CADASIL伴脑出血的临床和基因分析:3例报告

目的:评估常染色体显性遗传性皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)伴脑出血(ICH)的临床表现、影像学和基因特征。方法:CADASIL伴ICH患者3例,在Pubmed数据库纳入另外25例有详细资料的患者,评估出血性CADASIL的临床表现、影像学特征和基因突变特点。结果:共纳入患者28例,男19例、女9例,平均年龄(54.2±13.4)岁。高血压病是最常见的危险因素(18例,64.3%),50%的患者曾接受抗栓治疗。10例患者以ICH为首发表现,最常见的出血部位是基底节和脑叶。11号外显子R544C位点是最常见的突变位点(46.2%)。18例患者(64.3%)发现数量不等的微出血灶。结论:CADASIL可发生ICH且可能是首发临床表现。严格控制高血压和谨慎使用抗血栓药可能有助于防止CADASIL患者发生ICH。     

以反复跌倒发作为表现的脂质沉积性肌病临床及病理特征分析

目的：探讨以反复跌倒发作为突发临床表现脂质沉积性肌病（lipid storage myopathy,LSM ）的临床特点、病理学改变、影像学诊断方法。方法选取1例临床确诊的LSM患者,调查其发病情况、病程变化及误诊情况;对其临床表现、病理学及影像学等方面进行研究。结果该患者青年起病,10a病程,临床主要表现为反复发作的双下肢无力,类似缺血性脑血管病的跌倒发作。磁共振平扫及血管成像（MRA）未发现脑部损害。腓肠肌开放式肌肉活检：光镜下见肌纤维轻度大小不一,肌纤维胞浆内可见明显大量小空泡。结论临床上貌似缺血性脑血管病的跌倒发作应注意与脂质沉积病相鉴别,头颅磁共振的和开放式肌肉活检是确诊该病的重要方法。     

李安平援蜀记

新潞商大举做善事 五百年来,驰名世界的晋商方阵里,有一个"集团军"叫潞商.潞,是潞安府的简称,地处太行山巅上党盆地.今日长冶是也.潞商经营丝绸麻、铜铁锡、粮酒油、瓷皮药,特别是煤炭和木材,远盛于晋中祁、太、平的大商贾.晋中商人则以票号、茶庄为主,撼夺天下.忍过了上世纪的战乱与"革命",长治巨商重新崛起于北中国.就一市一地而言,这里上了亿的,上了十几亿的民营企业家,虽比南国少,但比西北多,是新型农民新代表.     

氯氮平换用奎硫平治疗女性精神分裂症临床研究

目的探讨氯氮平换用奎硫平治疗女性精神分裂症的疗效与安全性。方法对85例应用氯氮平治疗的女性精神分裂症患者，采用交叉重叠换药法换用奎硫平治疗，观察8w。于换药前及换药第2w、4w、6w、8w末采用阳性与阴性症状量表及副反应量表评定临床疗效与不良反应。结果换用奎硫平治疗第2w末起阳性与阴性症状量表N因子分，治疗第4w末起P、G、T因子分均较换药前呈明显下降趋势，治疗第8w末与换药前比较有极显著性差异（P〈0．01）。患者换药前主观满意度为29．4％．换药8w末为47‰。换用奎硫平治疗后嗜睡、流涎、疲倦、窦性心动过速、体重增加、头晕等不良反应发生率均较换药前明显减少（P〈0．05）。结论氯氮平换用奎硫平治疗能进一步改善女性精神分裂症患者的阴性症状，满意度、安全性进一步提高。     

日本脑炎28例患者的预后分析

目的评估日本脑炎(JE)患者预后的影响因素。方法回顾性分析2004年7月～2008年9月我院治疗的28例JE患者,评定其临床资料及6个月时预后。结果 28例JE患者6个月时随访,9名患者死亡,8名患者预后差,生活不能自理。结论呼吸衰竭、癫、深昏迷(GCS<6)、颅内压显著增高(>240mmH2O)和脑电图异常及影像学病变范围广与结局差相关(P<0.05),而呼吸衰竭、频发癫(>2次)、颅内压显著增高和深昏迷与死亡密切相关(P<0.05)。积极控制成年JE患者出现的癫发作和高颅压可能是改善预后的关键措施。     

脑脊液细胞学在中枢神经系统感染性疾病中的价值评价

当中枢神经系统受到感染时，常引起脑脊液(CSF)发生一定的变化。常规的CSF生化检查、细胞简单分类有时难以确诊，采用脑脊液细胞学(CSFC)检查可发现脑脊液细胞的形态、数量、比例的变化，结合有关免疫实验，诊断会进一步明确。该方法简便、快捷、准确，本文对116例CSF进行了染色分析，现将结果分析如下。     

经颅超声治疗联合静脉应用尿激酶改善急性脑梗死的预后

目的评估经颅超声治疗联合静脉应用尿激酶对急性缺血性卒中的疗效。方法单中心、前瞻性、随机对照临床研究。发病6h内的急性大脑中动脉缺血性卒中静脉应用尿激酶溶栓,随机分为800 kHz经颅超声治疗组和对照组,观察24 h内的早期症状改善和3个月时预后。结果与对照组相比,治疗组患者在24 h时症状明显改善(P0.05);3个月后,治疗组预后好(P0.05)。结论低频脉冲超声治疗联合静脉应用尿激酶明显改善了急性缺血性卒中的预后,且不增加颅内出血风险。     

胃十二指肠动脉解剖变异的多层螺旋CT血管造影研究

目的探讨胃十二指肠动脉(GDA)变异的分型、发生率及表现。方法回顾性分析行上腹部多层螺旋CT血管造影(MSCTA)检查且GDA显示完整者1810例,采容积再现(VR)血管生长技术(AV)对GDA进行重建,以GDA起源和分支的解剖学描述为标准,将变异分为3型:Ⅰ型为起源变异,Ⅱ型为分支变异(IIa型为正常起源于GDA的分支发自其他动脉,Ⅱb型为正常起自其他动脉的分支发自GDA,Ⅱc型为上述2型分支变异的混合表现),Ⅲ型为同时存在GDA起源及分支变异,分析各型的表现及发生率。结果 1810例患者中,GDA变异62例,总的发生率3.43%(62/1810),Ⅰ型10例,发生率0.55%(10/1810);Ⅱ型49例,发生率2.71%(49/1810),其中,Ⅱa型8例,发生率0.44%(8/1810),Ⅱb型28例,发生率1.55%(28/1810);Ⅱc型13例,发生率0.72%(13/1810)。胰横动脉起自GDA的发生率0.44%(8/1810),替代和(或)副右肝动脉起自GDA的发生率1.5%(27/1810),胰十二指肠上动脉起自肝固有动脉、肝右动脉、替代或副肝右动脉的发生率1.0%(18/1810)。结论 MSCTA能清楚显示GDA解剖及变异,准确进行分型。     

DWI成像预测低血糖脑病的结局

目的 探讨低血糖脑病DWI成像和预后的关系.方法 回顾性分析4例严重低血糖患者的临床和磁共振资料. 结果 低血糖脑损害有高度的区域选择性,主要侵犯海马、大脑皮质、基底节区和胼胝体.MRI有特异性,表现为等或稍长T1、长T2异常信号,DWI呈高信号,部分病变可逆.结论 低血糖脑损害有很强的区域选择性.DWI像发现病变更早更敏感,对预后很有帮助.弥漫侵犯大脑皮质和(或)基底节区患者多预后差.     

带90°弯管的离心压气机进口畸变数值研究

采用数值模拟计算的方法研究了90°弯管对离心压气机进口流场产生的畸变,并对比了两种弯管在不同轴向位置时其内部流场的区别,分析了弯管所致的进口畸变造成压气机性能下降的原因。结果表明,弯管畸变对离心压气机性能的恶化程度与弯管所在位置有关,距离叶轮进口较远的弯管影响较大。与无弯管相比,弯管造成叶轮进口的流场紊乱。畸变引起压气机性能在大流量时有明显降低,在小流量时恶化程度较小。这是因为流量增大时,进口畸变的作用增强,可以一直发展到蜗壳入口,并与舌部引起的周向畸变联合作用导致压气机性能下降。流量减小时,进口畸变的影响会减弱叶轮流道中的损失,有利于保持近失速状态下的压气机性能。