以肺间质疾病为主要表现的免疫缺陷病六例分析

目的探讨以肺间质疾病为主要表现的免疫缺陷病的临床特征,提高对免疫缺陷引起的肺间质疾病的认识。方法回顾性分析2014年1月至2016年12月收治在深圳市儿童医院的6例以肺间质疾病为主要表现就诊且最终诊断为免疫缺陷病患儿(男5例、女1例)病例资料,分析免疫缺陷相关的肺间质疾病的临床特点和诊断线索。结果6例患儿年龄3月龄~5岁9月龄,均表现为咳嗽、气促;3例急性肺部感染和呼吸衰竭;2例慢性缺氧;1例杵状指和趾;3例皮疹;5例营养不良。6例胸部CT均表现为双肺弥漫性磨玻璃密度影,其中2例有囊状影,1例"铺路石征"。5例确诊免疫缺陷前均怀疑肺表面活性物质功能障碍并进行基因检测,结果阴性。通过人类免疫缺陷病毒抗体、免疫功能检查和(或)基因检测,最终诊断1例获得性免疫缺陷综合征、2例高IgM综合征、1例高IgE综合征、1例湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征、1例STAT3基因功能获得性变异。回顾分析所有病例均有提示免疫缺陷的临床线索。结论免疫缺陷引起的肺间质疾病主要表现为咳嗽、气促或慢性缺氧,合并感染可引起呼吸衰竭,影像主要表现为弥漫性磨玻璃密度影。仔细询问病史和免疫筛查可发现诊断免疫缺陷的线索。肺间质疾病的病因诊断程序中应重视免疫缺陷病的筛查,否则可能导致漏诊或不必要的检查。     

ABCA3基因变异所致儿童弥漫性肺间质病随访4年1例

1例6岁2月龄患儿因"确诊ABCA3基因变异所致弥漫性肺间质病4年余, 接受肺移植6个月, 拔除气管套管"入住深圳市儿童医院呼吸科。确诊初期予泼尼松、阿奇霉素及羟氯喹三联治疗, 效果不佳, 呼吸困难进行性加重, 生长发育严重落后。4岁起反复肺部感染伴慢性呼吸衰竭急性加重多次进入重症监护病房气管插管机械通气, 5岁6月龄接受双肺移植, 术后因双侧膈肌麻痹, 给予经鼻双水平无创通气, 随访至患儿6岁7月龄情况良好。     

深圳地区以胸腔积液为主要表现的10例儿童肺吸虫病误诊分析北大核心CSCD

目的总结深圳地区以胸腔积液为主要表现的儿童肺吸虫病的l临床特征,分析误诊原因,提高临床诊治水平。方法回顾分析2007年2月至2017年2月在深圳市儿童医院呼吸科确诊的10例以胸腔积液为主要表现的儿童肺吸虫病的临床资料和诊疗情况。结果10例患儿均来自肺吸虫疫源地,其中9例有明确进食溪蟹或蜊蛄史。临床表现以发热、干咳、胸痛、腹痛为主,3例伴多浆膜腔积液,1例伴皮下结节,1例无症状。10例患儿均有外周血嗜酸胜粒细胞计数升高,肺吸虫血清抗体均阳性。胸部CT均提示胸腔积液,肺内以斑片影为主,可见有结节、空洞及囊性影。在确诊前,被误诊为肺炎、肺结核、结核性心包炎、白血病等。结论深圳地区虽然是非疫源地,但来自疫源地的流动人口多,对不明原因的胸腔积液需考虑儿童肺吸虫病的可能。为避免误诊,应详细询问疫源地居住史、不洁饮食及疫水接触史,结合临床表现、血嗜酸性粒细胞计数、实验室及影像学检查做到早期诊断。     

过敏性紫癜患儿外周血单个核细胞共刺激分子的表达及意义

目的探讨共刺激分子的表达与过敏性紫癜(HSP)的关系。方法以本院肾脏免疫科住院治疗的31例初发HSP患儿和14例健康儿童为研究对象,病例采血前均无用药史、急性感染性疾病史及其他合并症;采用流式细胞仪直接计数法测定HSP患儿和健康对照组儿童外周血CD4、CD8、CD28、CD152、CD80和CD86的表达;2组间差异比较采用SPSS12.0软件进行处理。结果HSP组外周血单个核细胞表面CD4、CD8、CD80、CD86、CD28和CD152的表达分别为(40.56±3.23)%、(30.61±4.21)%、(6.92±2.31)%、(12.43±4.16)%、(60.38±10.12)%和(0.52±0.47)%,健康对照组CD4、CD8、CD80、CD86、CD28和CD152的表达分别为(41.96±4.46)%、(30.60±4.42)、(2.51±1.67)%、(2.34±1.43)%、(47.62±7.63)%和(0.45±0.14)%;HSP组外周血单个核细胞表面CD4、CD8和CD152的表达与健康对照组比较均无显著性差异;HSP组外周血单个核细胞表面CD80、CD86和CD28的表达显著高于健康对照组。紫癜性肾炎组外周血单个核细胞表面CD4、CD8、CD80、CD86、CD28和CD152的表达分别为(41.55±2.11)%、(31.55±3.17)%、(6.56±2.22)%、(11.91±4.52)%、(59.79±8.92)%和(0.46±0.31)%,非紫癜性肾炎组CD4、CD8、CD80、CD86、CD28和CD152的表达分别为(40.07±2.83)%、(29.52±3.58)%、(7.09±2.48)%、(12.68±3.55)%、(61.33±10.21)%和(0.58±0.40)%,2组比较均无显著性差异。结论外周血单个核细胞抑制性共刺激分子CD152的表达相对降低,不能抑制刺激性共刺激分子CD28的作用,导致免疫细胞过度活化可能是促进HSP发生的因素之一,外周血单个核细胞共刺激分子的表达异常参与紫癜性肾炎的发生。     

鼻呼出气一氧化氮在儿童慢性鼻窦炎中的变化及临床意义

目的探讨鼻呼出气一氧化氮(FnNO)动态变化对儿童慢性鼻窦炎(CRS)的疗效评估及潜在病因分析的临床意义。方法回顾2018—2020年深圳市儿童医院933例FnNO的检测结果,纳入其中随访FnNO变化的20例CRS住院患儿,根据过敏疾病史分为CRS伴过敏组(10例)和CRS不伴过敏组(10例)。应用Sunvou FnNO测定系统,采用鼻被动呼气+静音技术检测FnNO水平。结果① 20例患儿病程均＞3个月,20例伴有慢性咳嗽,16例伴有鼻塞,10例伴有过敏史;②随访36个月,20例患儿治疗前后的FnNO值经比较差异具有统计学意义(150±164)ppb vs(337±280)ppb,P＜0.05; ③CRS伴过敏组治疗后较治疗前FnNO明显升高,经比较差异具有统计学意义(136±116)ppb vs(519±280)ppb,P＜0.01;而CRS不伴过敏组治疗前后的FnNO差异无统计学意义(164±206)ppb vs(156±120)ppb,P＞0.05; ④10例CRS不伴过敏组患者中,4例FnNO水平持续降低,其中3例患儿确诊原发性纤毛运动障碍(PCD),多次复查FnNO均＜77 ppb;1例确诊囊性纤维化(CF)。结论儿童CRS存在FnNO水平明显降低,可能与变态反应及鼻腔阻塞相关,而规律治疗后随访FnNO水平可逐渐趋于正常,少部分FnNO水平持续降低的患儿需警惕是否合并PCD、CF等基础疾病。     

间歇使用孟鲁斯特钠预防婴幼儿喘息反复发作疗效观察

目的观察间歇性使用白三稀受体拮抗剂孟鲁斯特钠预防哮喘预测指数阴性的婴幼儿喘息性疾病反复发作的疗效。方法将53例哮喘预测指数阴性的婴幼儿喘息患儿随机分为观察组26例,对照组27例。观察组在患儿出现呼吸道症状（有咳嗽、流涕、喷嚏、鼻塞之一）时立即加用孟鲁斯特钠,对照组有喘息发作时才加用孟鲁斯特钠,其他对症、抗感染等综合治疗两组相同,随访一年,比较两组患儿急性喘息发作次数、无喘息发作人数百分比、无呼吸道症状的天数、患儿患呼吸道疾病次数。结果观察组急性喘息发作次数为（2.2±2.9）次,明显低于对照组的（4.9±2.6）次,两组比较差异有统计学意义（P〈0.05）;无喘息发作人数百分比率观察组为53.8%（14/26）,对照组为7.4%（2/27）,两组比较差异有统计学意义（P〈0.05）;无呼吸道症状天数观察组为（309.7±26.1）d,对照组为（310.6±31.3）d,两组比较差异无统计学意义（P〉0.05）;患儿患呼吸道疾病发作次数观察组为（5.6±2.9）次,对照组为（5.5±3.1）次,两组比较差异无统计学意义（P〉0.05）。结论对于哮喘预测指数阴性的婴幼儿喘息患儿,一旦出现呼吸道症状立即给予孟鲁斯特钠治疗,能有效地预防和减少喘息发作,但不能减少呼吸道疾病发作的频率。     

先天性气管狭窄18例临床分析

目的分析经纤维支气管镜诊断的先天性支气管狭窄的临床特点。方法回顾分析了2009年4月至2012年5月在深圳市儿童医院呼吸科确诊的18例先天性支气管狭窄患儿的临床资料。结果 18例患儿中仅3例为单纯气管狭窄,其余均合并有其他畸形,其中11例患儿合并有呼吸系统以外的畸形,以心血管畸形居首位。先天性支气管狭窄患儿主要表现为喘息,但严重的气管狭窄可出现呼吸困难、气管插管困难和气管插管拔管失败。结论先天性气管狭窄可伴多发畸形,以心血管畸形多见,需及时完善心血管方面的相关检查;对怀疑气管狭窄的可疑患儿,需及时行支气管镜检查明确诊断。     

不同剂量促红细胞生成素对新生大鼠高氧肺损伤血管保护作用的研究

目的　探讨不同剂量重组人促红细胞生成素(recombinant humanerythropoietin,rhEPO)作为血管生长样因子对新生大鼠高氧肺损伤的血管保护作用.方法 新生Sprague-Dawley大鼠60只,分为空气组、高氧组(持续吸入95％的高浓度氧)、高氧+大剂量rhEPO组(于高氧暴露前1h及暴露3d后,腹腔注射rhEPO5000 U/kg)及高氧+小剂量rhEPO组(时间点同前,腹腔注射rhEPO800 U/kg),每组15只.而空气组和高氧组分别于同一时间点腹腔注射等量生理盐水.高氧暴露6d时,观察各组大鼠存活率变化,免疫组织化学法检测肺组织血管内皮标志CD31及肺血管内皮细胞生长因子(Vascular endothelial growth factor,VEGF)表达的变化.结果 高氧暴露6d后,与高氧组相比,高氧+大剂量rhEPO组大鼠存活率显著提高[86.7％ (13/15) vs 60.0％(9/15)];肺组织CD31阳性面积比[(38.69±1.69)％ vs (33.57±4.12)％,P＜0.05]和VEGF的表达(124.4296±7.282 3 vs 114.205 9±8.345 7,P＜0.05)明显增高;而高氧+小剂量rhEPO组肺组织CD31阳性面积比[(36.34±1.89)％]及VEGF的表达(115.4296±6.7199)无明显改善,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 大剂量rhEPO(5000 U/kg)可以促进肺血管的发育和修复,对新生鼠高氧肺损伤有血管保护作用,而800 U/kg rhEPO无明显的高氧肺损伤血管保护作用.     

深圳市1～48月健康儿童肺功能的测定结果

目的：该研究探讨1~48月健康婴幼儿肺功能的各项指标。方法：将295名1~48月的健康婴幼儿分成7组：1~2月、3~4月、5~7月、8~12月、13～24月、25~36月、37~48月组。用美国森迪公司2600型儿童肺功能仪测定肺功能值，以潮气流速容量曲线部分替代最大呼气流速容量曲线，检测反映部分通气功能指标；被动呼气流速容量技术，测定呼吸系统阻力和顺应性；以及开放式氮气洗出法测定功能残气量。结果：呼吸频率（RR）随年龄增加而减少。潮气量（TV）随年龄而增加。潮气呼气峰流速（PTEF）随年龄增加而增加。呼气时间/总呼吸时间（Ti/Tt）、呼出气量/潮气量（%V-PF）、呼气流速/潮气呼气峰流速（25/PF），在各年龄组差异均无显著性。潮气呼气中期流速/潮气吸气中期流速（ME/MI）：在1~12月组间比较差异有显著性(P<0.01)。在13~48月组间比较差异无显著性。潮气呼气峰流速/潮气量（PF/Ve） 1~12月组间差异有显著性(P<0.01)，而13~48月组间比较差异无显著性。总气道阻力（Rrs）随年龄增加而逐渐减少。呼吸系统静态顺应性（Crs）随年龄增加而逐渐增加，Crs/kg在1~12月组间比较差异有显著性（P<0.01）；而13~48月组间比较差异无显著性。功能残气量（FRC）随年龄增加逐渐增加（P<0.01），而FRC/kg组间比较差异无显著性。结论：该实验各项数据能寻求到一定的规律，可以为观察呼吸系统疾患时肺功能的变化情况提供参考。     

高氧肺损伤鼠STAT的表达及其与气道炎症的关系

目的:研究信号转导因子与转录活化因子(STAT)在高氧肺损伤中的表达及STAT对高氧肺损伤气道炎症调控,以探讨STAT信号传导在高氧肺损伤发病机制中的作用。方法:48只大鼠分为空气组1,3,7,14天组,高氧组1,3,7,14天组,光镜下观察各组病理变化,观察高氧环境下羟脯氨酸含量变化和肺组织巨噬细胞的变化,免疫组化方法检测STAT及细胞粘附因子-1(ICAM-1)的表达。结果:高氧组的羟脯氨酸含量在3,7,14天组均明显高于对照组;支气管肺泡灌洗中巨噬细胞明显升高。对照组及高氧组STAT积分吸光度在第1天(11.2±2.1 vs 19.4±4.2),第3天(9.8±3.4 vs 39.8±3.9),第7天(10.6±2.8 vs 63.5±6.2),第14天(12.3±2.9 vs 30.5±4.9),两组对比均有统计学差异;对照组及高氧组ICAM-1积分吸光度,除第1天外,两组对比均有统计学差异。结论:高氧肺损伤后羟脯氨酸含量明显升高,出现巨噬细胞浸润,提示有肺纤维化趋势及炎症因子的作用,同时STAT持续活化及过度表达,主要表达于气道上皮细胞及巨噬细胞,ICAM-1持续表达,提示STAT与高氧肺损伤的炎症反应有关,在高氧肺损伤炎症调控中起重要作用。