伴t(7;11)(p15;p15)/NUP98-HOXA9急性髓系白血病3例报告并文献复习

核孔蛋白98（Nucleoporin 98,NUP98）基因位于11号染色体短臂末端的1区5带上,当发生累及11p15的平衡易位或倒位时,导致NUP98基因重排,截至目前已发现至少28种与之相关的伙伴基因 [ 1] ,以涉及同源异型盒（Homeobox,Hox）基因家族最为多见,涵盖了H...     

CHOPE方案结合左旋门冬酰胺酶治疗T细胞淋巴瘤的回顾性分析

目的：探讨T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-cell non-Hodgkin’s lymphoma,T-NHL）的不良预后因素,研究CHOPE方案结合左旋门冬酰胺酶（L-asparaginase,L-ASP）治疗T-NHL的疗效及不良反应。方法：收集2007年7月至2013年8月收治的61例T-NHL患者,随机分为两组CHOPE和CHOPE+L组(在CHOPE基础上,第1、3、5、7、9、11天加用L-ASP),并对其预后相关因素进行分析。结果： 61例T-NHL患者,随访时间为3~65个月,中位随访时间22个月,完全缓解率52.50%,部分缓解率 29.51%,总有效率为80.01%。CHOPE+L组完全缓解率57.89%,总有效率84.21%;CHOPE组完全缓解率43.48%,总有效率78.26%,两组间差异无统计学意义（P>0.05）。T-NHL患者的1年、2年及5年生存率分别为91.0%、87.6%、65.7%,两组患者的总体生存时间差异无统计学意义（P>0.05）。43例结外鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤（extranodal NK/T cell lymphoma,nasal type,ENKTCL）患者中,34例接受CHOPE+L方案、9例接受CHOPE方案,两组患者的总生存时间差异有统计学意义（P<0.01)。患者的预后不良因素有ENKTCL新模型、结外病变数和化疗能否达到完全缓解。结论：CHOPE+L是治疗ENKTCL的有效方案,可提高患者的生存率,改善预后。CHOPE+L能否作为T-NHL治疗方案,尚需扩大样本进一步研究。     

联合化疗方案治疗初治滤泡性淋巴瘤患者的生存、疗效及安全性

目的 评估不同联合化疗方案治疗的初治滤泡性淋巴瘤（FL）患者的疗效、预后和安全性.方法 回顾性分析62例初治FL患者资料,分析其生存情况,比较不同联合化疗方案的疗效及患者不良反应.结果 经初始治疗达完全缓解（CR）的患者占80.0％（44/55）,其中23.6％（13/55）持续CR≥5年.全组患者10年总生存（OS）率为77.8％,复发率为34.5％,复发患者OS率较无复发者明显降低（93.8％比61.6％,P=0.012）.采用FC/FMD方案治疗组较采用CHOP样方案治疗组患者的无病生存（DFS）率和无进展生存（PFS）率均明显升高（80.0％比21.1％和80.0％比29.2％,P＜0.05）,但加用利妥昔单抗后二者差异无统计学意义（88.9％比72.7％和90.0％比73.5％,P＞0.05）.应用利妥昔单抗联合化疗的患者OS率、DFS率和PFS率均较未应用组升高（96.4％、79.2％和79.2％比82.9％、39.3％和44.5％,P＜0.05）;应用氟达拉滨联合化疗的患者DFS率和PFS率均较未应用组明显升高（86.2％比49.4％,87.1％比52.7 ％,P＜ 0.05）,但OS率差异无统计学意义（92.9％比89.1％,P＞0.05）.联合化疗的主要不良反应为血液学毒性、感染、恶心、呕吐及肝功能异常.氟达拉滨联合方案的血液学毒性较强,但可耐受.结论 初始联合化疗后,FL的CR率较高,部分患者是有可能通过化疗达到彻底治愈的.利妥昔单抗可明显延长患者OS时间.FC/FMD方案与CHOP样方案相比,可延长患者PFS时间,加用利妥昔单抗后,两方案疗效差异无统计学意义.系统化疗的毒副作用可耐受.     

PET-CT在霍奇金淋巴瘤中的应用:第54届美国血液学会年会报道

近年来,在对霍奇金淋巴瘤(HL)的研究中,PET-CT发挥着越来越重要的作用,被认为是HL分期、疗效监测与评估的最准确工具.它具有较高的敏感性和特异性,可以监测治疗期间的疗效,准确区分受累淋巴结和组织,评估预后,已成为淋巴瘤治疗不可缺少的一部分.但是作为一种较新的影像技术,PET-CT的全部作用或优缺点还没有被完全研究清楚.文章从201 2年第54届美国血液学会(ASH)年会临床试验的最新结果和PET-CT在临床上的应用经验,来探讨其优缺点.     

超声诊断心脏起搏电极自发性前移进入心包1例

患者女,68岁,心悸、胸闷、气促6d,晕厥1次。体格检查：心率38次／min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,双肺及腹部未见异常。心电图检查：Ⅲ度房室传导阻滞。给予安置心脏临时双极起搏器、营养心肌、改善传导等治疗。     

论确定我国护理诊断范围应掌握的原则

目前,我国实施整体护理的重点。主要在县级以上的大、中型医院,文章在分析讲座北美护理诊断协会（NANDA）护理诊断内容结构的基础上,认为NANDA的护理诊断内容,并不完全符合我国临床护理实践的需要,我国临床护理诊断范围的确定,应充分体现出整体护理的层次功能,护理诊断实践的主要内容,应重点放在满足住院病人的疾病诊断、治疗保障、促进康复等基本的护理需求上。     

IgD型多发性骨髓瘤的临床疗效分析

本研究旨在评估IgD型多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）的临床特征和疗效。回顾性分析1993年4月-2013年6月间15例新发IgD MM临床资料。15例诱导治疗中传统化疗9例、以硼替佐米为基础的方案治疗6例。诊断及疗效采用IMWG的标准评估,生存期采用Kaplan-Meier方法分析,男女比例2∶1,中位年龄57（40-72）岁;15例均为Durie-SalmonⅢ期,轻链为λ型占80%（12/15）,有骨损害者占了86.7%（13/15）,髓外侵犯者33.3%（5/15）,胸腔积液26.7%（4/15）,肾功能损害86.7%（13/15）,贫血占93.3%（14/15）,血清白蛋白〈35 g/L占26.7%（4/15）,平均肌酐清除率为23.1（6-44）ml/min,诊断时中位血红蛋白82（43-131）g/L。结果表明,可随访11例中,8例死亡,3例存活;平均随访20（0.5-138）个月,中位无疾病进展（PFS）7（95%置信区间CI 4.6-9.4）个月,中位总体生存（OS）时间15（95%CI 6.6-27.4）个月;用传统化疗诱导治疗者的中位生存期17（95%CI 6.0-28.0）个月,用含硼替佐米方案治疗者的中位生存期15（95%CI 0.0-33.3）个月（P=0.90）。15例中可评价疗效14例,完全缓解者（CR）33.3%（5/15）;非常好的部分缓解者（VGPR）13.3%（2/15）;部分缓解（PR）20%（3/15）;疾病稳定者（SD）20%（3/15）;疾病进展者（PD）6.7%（1/15）。结论：IgD MM是一种少见的MM类型,预后差。以硼替佐米为基础的诱导方案对伴髓外浸润的患者有益。自体造血干细胞移植（auto-HSCT）可能改善患者生存期。     

霍奇金淋巴瘤复发、难治的相关因素分析

 目的　探讨霍奇金淋巴瘤（HL）复发、难治的相关因素,分析复发、难治性HL患者的生存情况。方法　对62例HL患者的临床资料进行回顾性分析,对其临床特征、治疗方法等与复发、难治的关系进行相关性分析。结果　62例HL患者中,12例（19.35 %）为复发、难治性。病理类型（P＝0.026）、淋巴结区≥3个（P＝0.030）和大包块（P＝0.006）与复发、难治有关。复发、难治性HL患者中位生存时间为69.5个月（27～129个月）,复发、难治性HL及其他HL患者的5年总生存（OS）率分别为66.7 %和88.8 %,二组差异无统计学意义（P＝0.117）,无事件生存（EFS）率分别为52.4 %和87.9 %,差异有统计学意义（P＝0.006）。结论　HL的病理类型、淋巴结区≥3个和大包块与复发、难治关系密切,同时,短期（<1年）内复发是复发、难治性HL患者的不良预后因素,值得关注。     

造血干细胞移植后的早期免疫重建

目的：探讨异基因造血干细胞移植（allogenic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）和自体造血干细胞移植（autologous HSCT,auto-HSCT）患者早期免疫重建的异同。方法：收集2011年12月至2014年8月在北京大学第三医院血液科进行HSCT的恶性血液病患者31例,其中15例allo-HSCT,16例auto-HSCT;留取20名健康人外周血标本作为健康对照。采用四色流式细胞术检测两组患者移植后1年内外周血中淋巴细胞亚群的动态变化,并通过检测T细胞受体重排删除环（T cell receptor rearrangement excision circle,TREC）水平判断初始 T细胞功能。结果：移植后12个月内allo-HSCT组和auto-HSCT组患者CD4+T细胞、CD8初始T细胞、效应记忆性T细胞、CD4中枢记忆性T细胞、中期活化性T细胞以及DC重建与健康对照组比较差异有统计学意义（P<0.05）,但两组患者间差异无统计学意义（P>0.05）,CD8+T细胞和NK细胞迅速恢复正常水平。移植后前3个月内B细胞重建在两组患者间差异无统计学意义（P>0.05）,均显著低于健康对照组（P<0.01）,但从第6个月起auto HSCT组显著快于allo-HSCT组患者（P<0.05）;移植后第6个月起allo-HSCT组晚期活化性T细胞表达显著高于auto-HSCT组（P<0.05）,而auto-HSCT组CD4初始T细胞和CD8中枢记忆性T细胞的表达高于allo-HSCT组（P<0.05）。移植后12个月内allo-HSCT和auto-HSCT组患者外周血CD3+T细胞中TREC水平显著低于年龄相近的健康对照组（P<0.05）,allo-HSCT组患者外周血CD3+T细胞中的TREC水平稍高于auto HSCT组患者,但差异无统计学意义（P>0.05）。结论：allo-HSCT和auto-HSCT患者早期免疫重建的速度和特点很相似,移植患者免疫重建主要不是由异源性移植物所决定,可能与胸腺功能受损后T细胞分化缓慢密切相关。     

初发弥漫大B细胞淋巴瘤外周血Treg绝对数减少与不良预后的相关性

目的:探索初发弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者外周血Treg细胞水平与预后的相关性。方法:采用流式细胞术检测初发DLBCL患者外周血Treg百分比及绝对数,通过生存分析明确其与预后的相关性。运用最大选择Log-rank检验,找到Treg绝对数作为连续变量用于区分不同预后结果的界值。将Treg绝对数依界值的新分组与年龄、性别、病理亚型、危险度分层、治疗方案等指标一同纳入Kaplan-Meier单因素生存分析,最终使用COX比例风险模型验证上述指标对预后的影响。结果:初发DLBCL患者外周血Treg绝对数在疾病难治复发组较完全缓解组明显降低。Treg绝对数界值为19个/μl。外周血Treg绝对数减低为独立于危险度分层的不良预后因素。结论:初发DLBCL患者外周血Treg绝对数减低提示预后不良。