白塞病合并8号染色体三体22例分析及文献复习

 目的 探讨分析8号染色体三体异常白塞病（Behcet's disease,BD）患者的临床特点。方法 分析2012年10月至2020年7月复旦大学附属华东医院收治的22例8号染色体三体BD的住院患者,并检索中英文文献库中BD合并8号染色体三体的患者共46例,对临床特点进行比较分析。结果 22例8号染色体三体的BD患者中,男5例、女17例;平均发病年龄（45.6±11.4）岁。临床特点包括复发性口腔溃疡（100%）,外周血细胞减少（100%）,外阴溃疡（86.4%）,皮肤损害（63.6%）,针刺反应阳性（46.4%）和关节炎（27.3%）。所有患者均出现骨髓细胞形态学的异常,5例表现符合骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）（22.7%）,15例合并肠道溃疡（68.2%）,1例（4.5%）头颅MRI发现左侧小脑半球异常信号灶（约20 mm×15 mm）、灶周水肿,可能为低级别胶质瘤所有患者均无眼睛、心脏和血管受累。与文献检索的46例患者比较,我院收治的22例患者仅合并MDS的比例不同（P<0.001）,其余表现均相符。5例患者表现符合MDS（22.7%）,其余17例患者表现出不同程度的骨髓细胞形态异常,合并MDS与不合并MDS患者临床指标进行比较,血红蛋白有显著差异（P<0.05）,发病年龄、性别、肠溃疡、白细胞、血小板、ESR、CRP等均无明显差异。与不合并8号染色体三体BD的患者比较,合并8号染色体三体的患者女性占多数（P=0.040）,眼睛损害少见（P=0.033）,肠溃疡多发（P<0.001）以及更易合并MDS（P<0.001）,两组患者的口腔溃疡、外阴溃疡、关节炎、皮肤损害、神经系统病变、血管病变以及心脏病变均无显著差异。结论 8号染色体三体的BD患者常见外周血细胞减少症和肠溃疡,在诊断、治疗及预后均有别于典型的BD或MDS。     

胰岛素抵抗、氧化应激-炎症与衰老的研究进展

衰老是一个受体内氧化还原状态改变和氧化应激诱导的炎症反应影响,以时间依赖性的功能下降为特征,最终导致疾病和死亡的过程.随年龄增长,体内出现氧化-抗氧化系统失衡导致氧化应激-慢性低度炎症,机体的氧化应激-炎症状态可能是衰老过程及衰老相关疾病的基础.氧化应激-炎症作为细胞衰老及机体老化的伴随反应,在维持和促进衰老及老化中发挥重要的作用.     

Nrf2和自噬对非酒精性脂肪性肝病的作用机制

非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）是最常见的慢性肝脏疾病之一,目前其发病率呈上升趋势。NAFLD的发生、发展是一个复杂的过程,与多种因素有关,其发病机制目前仍未完全阐明。此文就核转录相关因子2（Nrf2）和自噬对NAFLD的作用机制研究作一综述,以期为NAFLD的治疗提供新的方法和治疗靶点。     

膀胱多原发恶性肿瘤1例报告及文献复习

我院收治1例膀胱多原发恶性肿瘤患者,现结合文献,对多原发恶性肿瘤进行深入讨论。1病例报告患者男,78岁。因无痛性全程肉眼血尿3天于2002年5月17日入院。查体:膀胱充盈耻骨上2指,无压痛,尿道口见血性尿液溢出。膀胱镜见:膀胱内较多血块,膀胱颈5点处见一直径0.5cm肿物,予膀胱镜活检;膀胱底部有一直径2.0cm肿物,表面暗红,部分溃烂,基底宽,考虑到患者年迈,予3天后行单纯肿瘤切除术,距肿瘤基底2cm处将肿瘤切除。术后标本均送病检。2病理检查2.1膀胱颈5点处肿物巨检米粒大组织2块,灰白色。镜检:肿瘤细胞异型性大,核分裂相多见,排列成巢团状,小区…     

甲状腺乳头状癌CK19、Mesothelin、CD56表达及临床意义

目的观察甲状腺乳头状癌（PTC）的临床病理特征,检测相关免疫标记并探讨其在PTC中的应用价值。方法收集63例PTC、20例甲状腺良性乳头状增生性病变（BPH）,进行形态学观察,采用免疫组化SABC法检测细胞角蛋白19（CK19）、间皮细胞（Mesothelin）及CD56的表达。结果CK19、Mesothelin、CD56在63例PTC中阳性表达率分别为100．0％、95．2％、3．2％;在20例BPH中三者阳性表达率分别为35．0％、15．0％、90．0％。结论CK19和Mesothelin的阳性表达率在PTC与BPH之间比较差异有统计学意义（P〈0．05）,CD56阴性表达对两种病变的鉴别诊断有重要价值。联合应用三种标记物可以明显提高诊断的准确性和特异性。     

基于品管圈理念的医院质量文化建设

品管圖理念体现了基层员工的核心价值观,以人为本。精诚团结、持续改进的文化理念,是医院文化的集中反映。质量文化是医院文化建设的重要组成部分。基于品管圈理念,从2018年医院在质量文化建设中形成“大质量”的管理闭环。全院各科室组建质量管理小组,推行“质管分”考核,自主研发质管分管理的信息平台,调动了员工参与质量管理的积极性。在质量改进的全过程中,每个科室展开主题的讨论与对策的拟定,运用质量工具实施管理,改善标准化流程。由此提高了员工的质量管理能力,推进质量文化不断深人,为医院的持续发展提供最核心的控力。     

病理学课堂教学导入技能探讨

该文阐述了在病理学教学过程中教学导入的功能。结合教学实践经验,通过实例详细介绍了各种不同的教学导入方法及效果。     

疑似白塞病的副肿瘤天疱疮临床特征分析

正副肿瘤天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种获得性大疱性疾病,常伴随Castleman病、胸腺瘤、慢性淋巴细胞白血病等发生~([1])。PNP是一种罕见的自身免疫性皮肤病,常与肿瘤相关,发病机制尚不清楚。PNP表现多样,可出现皮肤、黏膜溃烂,口腔、生殖器常见,亦可出现糜烂性眼结膜炎,故较易误诊为白塞病(Behcet disease,BD)。由于个体临床特征差异性较大,诊断较为困难,常需要风湿免疫科、皮肤科、肿瘤科和耳鼻喉科等联合诊断。     

肝脏衰老与肝脏疾病

慢性肝病是一种常见疾病,现今随着检验技术的发展,各种肝病的检出率也逐渐上升。据统计,非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)在西方普通人群中的发病率为20%～30%[1],全球约20亿人曾感染乙肝病毒,其中3.5～4亿人发展为慢性乙肝,约占全球人口的6%[2]。各种慢性肝病逐渐加剧,最终会发展成为肝硬化甚至肝癌。在美国,平均每年有25192人死于慢性肝病及肝硬化,已成为第十二个主要的死亡原因[3]。肝脏疾病导致的高死亡率并不仅局限于美国,据WHO统计,全     

两种恩替卡韦治疗对慢性乙型肝炎患者肝脏组织学变化的影响

目的 比较恩替卡韦分散片与恩替卡韦片治疗前后慢性乙型肝炎患者肝组织学变化情况.方法 44例患者随机分为两组,实验组22例服用恩替卡韦分散片0.5 mg/d,对照组22例服用恩替卡韦片0.5 mg/d,治疗48 w.观察治疗前后肝组织炎症活动度与纤维化程度.结果 实验组治疗前后炎症活动度评分为7.77±2.02、3.14 ±1.08,纤维化程度评分为3.41±0.85、1.41±0.80;对照组治疗前后炎症活动度评分为7.86±1.93、3.00±1.02,纤维化程度评分为3.32--0.57、1.32±0.57.两组治疗前后肝组织炎症活动度与纤维化程度均有明显改善(P＜0.05),两组间比较无统计学差异(P＞0.05).结论 恩替卡韦分散片与恩替卡韦片治疗慢性乙型肝炎都可以明显改善肝组织炎症及纤维化程度,且两者疗效相当.