基于基因诊断的主动脉外科治疗现状与展望

遗传性主动脉疾病是一类与基因突变相关的主动脉疾病,临床上均表现为主动脉瘤/夹层,由于疾病不同,手术干预时机和手术方式也不同,但根据临床表现无法鉴别,基因诊断可以为疾病诊断提供依据,指导疾病治疗。本文对遗传性主动脉疾病基因诊断现状以及基因诊断对于主要的遗传性主动脉疾病外科治疗指导意义进行了综述。     

原花青素处理去细胞牛颈静脉带瓣管道的生物学特性

目的 观察原花青素处理去细胞牛颈静脉带瓣管道的生物学特性.方法 分别比较去细胞处理、原花青素去细胞联合处理、戊二醛处理和新鲜未处理带瓣牛颈静脉管道管壁、瓣膜的厚度、大体形态、组织学特点、含水量、热皱缩温度及断裂强度,并进行可溶性蛋白含量的测定.结果 原花青素去细胞联合处理组牛颈静脉带瓣管道较未处理组的管壁、瓣膜厚度[管壁:(0.81±0.17) mm比(0.79 ±0.14) mm,瓣膜:(0.23±0.07) mm比(0.21 ±0.05) mm,P＞0.05]、组织含水量[管壁:(85.30 ±2.13)％比(88.10±2.93)％,瓣膜:(87.30±2.67)％比(91.40±3.41)％,P＞0.05]无明显变化;管壁、瓣膜断裂强度[管壁:(10.32±1.07)N比(6.83±1.03)N,瓣膜:(7.49±0.81)N比(3.21 ±0.57)N,P＜0.05]和热皱缩温度[管壁:(85.30±1.21)℃比(70.40 ±0.32)℃,瓣膜:(87.30±2.67)℃比(70.70±0.61)℃,P＜0.05]明显提高,与戊二醛处理组比较差异无统计学意义(P＞0.05)原花青素去细胞联合处理组可溶性蛋白的含量较未处理组明显减少[管壁:(0.041 ±0.011)％比(0.178 ±0.037)％;瓣膜:(0.096±0.017)％比(0.311 ±0.063)％;P ＜0.05].结论 原花青素去细胞联合处理牛颈静脉带瓣管道材料具有较好的生物学特性.     

猪主动脉瓣去细胞基质的制备

目的完全去除猪主动脉瓣细胞,取得良好的去细胞支架材料。方法用5 g/L胰酶对标本中的某些基质和细胞加以消化后,再应用不同去垢剂（十二烷基硫酸钠、脱氧胆脂酸钠、Triton X-100）加以洗脱,结合溶液渗透压改变等去除猪主动脉瓣细胞;标本进行大体、光镜、电镜观察和热皱缩温度的检测。结果胆脂酸钠无法完全脱除猪主动脉瓣细胞,十二烷基硫酸钠和曲拉通均可完全去除猪主动脉瓣细胞,Triton X-100组的主动脉瓣胶原纤维和弹性纤维得以较好保持。结论Triton X-100可以成功脱除猪主动脉瓣细胞,为组织工程瓣膜的研究提供材料。     

经导管主动脉瓣置换的动物实验方法

目的:建立经导管主动脉瓣置换（transcatheter aortic valve replacement,TAVR）的动物实验方法,确定适合于TAVR的实验动物模型及主动脉根部造影的最佳投照体位。方法:选用健康绵羊15只（体质量40～45 kg）,于颈中、下1/3处到胸骨上窝区间,通过超声心动图和血管超声分别测量绵羊主动脉瓣环直径和颈总动脉直径。分离绵羊颈总动脉,于直视下测量其直径。穿刺颈总动脉,送入猪尾巴导管,行左心室造影,确定主动脉根部最佳投照体位并进行影像学分析。行颈总动脉横切口,依次置入20F和24F介入式大动脉支架（主动脉覆膜支架）输送鞘,观察能否顺利通过。分别在置入前后,经胸超声心动图（TTE）测量主动脉瓣有效瓣口面积（effective orifice area,EOA）、返流百分比、心率,经心导管测量主动脉收缩压（aortic systolic pressure,ASP）、主动脉舒张压（diastolic aorticpressure,DAP）、平均主动脉压（mean aortic pressure,MAP）、左心室收缩压（left ventricular systolic pressure,LVSP）、左室舒张末压（left ventricular end diastolic pressure,LVEDP）。结果:用超声心动图测得收缩期主动脉瓣环直径为（24.98±2.41）mm,舒张期主动脉瓣环直径为（19.82±2.14）mm。用血管超声测得颈中、下1/3处颈总动脉直径为（5.61±0.50）mm,颈总动脉胸廓入口处直径为（9.16±0.84）mm。解剖直视下测得的颈中、下1/3处颈总动脉直径为（5.90±0.64）mm。15只绵羊均可经颈总动脉成功置入20F输送鞘,13只绵羊可成功置入24F输送鞘。造影结果显示,右前斜位2.5°±3°、头足位7.1°±6°,可清楚显示绵羊左、右冠脉的开口及主动脉根部的解剖形态。术后存活绵羊（14只）主动脉瓣的EOA、返流百分比、心率、ASP、DAP、MAP、LVSP、LVEDP与术前测量值差异均无统计学意义。结论:经绵羊颈总动脉可建立逆行TAVR实验模型,右前斜位2.5°±3°、头足位7.1°±6°,可获得良好的主动脉根部影像,满足应用介入瓣膜输送系统进行TAVR动物实验研究的需要。     

左心室辅助装置的临床应用现状及展望

心脏移植尽管是治疗终晚期心脏病的有效方法,但供体有限,每年只有部分患者接受手术.这种条件下,左心室辅助装置（LVAD）可作为终末期心力衰竭向心脏移植过渡的桥梁,LVAD不仅为患者等待供体赢得了时间,还可改善因心力衰竭造成的多器官功能损害.……     

自制气动左心辅助泵对急性左心室心力衰竭犬血浆CT-1及BNP的影响

目的:通过监测血流动力学及测量血浆心肌营养素-1(CT-1)、脑钠肽(BNP)浓度的变化,观察自制气动左心辅助泵对急性左心衰竭实验犬左心功能的影响。方法:18只实验犬建立犬心力衰竭(心衰)模型后,随机分为2组:辅助组(A组)、对照组(B组)。从术前到术后360min共4个时间点内监测血流动力学变化,并测定血浆CT-1和BNP浓度。结果:急性左心衰竭前各组CT-1与BNP水平差异无显著性(P>0·05)。心衰后360min辅助组CT-1和BNP水平分别是(44·2±4·5)pg/mL和(58·5±6·9)pg/mL,而对照组分别为(180·6±5·7)pg/mL和(132·9±3·6)pg/mL,2组差异有显著性(P<0·01)。结论:血流动力学及血浆CT-1与BNP的变化表明,自制气动左心辅助泵能明显改善急性左心衰实验犬的左心功能。     

内外兼修祛“心病”

医学“以人为本”和“尽可能少或小的创伤”的治疗理念，使患者达到和保持最佳内环境稳定状态，是医生不断追求的目标。让患者付出尽量小的代价达到最佳治疗效果是医学永恒的主题一因而把疾病治疗和创伤作为全身病的观点，内、外统一，     

液氮深低温保存同种带瓣血管的临床应用

目的报告应用液氮深低温保存的同种带瓣血管（valved homograft conduit,VHC）纠治复杂心脏畸形的经验。方法患者男27例,女19例,年龄1.9～31（9.5±5.1）岁,体质量10～64（29.5±13.2）kg。病种包括右室双出口15例,矫正性大动脉转位9例,共同动脉干7例,肺动脉闭锁5例,法乐氏四联症4例,完全性大动脉转位3例,先天性主动脉瓣关闭不全2例,法乐氏四联症术后肺动脉瓣重度关闭不全1例。合并畸形包括肺动脉狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭、多发室间隔缺损等。手术均在全麻低温体外循环下进行。结果无手术死亡。早期死亡2例,分别为术后低心排综合症和呼吸道出血。存活44例,随访（32/44）3～96（30±19.5）月,死亡2例,1例右室双出口患者术后26个月死于感染性心内膜炎,另1例为矫正性血管转位患者术后8个月死亡,死因不明。其余30例患者心功能明显改善,超声心动图检查显示吻合口无狭窄,VHC管腔通畅,瓣膜无明显返流。结论液氮深低温保存的VHC是理想的人工材料,用于纠治复杂心脏畸形可获得较好的治疗效果。     

严重心脏火器伤急诊体外循环支持作用的实验研究

目的　实验观察急诊体外循环 (ECC)对严重心脏火器伤的早期救治效果。方法　采用小口径步枪 (子弹 3.2g ,距离 2 5m ,初速 35 0m/s)射击建立的 2 1只严重心脏火器贯穿伤实验犬模型 ,将实验犬分为对照组、ECC组、ECC +手术治疗组。伤后 5～ 7分钟内开始ECC ,ECC组持续 3小时 ;ECC +手术组于ECC支持 0 .5小时后行心脏修补和肺叶切除术。结果　伤后 2分钟胸引量为 (387.71± 6 3.9)ml,对照组均于 7～ 10分钟内死亡 ,尸检发现以右室贯穿伤为主 ,并均伴有肺门部损伤。ECC组行急诊ECC支持 3小时 ,动脉压维持在 8～ 12kPa ;ECC +手术治疗组动物手术后脱离体外循环机 3小时心率、血压、中心静脉压、PaO2 和PaCO2均维持平稳。结论　急诊ECC应用于严重心脏火器伤可以使出血自体回输 ,维持心脏贯穿伤动物生命指标稳定 ,为及时进行手术修补救治争取了时间 ,提高了心脏贯穿伤的救治存活率     

婴幼儿心脏病454例的外科治疗

0　引言　婴幼儿先心病的外科治疗具有特殊性和复杂性,尤其是伴有严重肺动脉高压和复杂先心病患儿[1].1992-04/1999-06,我们连续对454例7d～36mo先心病患儿进行手术治疗,其中最小体质量3kg,1岁以下130例,占28.6%,复杂畸形141例,占31%.手术死亡32例,死亡率7%.1　对象和方法1.1　对象　1992-04/1999-06我们对454例先心病婴幼儿施行了心血管外科手术,男289例,女165例,年龄7d～36(12.1±10.2)mo,体质量3～12(5.2±4.3)kg,体表面积0.24±0.70(0.42±0.18)m2.其中法乐四联症87例,右室双出口7例,房室管畸形13例,完全性大血管转位3例,单心室(B型)1…