阿糖胞苷代谢关键酶活性与儿童恶性血液肿瘤临床疗效的关系研究

目的通过检测急性白血病（acute leukemia,AL）及非霍奇金淋巴瘤（aggressive non-Hodgkin’s lymphoma,NHL）患儿骨髓单个核细胞内阿糖胞苷（Ara-c）,代谢关键酶——脱氧胞苷激酶（deoxycyfidine kinasekinase,DCK）胞苷脱氨酶（cytidine deaminase,CDA）活性,探索阿糖胞苷代谢关键酶活性与儿童恶性肿瘤临床疗效的关系。方法采用同位素3H—Cytidine做为放射底物检测32例患儿（ALL19例,AML9例,晚期NHL4例）骨髓单个细胞内DCK、CDA酶活性,统计分析各组患儿的检测结果。结果初发患儿DCK酶活性明显高于复发患儿（P〈0．05）。初发患儿CDA酶活性明显低于复发患儿（p〈0．05）。初发患儿cDA／DCK明显低于复发患儿（P〈0．05）。初发患儿ALL、AML、NHL中DCK酶活性来见显著差异（P〉0．05）。酶的活性与患儿年龄、性别未发现相关性（P〉0．05）。结论DCK活性增高,有利于Ara-C转化为具有活性的Ara-CTP。CDA活性增高,将促进Ara-C迅速降解,影响疗效。所以,初发与复发患儿DCK、cDA酶活性的显著差异（DCK活性降低和CDA活性增强）,很可能是导致肿瘤复发的原因。因此,骨髓单个核细胞内DCK、CDA酶活性表达强弱与Ara—C的疗效密切相关。     

大剂量阿糖胞苷治疗儿童急性髓系白血病远期疗效研究

目的 探索采用大剂量阿糖胞苷（HD—AraC）治疗儿童急性髓系白血病（AML）的远期疗效。方法 以HD-AraC为主的联合方案作为儿童AML长期化疗中的早期和定期强化治疗，采用Kaplan-Metier法统计长期无病生存（DFS）率。采用综合措施防治强烈化疗后并发症。采用高效液相色谱法（HPLC）测定血浆和脑脊液中Ara-C浓度。结果 16例初治患者的6年以上DFS率达到62．5％（10／16例）；持续完全缓解5年以上7例，3～5年2例。但复发病例疗效仍不理想。采用积极的化疗并发症防治措施，患儿均能够度过骨髓抑制期，未出现重要脏器明显损伤和化疗相关死亡。HPLC检测显示HD-AraC治疗可以明显提高血浆和脑脊液中Ara—C浓度。结论 以HD-AraC为主的联合方案治疗儿童AML可进一步提高远期疗效，患儿能够耐受该化疗方案的强度，值得临床应用。     

亚急性坏死性淋巴结炎伴心肌损害1例

1 临床资料 患儿,女,11岁,因持续高热五十余天伴左颈部肿块疼痛,拟诊恶性淋巴瘤,恶性组织细胞增生症,入院.曾在外院多种抗生素及抗痨治疗无效.检查:体温40℃,慢性病容,轻度贫血,全身皮肤无皮疹,咽充血,扁桃体Ⅰ°肿大,左颈部可及数枚2 cm×3 cm、1 cm×2 cm大小淋巴结,质地稍硬、活动度欠佳、局部不红、边缘不清、触痛(+),其余部位浅表淋巴结无肿大.心肺无异常,肝脾肋下未及.     

抗胸腺细胞球蛋白治疗儿童中型再生障碍性贫血的疗效

目的 探讨应用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗儿童中型再生障碍性贫血(MAA)的疗效和安全性.方法 收集1993-2006年在同济大学附属同济医院确诊为特发性获得性MAA患儿42例,接受ATG、环孢素(CsA)和雄激素治疗的18例为ATG组,仅用CsA和雄激素治疗的24例为非ATG组.比较两组患儿的疗效、随访时的血常规、疾病转归和生存情况.结果 治疗半年后,ATG组的有效率为83.3%(15/18),显效率为77.8%(14/18),无效率为16.7%(3/18);非ATG组有效率为37.5%(9/24),显效率为25.0%(6/24),无效率为62.5%(15/24).ATG组的有效率及显效率均显著高于非ATG组(P值均<0.01).ATG组的生存率为100%(18/18),非输血依赖生存率为83.3%(15/18);非ATG组的生存率为83.3%(20/24),非输血依赖生存率为54.2%(13/24).ATG组的非输血依赖生存率显著高于非ATG组(P=0.034).ATG组进展为重型再生障碍型贫血(SAA)的比例为11.1%(2/18),显著低于非ATG组的45.8%(11/24,P=0.021).结论 ATG治疗儿童MAA的疗效肯定,可提高非输血依赖生存率,减少向SAA进展,其相关不良反应可获得较好控制.     

特尔津与莱格司亭在儿童血液与肿瘤疾病治疗中疗效对比

粒细胞集落刺激因子(granulocyte colony-stimulating factot,G-CSF)是一种多肤链的造血生长因子,由单核细胞、成纤维细胞和内皮细胞产生,能与细胞表面的特定受体结合,调节粒细胞的增殖与分化,促使中性粒细胞系造血祖细胞生长和分化,保护中性粒细胞避免凋亡并加强它们的功能.随着基因克隆技术的发展,人工合成粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)已被广泛地用于由各种原因引起的粒细胞减少症并取得了较好的疗效.     

儿童再生障碍性贫血ATG治疗相关溶血性贫血1例并文献复习

目的探讨使用抗人T-淋巴细胞兔免疫球蛋白（ATG）治疗后短期内并发自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特点,以提高对本病的认识。方法分析1例再生障碍性贫血患儿使用ATG后出现AIHA的临床诊治资料,并对相关文献进行复习。结果本例患儿于使用ATG后8d,出现贫血加重、尿色深、胆红素升高、乳酸脱氢酶上升、抗人球蛋白试验阳性,临床诊断为ATG相关AIHA。应用足量甲泼尼龙治疗,输洗涤红细胞后得以有效控制。经文献查询,相关病例罕见。结论 ATG治疗相关AIHA虽然临床罕见,但病情进展迅速,值得临床高度重视。     

亚急性坏死性淋巴结炎伴心肌损害一例

患儿,女,１１岁,因持续高热５０余天伴左颈部肿块疼痛,拟诊“恶性淋巴瘤”、“恶性组织细胞增生症”入院。患儿曾用多种抗生素如青霉素、氨苄青霉素等,体温居高不下,淋巴结肿大不见消退。病情无好转。体检,体温４０°Ｃ,慢性病容,轻度贫血貌,全身皮肤无皮疹,咽...     

儿童血液病合并侵袭性肺部真菌感染的规范诊断与伏立康唑疗效研究

目的探索与实践中国侵袭性真菌感染(IFI)工作组和儿科呼吸学组近年来分别制订的《血液病恶性肿瘤患者侵袭性真菌感染的诊断标准与治疗原则(第三次修订)》和《儿童侵袭性肺部真菌感染诊治指南(2009版)》,在儿童血液病继发IFI诊治中的应用方法与经验。方法参照上述IFI诊断标准,对儿童血液病合并IFI病例,根据不同的诊断条件和依据建立确诊、临床诊断和拟诊的分层次诊断,并参照上述诊疗标准和建议,进行前期伏立康唑静脉输注与后期口服抗真菌药物的序贯治疗,同时观察药物相关不良反应。结果 6例血液病患儿合并IFI,虽然缺乏具有确诊价值的病原微生物依据,但参照诊断标准,3例符合临床诊断,3例符合拟诊条件。采用伏立康唑静脉输注治疗后,体温于10～18 d降至正常,GM和G试验阳性者于10～30 d恢复正常,肺部影像学阴影逐渐消退。继续输注伏立康唑巩固治疗,10～14 d后改为口服抗真菌药2～4周,均获得痊愈,总疗程43～84 d。治疗期间未见明显不良反应。结论临床实践显示,上述中国侵袭性真菌感染工作组和儿科呼吸学组制定的有关IFI诊疗标准与指南具有明显的科学性与可操作性,值得临床参照执行。国产伏立康唑治疗儿童血液病合并的IFI疗效显著,安全性高,值得临床选择应用。     

重组人粒细胞集落刺激因子在儿童恶性血液肿瘤治疗中的应用

重组人粒细胞集落刺激因子(Recombi-nant Human Granulocyte colong StimulatingFactor,rhG—CSF)能刺激中性白细胞前体细胞分化、增殖和成熟中性白细胞自骨髓释放,并增强成熟中性白细胞的功能,因而可缩短化疗所致的骨髓抑制期,相应地减少严重感染的发生率,并增加患儿对化疗药物的耐受量及强度,而提高恶性肿瘤的治愈率。现报道我院儿科1993年3月～1995年7月应用rhG—CSF的疗效。     

上海地区1998－2002年川崎病流行病学特征

目的 对上海地区川崎病发病情况进行调查，了解中国发达地区川崎病的流行病学特征。方法 参照日本流行病学调查方案，制作统一调查表和诊断指南，调查对象为1998年1月1日－2002年12月31日上海地区50家有儿科临床服务的二级及二级以上医院收治的所有川崎病病例。结果 调查表回收率100％，将18例不符合表格填写要求者剔除后，对768例进行分析。上海地区5岁以下儿童川崎病发病率呈逐年增高趋势， 1998年为16.79/10万，1999年为25.65/10万，2000年为28.16/10万，2001年为28.05/10万，2002年为36.76/10万。男女性别比为1.83:1；发病年龄为1个月～18.8岁（中位数1.8岁），发病年龄高峰为9.6个月；全年均可发病，但以春夏之交较多见。主要症状表现为发热持续5 d以上者最为常见（99.3％），其后依次为口唇、口腔黏膜损害（83.5％）、指（趾）端脱皮（82.9％）、皮疹（81.0％）、结膜充血（78.4％）、颈部淋巴结肿大（69.3％）、肢端充血硬肿（48.1％），45.2％的病例有肛周脱皮。心血管损害发生率24.3％，以冠状动脉扩张最为常见，占68％，其次为冠状动脉瘤，占10%。急性期病死率为0.26%，死因为冠状动脉瘤破裂和急性心力衰竭。再发率为1.82%。 结论 上海地区川崎病发病率明显低于日本，但高于西方国家。发病率呈增高趋势，性别分布和心血管损害与其他报道相似。发病季节分布与北京地区的报道相似，但与其他报道不同。