儿童与成人起病的伴海马硬化的颞叶癫癎对比分析

目的对比分析儿童与成人起病组的伴海马硬化的颞叶癫癎（TLE-HS）患者临床特点的异同,以提高对该病的认识。方法：回顾性收集我院癫癎诊疗中心就诊的TLE-HS患者201例,依据患者起病年龄分成儿童起病组和成人起病组,收集病史、发作类型和频率、药物治疗、头部影像学、24 h视频脑电图（V—EEG）等临床资料,作对比分析。结果：儿童起病组较成人起病组伴热性惊厥（FS）史多、间断发作少,频繁发作多,差异均有统计学意义（P=0．013、0．013、0．013）;儿童起病组较成人起病组在发作间期EEG颞区以外癎样放电较多,差异有统计学意义（P=0．015）。两组患者在HS侧别、发作起源、发作类型、单用或联合用药、头部外伤史、脑炎史、家族史、精神发育迟滞、精神异常等方面比较差异均无明显统计学意义。结论：与成人起病组相比,儿童起病组伴FS史多,发作频率更高,这提示FS是导致癫癎患者更早起病的原因之一;儿童起病组发作间期EEG颞区以外癎样放电较多。     

抗NMDA受体脑炎的临床和脑电图特点

目的：研究抗N-甲基-M-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎患者的临床特点,以提高对这种自身免疫性疾病的认识。方法：对3例经血清（其中1例并作脑脊液）抗NMDA受体抗体检测诊为抗NMDA受体脑炎的患者,对病史、认知功能、脑脊液、头颅影像学、EEG、妇科B超、治疗方案等资料进行详细分析,并随访3～6个月。结果：3例患者均为女性,起病年龄13岁（2例）和25岁,以精神异常和癫痫发作为首发症状,病程中表现出意识障碍、运动障碍、语言障碍和认知障碍。脑脊液、头颅MRI和EEG表现为非特异改变,未发现伴发肿瘤。病程3～6个月。结论：抗NMDA受体脑炎临床表现易与病毒性脑炎混淆,对于不明原因的脑炎,尤其病程较长者,应尽早进行抗NMDA受体抗体检测。     

Menkes病的临床特点

目的通过对罕见疾病—Menkes病患者的病例报道,并复习相关文献,加深临床医生对该疾病的认识。方法回顾性分析2018年9月—2019年8月广东三九脑科医院癫痫中心收治的3例确诊为Menkes病的患者病例资料,通过高通量测序筛选与Sanger测序验证癫痫致病基因,对3例先证者及两例父母进行突变基因验证,并进一步分析患者临床表现、脑电图、影像学、基因和预后特点。结果3例先证者均在婴儿期起病,均出现头发稀疏、卷曲,癫痫发作形式多样,3例先证者脑电图间歇期均有癫痫样放电,均记录到临床癫痫发作。头部核磁共振成像可见白质长T1、长T2异常信号,脑动脉迂曲,先证者3出现硬膜下积液。3例先证者服用抗癫痫药物后疗效欠佳,先证者一及先证者二使用组氨酸铜后病情未见明显进展,但不能缓解已有的神经功能损伤。结论Menkes病多于婴儿期起病,临床表现可能轻重不一,部分临床表现可不典型,目前是不可治愈的疾病,但在新生儿期开始使用组氨酸铜治疗能提高生存率及减轻神经系统的损伤,应尽早诊断,治疗的适应证不应以患者的基因型为指导。     

急性缺血性卒中患者护理和多学科管理的全面论述美国心脏协会科学声明

缺血性卒中占所有卒中的87%[1].随着全世界范围内卒中医疗诊治的发展,医疗卫生人员和机构被号召实施最新的循证医疗措施.美国心脏协会/美国卒中协会(The American Heart Association/American Stroke Association,AHA/ASA)组织了一个多学科医疗卫生专家组,旨在对急性缺血性卒中(acute ischemic stroke,AIS)的处理进行一次具有实践意义的全面论述.     

排尿诱发的癫(痫)1例报告并文献复习

排尿诱发的癫痴在临床上报道很少,我们报道的1例患者泌尿系本身排尿正常,均在一次正常排尿过程中出现发作,未出现过自发性发作,考虑为排尿诱发的癫(痫).对于临床上考虑排尿性晕厥的患者需要仔细与排尿诱发的癫(痫)相鉴别,以免延误患者的治疗. 1 病例报告 刘某某,女,7岁,因"反复发作性四肢抽搐2年"于2012年10月4日入院.