ABCA3基因变异所致儿童弥漫性肺间质病随访4年1例

1例6岁2月龄患儿因"确诊ABCA3基因变异所致弥漫性肺间质病4年余, 接受肺移植6个月, 拔除气管套管"入住深圳市儿童医院呼吸科。确诊初期予泼尼松、阿奇霉素及羟氯喹三联治疗, 效果不佳, 呼吸困难进行性加重, 生长发育严重落后。4岁起反复肺部感染伴慢性呼吸衰竭急性加重多次进入重症监护病房气管插管机械通气, 5岁6月龄接受双肺移植, 术后因双侧膈肌麻痹, 给予经鼻双水平无创通气, 随访至患儿6岁7月龄情况良好。     

鼻呼出气一氧化氮在儿童慢性鼻窦炎中的变化及临床意义

目的探讨鼻呼出气一氧化氮(FnNO)动态变化对儿童慢性鼻窦炎(CRS)的疗效评估及潜在病因分析的临床意义。方法回顾2018—2020年深圳市儿童医院933例FnNO的检测结果,纳入其中随访FnNO变化的20例CRS住院患儿,根据过敏疾病史分为CRS伴过敏组(10例)和CRS不伴过敏组(10例)。应用Sunvou FnNO测定系统,采用鼻被动呼气+静音技术检测FnNO水平。结果① 20例患儿病程均＞3个月,20例伴有慢性咳嗽,16例伴有鼻塞,10例伴有过敏史;②随访36个月,20例患儿治疗前后的FnNO值经比较差异具有统计学意义(150±164)ppb vs(337±280)ppb,P＜0.05; ③CRS伴过敏组治疗后较治疗前FnNO明显升高,经比较差异具有统计学意义(136±116)ppb vs(519±280)ppb,P＜0.01;而CRS不伴过敏组治疗前后的FnNO差异无统计学意义(164±206)ppb vs(156±120)ppb,P＞0.05; ④10例CRS不伴过敏组患者中,4例FnNO水平持续降低,其中3例患儿确诊原发性纤毛运动障碍(PCD),多次复查FnNO均＜77 ppb;1例确诊囊性纤维化(CF)。结论儿童CRS存在FnNO水平明显降低,可能与变态反应及鼻腔阻塞相关,而规律治疗后随访FnNO水平可逐渐趋于正常,少部分FnNO水平持续降低的患儿需警惕是否合并PCD、CF等基础疾病。     

儿童流感合并塑型支气管炎的临床特征分析

目的 分析儿童流感合并塑形支气管炎（PB）的临床特征，提高对流感病毒所致PB的诊治认识。方法 选取2018年10月至2019年10月发生下呼吸道流感病毒感染患儿70例为研究对象，按照是否合并PB分为流感合并PB组（n=12）和流感未合并PB组（n=58）。收集并记录两组患儿的一般资料、临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及预后，进行回顾性分析。结果 流感合并PB患儿中，1~5岁为高发年龄；1月、2月、7月、9月为高发季节；以发热、咳嗽、气促为主要表现；流感合并PB组患儿气促、过敏性疾病（哮喘等）发生率高于流感未合并PB组（P < 0.05） ；12例患儿中，甲型流感病毒感染7例（58%），乙型流感病毒感染5例（42%），其中1例存在肾病综合征基础疾病；流感合并PB组患儿影像学以肺部实变伴不张、模糊高密度浸润影、胸腔积液和纵膈气肿为主要表现。流感合并PB组患儿入住PICU率较流感未合并PB组显著升高（P < 0.05）；入院1周内行支气管镜灌洗术，予以抗感染和对症支持治疗，均好转出院。结论 流感合并PB起病急、进展快，尽早行支气管镜检查十分重要。流感患儿表现出气促及存在哮喘等过敏性疾病或肾病综合征基础疾病，应警惕PB的发生。