婴幼儿丛状血管瘤24例

目的 探讨婴幼儿丛状血管瘤(TA)的临床特点、疾病进程,及并发Kasabach-Merritt现象(KMP)的治疗方法.方法 收集、分析2009年1月至2013年3月收治的24例婴幼儿TA患儿的临床资料和随访资料.男10例,女14例;就诊年龄18 d～2岁,中位年龄为7.5个月.根据病变情况选择临床观察及手术治疗等.随访1.2 ～5.4年,平均3.6年.随访观察患儿病情变化.结果 临床常见症状或体征包括暗红或紫红色边界不清的体表皮损、血小板减少、疼痛或功能受限以及多汗、多毛等.其临床进程主要有3种类型:病变完全或部分自发性消退2例(8.3％)、持续存在9例(37.5％)、合并KMP 13例(54.2％).TA发病至并发KMP平均间隔时间45.2 d(0d～4个月).KMP发病最初症状或体征表现为迅速增大的瘤体(8例)、瘤体明显变厚张力增大(3例)、呼吸道窘迫表现为呼吸急促、三凹征明显(2例).13例合并KMP均采用手术治疗,手术完全切除者10例,术后血小板计数1～3d升至正常,血红蛋白及凝血功能1～2周逐渐恢复正常;大部切除者3例,血小板计数术后均出现反复,但明显高于术前,多维持在60×109/L以上,经术后给予药物治疗,其中2例3～6个月后瘤体逐渐消失,血小板计数恢复正常,1例术后因多器官功能衰竭死亡.结论 积极主动干预治疗主要适用于影响外观或容貌、已经或可能并发KMP或其他功能异常.对年龄较小无严重并发症的TA,早期可以随访观察,定期监测其血小板计数,以尽早发现KMP.对合并KMP的TA,明确诊断后尽早手术治疗,可明显缩短治疗时间,降低药物不良反应,治疗效果良好,降低患儿病死率.     

婴儿面部血管瘤中PHACE综合征发生率及其与血管瘤面积的相关性

目的了解婴儿面部血管瘤中PHACE综合征发生率及其与血管瘤面积的相关性。方法对2014年3月-2015年12月本院诊治的2 478例面部婴儿血管瘤进行筛查,对血管瘤面积5cm2且长径5cm者行颅内核磁共振成像(MRI)、心脏及主动脉超声和眼底镜检查。结果 2 478例患者中符合面部血管瘤面积5cm2且长径5cm共93例,确诊PHACE综合征20例(21.51%)。面部血管瘤面积与PHACE综合征发生率呈显著正相关(r=0.316,P=0.035),单因素Logistic回归分析显示面部血管瘤面积是PHACE综合征的危险因素。结论 PHACE综合征在面部血管瘤面积较大的婴儿中发生率较高,对可疑患儿建议采用MRI颅内平扫和颅内血管核磁成像;婴儿面部血管瘤面积增大,PHACE综合征患病风险增高。     

血管内皮生长因子mRNA在血管瘤中的表达

目的 检测不同时期血管瘤组织中血管内皮生长因子(VEGF)的表达水平,探讨VEGF对血管瘤生长的影响,研究血管瘤增生退化的机制.方法 取不同时期手术切除血管瘤组织及其临近组织标本.其中增生期20例,退化期12例,正常皮肤组织8例作为对照.根据美国国立生物技术信息中心(NCBI)基因库中VEGF的cDNA序列设计引物,以β-actin作为内参照,应用半定量RT-PCR方法 测定血管瘤组织中VEGF mRNA表达水平.应用SPSS 12.0软件进行统计学分析.结果 琼脂糖凝胶电泳显示增生期血管瘤、退化期血管瘤、正常组织中VEGF mRNA电泳条带亮度依次降低;组织中表达的相对量分别为增生期血管瘤1.442 8±0.084 6、退化期血管瘤0.956 9±0.061 7、正常对照组皮肤组织0.487 2±0.035 6,两两比较均有显著性差异(Pa<0.05).结论 VEGF在增生期血管瘤组织中高水平表达,在退化期中表达减弱,在正常组织中几乎无表达,提示VEGF参与调控血管瘤的发展过程,可作为区分增生期与退化期的标志之一.     

药物联合手术治疗Kasabach-Merritt综合征

目的 总结和探讨Kasabach-Merritt综合征(KMS)的临床特点和治疗方法,评价药物联合手术治疗的效果.方法 回顾性分析2004至2010年接受药物联合手术治疗的59例Kasabach-Merritt综合征患儿的临床和随访资料,男33例,女26例,男女比例为1.269∶1;年龄7d至2.5岁,平均2.9个月.根据病变部位的不同分别采用不同的手术治疗方法,其中颌面部(28例)行颈外动脉结扎置管尿素和激素灌注治疗,躯干四肢(31例)采用手术切除方法.随访6.5个月至7.3年,平均2.8年.统计分析血小板计数变化和瘤体消退情况,随访观察瘤体有无复发,患儿生长发育及肢体功能等.结果 59例患儿,痊愈58例,死亡1例.其中因瘤体破溃出血急诊手术4例,择期手术55例.术后血小板计数、血红蛋白及凝血功能1～2周逐渐升至正常,术后1周患儿精神状况改善,食欲增强,体重增加,哭闹不安情绪缓解,出血情况消退.颈外动脉结扎置管联合药物灌注治疗后颌面部瘤体逐渐缩小消失,瘤体6～12个月消失18例,13 ～ 24个月10例.长期随访观察瘤体无复发,体重身高、免疫力等同正常儿童发育,功能活动良好.结论 药物联合手术治疗KMS明显缩短治疗时间,降低药物不良反应,有良好治疗效果,降低患儿死亡率.     

小腿肌间海绵状血管瘤并跟腱挛缩强直畸形的手术治疗

目的探讨小儿小腿肌间海绵状血管瘤导致跟腱挛缩畸形的手术治疗方法.方法 回顾性分析21例小腿肌间海绵状血管瘤患儿(男7例,女14例;年龄2～11岁)的临床资料,在本院首次手术13例,另8例曾在外院行手术治疗.均存在小腿腓肠肌及比目鱼肌肌间海绵状血管瘤导致跟腱挛缩强直畸形.均采用血管瘤切除+Z形跟腱延长术,统计并评价手术效果.结果 所有病例中血管瘤完整切除19例,为保留正常功能,2例重症患儿行部分切除术,全部病例行Z形跟腱延长术,术后随访6个月～1 a,一期手术成功率为95.2%;21例患儿均可正常行走,踝关节功能正常,其中2例踝关节活动度有不同程度受限.结论 血管瘤切除+Z形跟腱延长术可尽早切除瘤体,纠正踝关节功能,有效治疗小腿肌间海绵状血管瘤致跟腱挛缩畸形,为患儿保持正常行走提供可能.     

腹腔镜胆囊切除术中胆囊取出体外的方法与技巧

腹腔镜胆囊切除术 (LC)是目前腹腔镜普外手术中开展较早 ,技术较完善的手术 ,手术操作并不复杂 ,但术中如何尽快将胆囊完整取出体外经常令一些外科医生头痛。我院在 1995～2 0 0 3年共做 3 0 0 0例LC ,其中胆结石伴胆囊炎 2 0 12例 ,胆结石伴急性胆囊炎发作 5 2例 ,胆囊息肉 3 6例。胆囊大小 (长径 ) 3 .2～14 .8cm ,胆囊壁厚 0 .2～ 1.0cm ,2例术后出现胆漏 ,1例术后腹腔内出血 ,经再次腹腔镜冲洗、止血、引流后痊愈 ,术后腹腔残留结石 8例 ,经随访无其他并发症发生。现将有关术中胆囊取出体外的方法与技巧总结如下。1　临床资料1.1　方…     

关节部海绵状血管瘤致关节疼痛诊治分析

目的 探讨关节部海绵状血管瘤误诊的原因,提出正确诊断与合理治疗的措施,降低误诊误治率.方法 回顾性分析32例因关节疼痛而误诊为其他疾病的海绵状血管瘤患者,提出相关鉴别诊断,分析误诊原因.结果 32例误诊患者经确诊后接受良好手术治疗,均达到临床治愈,随访1～3年,无复发病例.结论 关节部海绵状血管瘤发生关节疼痛病例较为常见,应采取正确的诊断治疗措施,手术治疗是治愈关节部海绵状血管瘤的有效方法.     

尿素与甲基强的松龙联合介入治疗颌面部重症血管瘤伴血小板减少

目的 探讨婴幼儿颌面部重症血管瘤伴血小板减少的治疗方法 .方法 收集分析2001至2006年我科收治的 35 例颌面部重症血管瘤伴血小板减少患儿的临床表现及治疗经过,年龄最小10 d,最大5个月,平均31 d,血小板明显减低,在76×109/L以下,最低至6.2×109/L,采用颈外动脉结扎置管、40%尿素溶液与甲基强的松龙针剂联合介入治疗的方法 .平均随访1年8个月.结果 35 例患儿中,血小板计数3～7 d恢复到正常的 30 例,8～11 d 5例;血管瘤瘤体逐渐缩小,6～12个月消失 28 例,13～23个月 7 例.其中 3 例出现病情反复.结论 颈外动脉结扎置管、尿素与甲基强的松龙联合介入治疗婴幼儿颌面部重症血管瘤伴血小板减少,疗效确切,创伤小,副作用少.本疗法操作简便,不需要特殊设备,易于推广,是一种较为理想的治疗小儿颌面部重症血管瘤伴血小板减少的方法 .     

儿童Kasabuch—Merritt综合征手术治疗探讨

目的评价儿童Kasabuch—Merritt综合征（Kasabuch—Merritt svndrome,K—M综合征）的手术治疗效果,探讨K—M综合征患儿的治疗方法。方法回顾性分析本院2001年7月至2008年7月经手术治疗的14例K—M综合征患儿的临床资料。患儿血小板最低值为3～29×10^9／L。均先采取保守治疗,疗效欠佳,而转手术切除瘤体。结果瘤体完整切除8例,部分切除6例。手术后1周,9例血小板计数〉100×10^9／L,3例为70～100×10^9／L,1例为58×10^9／L。1例术后因多器官功能衰竭死亡。对13例存活患儿随访6个月至5年,患儿血小板均恢复并保持正常。5例肿块部分残留者肿块逐渐消退。结论对瘤体巨大、药物治疗难以维持血小板正常的K—M综合征患儿,如病变部位及全身状况允许,应尽早手术治疗,完整或部分切除瘤体,可达到理想的治疗效果。