐米对伊马替尼耐药细胞株K562的凋亡作用及机制

目的 探讨硼替佐米对伊马替尼耐药细胞株K562(K562R)的诱导凋亡作用及机制.方法 采用浓度梯增法建立耐伊马替尼K562细胞系.应用CCK-8法检测不同浓度硼替佐米分别作用K562和K562R细胞24 h、48 h后,对细胞的增殖抑制的效果.使用流式细胞术方法分别检测硼替佐米单独或联合伊马替尼作用于K562R细胞48 h后的细胞凋亡.应用Western blotting检测不同浓度硼替佐米作用K562R细胞48 h后,Mcl-1、Bcl-2、Bcr/Abl蛋白表达的异同.结果 成功将对伊马替尼敏感的K562细胞诱导为K562R,耐药倍数为31.8;硼替佐米对K562及K562R细胞的增殖抑制呈浓度、时间依赖(P均<0.05);随着硼替佐米浓度增加,对K562R细胞的诱导凋亡作用增强,且硼替佐米与伊马替尼联合具有协同作用(P<0.05);硼替佐米可抑制K562R细胞Mcl-1,Bcr/Abl蛋白的表达,Bcl-2无变化.结论 硼替佐米具有对K562R细胞的增殖抑制和诱导凋亡作用,其机制可能与下调K562R细胞Bcr/Abl和MCL-1的表达以及促进MCL-1发生切割有关.     

血液肿瘤患者中血管性血友病因子、D二聚体、抗凝血酶检测的意义

目的探讨血液系统肿瘤患者血浆中血管性血友病因子(vWF)、D二聚体(D-D)、抗凝血酶(AT)水平变化及临床意义。方法以42例急慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤患者为观察对象,分初发组、缓解组、未缓解组、复发组,26例健康体检者为正常对照,测定血浆中vWF、D-D、AT水平。结果(1)初发血液肿瘤患者血浆中vWF、D-D水平明显高于正常对照组(P值均＜0．01)；缓解组vWF、D-D明显低于初发、对照组；复发患者vWF再次明显升高,与正常组和初发组比较差异有显著性(P＜0．01)；未缓解组vWF、D-D高于对照组和缓解组。(2)恶性肿瘤各组AT水平与对照组无明显差异(P＞0．05),但在疾病晚期AT明显降低(P＜0．01)。结论血液肿瘤患者存在不同程度的高凝状态,血浆vWF、D-D含量变化对病情和预后的评估有一定的参考价值,血浆AT水平降低是反映病情危重的指标。     

凝血、纤溶系统功能与2型糖尿病关系的研究

目的探讨机体凝血和纤溶系统功能的改变与2型糖尿病并发症的关系。方法选取49例2型糖尿病患者，按其24h内尿白蛋白量分为尿白蛋白正常组21例，微白蛋白尿组15例，临床肾病组7例，另为合并急性并发症组6例。同时选择30例年龄与患者相匹配的健康者作为对照组。测定血浆组织型纤溶酶原激活物（tPA）含量和纤溶酶原激活物抑制剂（PAI）含量、纤溶酶原（PLG）活性、D-二聚体（D-D）含量、凝血酶激活的纤溶抑制物（TAFI）含量及其活性（TAFIa）。结果糖尿病（DM）患者tPA为14．6±5．9μg/ml和PLG94．4±14．3％，皆明显低于对照组（两者分别为17．9±6．0μg/ml，101．4±11．7％；P〈0．05）；DM组PAI33．2±11．1μg/ml、D—D0．74±0．11μg／ml、TAFI 122．36±47．1％及TAFIa77．3±8．5μg/ml，显著高于对照组（分别是25．8±7．9、0．21±0．57、89．2±31．1、27．2±10．3），差异有显著性（均P〈0．05）；分析DM肾病患者白蛋白尿正常组与对照组差异无显著性，其余4组与对照组差异均有显著性（P〈0．05）。对TAFI相关分析，表明其与患者UAE、PAI、D—D结果呈正相关。结论机体凝血纤溶功能的异常改变与2型糖尿病肾病关系密切，各项目的检验，可反映糖尿病微血管病的程度，从而有助于临床对患者病情与预后的评估。     

干扰素-α、沙利度胺和羟基脲治疗真性红细胞增多症的疗效观察

目的 观察干扰素-α、沙利度胺和羟基脲对真性红细胞增多症(PV)的临床疗效,并探讨其对JAK2-V617F基因突变的作用.方法 对确诊为PV且JAK2-V617F阳性、BCR-ABL阴性患者45例,分成羟基脲+干扰素治疗组(A组)18例;羟基脲+沙利度胺治疗组(B组)17例;对照组(C组)为因各种原因无法使用干扰素或沙利度胺而单用羟基脲治疗组10例.以2年为观察期,分别观察三组患者治疗前后白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白量、红细胞压积、血小板计数、促红细胞生成素水平、JAK2-V617F表达、骨髓细胞形态学、骨髓病理学改变,及脾脏大小的改变等指标.以比较三组方案的疗效.结果 三组患者治疗前后,白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白量、红细胞压积,血小板计数、促红细胞生成素水平和脾脏肿大程度均有改善,但三组疗效差异无统计学意义(P>0.05);A组和B组治疗后骨髓纤维化程度进展不明显,C组骨髓纤维化程度明显,差异存在统计学意义(P<0.05).三组治疗2年后JAK2-V617F基因突变均无转阴.结论 羟基脲联用干扰素或沙利度胺治疗真性红细胞增多症,与单用羟基脲相比,血液学指标改善疗效相似,对JAK2-V617F基因突变均无明显疗效,但在抑制骨髓纤维化方面疗效显著.     

44例获得性血友病A的病因、临床表现及诊疗的探讨

目的探讨获得性血友病A(AH-A)的病因、临床表现、诊断与治疗效果,为临床对AH-A疾病诊断、治疗及预后并发症的评估提供依据。方法本院选择于2014年1月至2016年12月接受治疗的AH-A患者44例作为观察对象,对其病因、临床表现、诊治及实验室检查等信息进行统计分析。结果研究发现40.91%的AH-A患者无明确病因,其余引发AH-A的基础病因主要包括风湿性疾病、产后并发症及术后大出血等,所占比例依次为15.91%、9.09%及9.09%。AH-A疾病的临床表征主要包括皮肤瘀斑、软组织血肿、肌肉血肿、失血性贫血及腹腔血肿等,所占比例依次为93.18%、72.73%、52.27%、25.0%及20.45%。治疗后的a PTT与FⅧ:Ab显著低于治疗前,差异均有统计学意义(t=4.842,P=0.016;t=5.427,P=0.004);治疗后FⅧ:C的水平显著高于治疗前,差异均有统计学意义(t=4.881,P=0.028)。Ⅷ抑制物的水平高低与FⅧ:C及a PTT长短、出血严重性无直线相关性,差异均无统计学意义(P0.05)。结论结合患者的病症、年龄、并发症、a PTT、FⅧ:C及FⅧ:Ab等指标综合评估之后制定科学有效的治疗方案,可以大幅度地降低AH-A的病情恶化,降低AH-A病死率,对于AH-A疾病的临床管理和防治具有十分重要的指导意义。     

蛋白C基因新突变的分子发病机制研究

目的对一个新发现的蛋白C（protein C,PC）基因突变PC E29K进行体外表达研究以探讨其导致PC缺陷的分子发病机制。方法采用定点突变方法构建PC E29K突变表达质粒,脂质体法转染COS-7细胞、培养。采用ELISA法测定培养上清液和细胞裂解液中的PC：Ag,用激光共聚焦显微镜对培养细胞进行细胞免疫荧光染色分析。结果转染了突变质粒的Cos-7细胞培养上清中PC：Ag的含量为野生型的23.7%,细胞裂解液中PC：Ag的含量为野生型的81.1%。PC E29K突变型蛋白多在内质网中滞留,在高尔基体中定位减少。结论 PC E29K仅有部分从细胞内分泌出来,且部分在细胞内降解,因此,分泌障碍和部分降解加速是该突变导致PC缺陷的直接原因。