颅锁骨发育不全一家2例报告

颅锁骨发育不全是一种少见的遗传性疾病,表现为全身骨发育障碍。我们最近发现一家父女2人同患本病,现报告如下。例1 女,8个月。36周早产,剖腹产,出生体重2.35kg。生后即发现有明显漏斗胸。生后40天起     

小剂量γ—干扰素治疗婴儿毛细支气管炎观察

为了寻求对婴儿毛细支气管炎切实有效的治疗方法,我们于1993年12月至1994年3月对住院治疗的毛支病儿小剂量γ—干扰素氧驱动雾化吸入和肌注的疗效进行了对照研究,现总结报告如下。 对象和方法 一、病例选择:年龄≤12个月;首次发作喘憋,临床表现符合1987年成都小儿呼吸会议流行性喘憋性肺炎的诊断标准;胸片     

婴儿肝炎综合征47例临床分析及随访

本文报告我院1984～1987年收治的婴儿肝炎综合征47例临床分析及随访资料。一、一般资料:男30例,女17例。其中早产、低体重儿7例。就诊年龄20天至5个月。其中3个月以下42例,占89.4％。均无颅内出血或黄疸病史,无遗传代谢性疾病或肝病家族史,母孕期无黄疸肝炎史。二、临床表现:全部病例均于生后2个月内发病,发病最早者仅生后2天。新生儿期起病12例,占     

耶鲁抽动症整体严重度量表对抽动障碍患儿的临床评估

目的引进耶鲁抽动症整体严重度量表(YGTSS)并评估其与临床症状轻重的关系，以及以量表积分在观察者间的一致性。 方法2001年7月至2002年6月成都市儿童医院全文翻译YGTSS，未予修改，观察72例抽动患儿YGTSS总积分与临床抽动症状严重度分型的关系和该量表积分进步率与治疗后症状改善程度的关系(临床效度检验)，观察24例患儿该量表运动和发声抽动数量、频度、强度、复杂性、干扰性5个维度积分及总积分在观察者间一致性。 结果抽动患儿该量表总积分与临床抽动症状严重度分型之间和该量表积分进步率与治疗后症状改善程度之间有较好的效度(F值分别为59.31和124.44，P均<0.01)，运动和发声抽动数量、频度、强度、复杂性、干扰性5个维度积分及总积分的组内相关系数(ICC)值均大于0.7，显示较好的观察者间一致性。 结论耶鲁抽动症整体严重度量表中译本具有较好的信度和效度，是衡量抽动症状严重程度的工具之一。     

67例川崎病肺部病变X线表现及其临床意义

川崎病肺部病变近年已引起临床注意,国内报道不多,国外报告发生率差异较大,其X线表现和临床意义也有待研究。我们分析1989年以来收治的川崎病急性期患儿的X线胸片,结合临床资料报告如下。     

弗莱莫星治疗小儿急性呼吸道感染疗效观察

弗莱莫星可溶片（ｆｌｅｍｏｘｉｎｓｏｌｕｔａｂ,荷兰ＹａｍａｎｏｕｃｈｉＥｕｒｏｐｅｂｖ的专利技术产品）的化学名为羟氨苄青霉素,是一种广谱、口服的β－内酰胺类抗生素,１９９４年由迈特大药厂投入国内市场。但是在儿科还缺乏较详细的临床观察,我们自１９...     

耶鲁抽动症整体严重度量表在儿科临床的初步应用

目的 为量化评估儿童抽动障碍症状的严重程度,翻译并初步应用耶鲁抽动症整体严重度量表（Ｙale Ｇic Ｓeverity Ｓcale,ＹＧＴＳＳ）。方法 对７２例抽动障碍病儿分别于 治疗前和治疗２周后作ＹＧＴＳＳ抽动评分,同时由病儿或监护人按显效、有效和无效自行评定疗效。比较７２例患儿中三种不同类型（暂时性抽动,慢性抽动和抽－秽语综合征）之间的积分差别,比较三组不同疗效病儿之间ＹＧＴＳＳ积分变化的差别。结果 治疗开始前     

四川地区新型抗癫痫药物超说明书规定用药分析：一项对儿童患者的多中心调查研究

目的调查四JII地区左乙拉西坦、托吡酯、奥卡西平和拉莫三嗪等新型抗癫痫药物在儿童癫痫患者中超说明书规定用药（超说明书用药）的现状及安全性,以为临床制定相关用药指南提供数据,并为临床用药提供参考。方法收集2010年7月一2011年11月于四JIl大学华西第二医院、成都市妇女儿童中心医院和四川I省人民医院门诊接受抗癫痫药物治疗的儿童癫痫患者资料,统计此间应用抗癫痫药物的总病例数和服用4种新型抗癫痫药物的病例数。依据药品说明书适应证,判断使用新型抗癫痫药物的医嘱是否属于超说明书用药及其药物类型,并计算和分析超说明书用药发生率及药物不良反应。结果共854例癫痫患儿接受抗癫痫药物治疗,其中670例患儿服用4种新型抗癫痴药物中的一种或多种,超说明书用药者406例,占抗癫痫药物治疗总病例数的47．54％（406／854）,约占新型抗癫痫药物治疗总病例数的60．60％（406／670）。与按说明书用药患儿相比,超说明书用药患儿年龄更小、单药使用比例更高、全面性发作和癫痫综合征患儿比例更高,其病例数比例分别为左乙拉西坦78．50％（157／200）、托吡酯79．81％（253／317）、奥卡西平21．32％（42／197）和拉莫三嗪33．33％（21／63）;不同年龄、单药使用和各种发作类型中以左乙拉西坦和托吡酯超说明书用药现象更为突出。除失访病例外,超说明书用药组患儿以奥卡西平[16．67％（7／42）]不良反应发生率最高,其次分别为托吡酯[14．81％（36／243）]、左乙拉西坦[10．60％（16／151）]和拉莫三嗪[9．52％（2／21）],但是与按说明书用药组之间差异无统计学意义（x2=0．375、0．448、0．014、0．109,P=0．540、0．503、0．906、0．742）。结论在四川地区儿童癫痫患者中超说明书应用新型抗癫痫药物的发生率较高,其中以托吡酯和左乙拉西坦尤为突出,但新型抗癫痫药物在一定范围内超说明书用药仍具有较好的安全性和耐受性。     

四川地区新型抗癫痫药物超说明书规定用药分析:一项对儿童患者的多中心调查研究

目的调查四川地区左乙拉西坦、托吡酯、奥卡西平和拉莫三嗪等新型抗癫癎药物在儿童癫癎患者中超说明书规定用药(超说明书用药)的现状及安全性,以为临床制定相关用药指南提供数据,并为临床用药提供参考。方法收集2010年7月-2011年11月于四川大学华西第二医院、成都市妇女儿童中心医院和四川省人民医院门诊接受抗癫癎药物治疗的儿童癫癎患者资料,统计此间应用抗癫癎药物的总病例数和服用4种新型抗癫癎药物的病例数。依据药品说明书适应证,判断使用新型抗癫癎药物的医嘱是否属于超说明书用药及其药物类型,并计算和分析超说明书用药发生率及药物不良反应。结果共854例癫癎患儿接受抗癫癎药物治疗,其中670例患儿服用4种新型抗癫癎药物中的一种或多种,超说明书用药者406例,占抗癫癎药物治疗总病例数的47.54%(406/854),约占新型抗癫癎药物治疗总病例数的60.60%(406/670)。与按说明书用药患儿相比,超说明书用药患儿年龄更小、单药使用比例更高、全面性发作和癫癎综合征患儿比例更高,其病例数比例分别为左乙拉西坦78.50%(157/200)、托吡酯79.81%(253/317)、奥卡西平21.32%(42/197)和拉莫三嗪33.33%(21/63);不同年龄、单药使用和各种发作类型中以左乙拉西坦和托吡酯超说明书用药现象更为突出。除失访病例外,超说明书用药组患儿以奥卡西平[16.67%(7/42)]不良反应发生率最高,其次分别为托吡酯[14.81%(36/243)]、左乙拉西坦[10.60%(16/151)]和拉莫三嗪[9.52%(2/21)],但是与按说明书用药组之间差异无统计学意义(χ~2=0.375、0.448、0.014、0.109,P=0.540、0.503、0.906、0.742)。结论在四川地区儿童癫癎患者中超说明书应用新型抗癫癎药物的发生率较高,其中以托吡酯和左乙拉西坦尤为突出,但新型抗癫癎药物在一定范围内超说明书用药仍具有较好的安全性和耐受性。     

链球菌感染相关的小儿自身免疫性神经精神障碍

儿童抽动障碍和强迫性障碍是基底节或基底节－丘脑－皮质回路病变所致的神经精神疾患,其病因不明。其中部分是发作性经过的病例其发病或病情加重与链球菌感染后的自身免疫状态有关,被称为链球菌感染相关的小儿自身免疫性神经精神障碍。本文综述了这类疾患的现代概念以及有关的病因学研究、主要临床表现、诊断标准和治疗进展。