溶血再障危象

溶血再障危象(aplastic crisis)属临床少见急症,是指慢性溶血性疾患在慢性溶血过程中,由于某些诱因作用,突然导致骨髓短暂的造血功能停滞,临床上表现短期内贫血突然加重或(和)伴有出血的急性征象。与急性再生障碍性贫血不同,本病虽表现凶险,但常为自限性、病程短、预后佳。 溶血再障危象可发生于多种慢性遗传性溶血性疾患和获得性溶血性疾患,前者包括:红细胞膜缺陷(如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症等)、红细胞酶缺陷[如葡萄糖-6-磷酸脱     

异基因外周血造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血

目的评估异基因外周血造血干细胞移植(allo-PBSCT)治疗β地中海贫血(β地贫)的临床疗效和合并症。方法allo-PBSCT治疗9例小儿重型β地贫,男4例,女5例;年龄2~14岁(中位数9.0岁)。同胞供者8例,亲属供者1例;供者年龄3~33岁(中位数13岁);男6例,女3例。HLA全相合7例,5/6相合1例,4/6相合1例。供者皮下注射G-CSF5μg/(kg·d)×5d,用CS3000Plus血细胞分离机采集PBSC。预处理方案以白消胺(Bu,14~20mg/kg)、环磷酰胺(CTX,160~200mg/kg)和马抗胸腺细胞球蛋白(ATG,90mg/kg)为基础,6例加用噻替哌(TT)、2例马法兰(Melph)和氟哒拉宾(Fludarabine)。移植物抗宿主病(GVHD)预防方案有:①单独环孢素(CsA)方案(2例);②CsA 短程甲氨蝶呤(MTX)方案(4例);③CsA 短程MTX 霉酚酸酯(MMF)方案(3例)。受者获得的有核细胞(NC)数10.4(4.7~18.4)×108/kg,CD34 细胞数6.7(2.1~14.9)×106/kg,CFU-GM14.2(3.5~42.9)×105/kg。结果8例患儿植入,1例同胞HLA4/6相合患儿于2次PBSCT后d 60才自体恢复。aGVHD6例,cGVHD4例。CsA、MTX联合MMF方案者无cGVHD发生,而CsA或CsA MTX的6例中发生cGVHD4例。随访时间11~67个月(中位数31个月),总生存率6/9例,无病生存(EFS)6/9例。结论allo_PBSCT是治疗地贫的有效临床方法。     

针挑治疗精索静脉曲张不育术后的临床观察

目的:观察针挑疗法对精索静脉曲张不育手术后的临床疗效.方法:将122例患者随机分为两组,治疗组(62例)针挑骶丛神经点、腰2神经点,对照组(60例)肌肉注射人绒毛膜促性腺激素.结果:配偶受孕率治疗组为79.0%,对照组为41.7%,两组比较差异有非常显著性意义(P<0.01);两组生殖内分泌激素治疗后均有改善(P<0.01);治疗组治疗后精浆超氧化物歧化酶、微量元素锌显著增加,与治疗前比较差异有显著性意义(P<0.05).结论:针挑治疗精索静脉曲张不育术后有显著改善和调节内分泌功能、提高精浆与精子质量、增加妊娠率的作用.     

儿童异基因造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病的临床研究

目的探讨儿童异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）的诊治及预后。方法回顾性分析4例allo-HSCT后EBV相关性PTLD（EBV．PTLD）患儿的临床资料。其中,急性淋巴细胞白血病（高危）（ALL—HR）2例,重型再生障碍性贫血（SAA）2例。异基因外周血造血干细胞移植（allo-PBSCT）3例,异基因脐血造血干细胞移植（allo-UCBSCT）1例。结果4例患儿分别于allo．HSCT后第53、101、22、42d发生PTLD。临床表现为发热、鼻塞、扁桃体肿大、淋巴结肿大和肝脾肿大,移植前均EBNA-1-IgG（＋）、VCA．IgG（＋）;移植后EBV．DNA1．69×10^4～8．62×10^8 copies／mL。经淋巴结病理活检确诊为EBV-PTLD,其中1例为T细胞来源,3例为B细胞来源。例1予减停免疫抑制剂、使用利妥昔单抗、联合COP方案化疗及供者淋巴细胞输注（DU）治疗,PTLD反复且发生严重皮肤GVHD、肺部感染,移植后第193d死亡。余3例予减停免疫抑制剂及利妥昔单抗治疗,临床表现消失且EBV．DNA转阴,分别随访17、12、7个月均无病存活。结论动态监测EBV—DNA对PTLD早期发现具有重要意义。减停免疫抑制剂联合利妥昔单抗治疗EBV-PTLD疗效明显。化疗可导致严重感染,DLI治疗存在严重GVHD危险,不宜作为一线治疗。     

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造血干细胞移植(HSCT)后的并发症主要包括:(1)术后近期并发症恶心和呕吐、口腔黏膜炎、胃肠炎、出血性膀胱炎等可逆性副反应;肝静脉闭塞病、间质性肺炎、充血性心力衰竭等致死性副反应。(2)术后远期并发症生长发育障碍、性腺功能不全、内分泌障碍、白内障、继发肿瘤、淋巴增殖性疾病等。(3)感染。(4)移植物抗宿主病(GVHD)。1术后近期并发症1.1出血性膀胱炎(HC)是HSCT常见并发症之一,发生率3%～35%不等,多在预处理后2～3周内发生。临床症状轻重不一,主要表现为尿频、尿痛、尿急等膀胱刺激症状和血尿,尿细菌及真菌培养阴性。一般根据血…     

重型β地中海贫血患儿群体反应性抗体检测及临床意义

目的采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测重型β地中海贫血患儿的群体反应性抗体（panel reactive antibodies,PRA）,探讨反复输血的地中海贫血患儿体液致敏水平及其临床意义。方法随机选择在中山大学附属第二医院儿科临床确诊为重型β地中海贫血的患儿,共计15例,男性患儿9例,女性6例;年龄为（6.15±4.01）岁。抽取外周血3ml,离心分离血清,依据ELISA原理,采用美国One Lambda公司提供的莱姆德混合抗原板（LATM）和莱姆德抗原板（LAT）检测本组患儿的PRA水平及其特异性。结果本组15例血液标本中,检出PRA呈阳性标本6例（PRA阳性组）,阳性检出率为40%,PRA强度为14%-75%,中位PRA强度为47.5%。PRA阳性组的输血总次数高于检测PRA呈阴性的9例标本（PRA阴性组）,两组比较,差异有极显著意义（P〈0.01）。PRA阳性组患儿的年龄、接受输血总时间高于PRA阴性组,两组比较,差异有显著性意义（P〈0.05）。此两组的输血开始时间比较,差异无显著意义（P〉0.05）。本研究的斯皮尔曼（Spearman）等级相关分析结果显示,PRA定性、PRA强度与输血总次数、患儿年龄、接受输血总时间呈正相关（P〈0.05）;与输血开始时间无相关关系（P〉0.05）。结论反复输血的重型β地中海贫血患儿PRA阳性率及强度较高;输血总次数越多、年龄越大、接受输血总时间越长的患儿,出现PRA呈阳性的几率越高,出现PRA强度高的几率越高;PRA可能是导致β地中海贫血患儿造血干细胞移植（HSCT）植入率低的原因之一。     

HLA-E真核表达载体的构建及其在K562细胞中的表达与鉴定

本研究旨在亚克隆HLA-E真核表达载体，并使其在HLA-I类阴性的靶细胞K562细胞上获得稳定表达。首先采用PcR方法从多顺反子表达载体(pG/A2E)扩增出目的片段A2／ E cDNA，与真核表达载体pcDNA3．1( )重组，构建成HLA—E真核表达载体pcDNA3．1( )／A2E，然后采用脂质体转染的方法将重组质粒转入K562细胞，最后经G418筛选及有限稀释，利用抗HLA-E特异的单克隆抗体K0126-3进行FACS检测，以观察HLA—E分子在靶细胞表面的表达情况。结果显示，HLA-E分子在经pcDNA3．1( )／A2E转染的靶细胞表面获得表达(27．76％)，而经空载体pcDNA3．1( )转染的靶细胞则未获得表达。结论：成功构建了pcDNA3．1( )／A2E真核表达载体，并使HLA-E分子在HLA-I类阴性的K562细胞表面表达，为进一步研究HLA-E作用的分子机制以及探索HLA-E与NK受体之间的相互作用和HLA-E体外表达对NK细胞功能的影响奠定了基础。     

胎鼠血及新生鼠外周血分次移植对造血干细胞植入影响的实验研究

我们拟在建立鼠 鼠同种异体脐血移植动物模型的基础上 ,采用胎鼠血及新生鼠外周血 (ＦＮＰＢ)单次或分次移植 ,观察移植后免疫和造血重建 ,试图探讨促进脐血造血干细胞(ＨＳＣ)植入 ,提高脐血移植 (ＵＣＢＴ)效率的新策略 ,为克服ＵＣＢＴ存在的问题和进一步开发利用提供实验和应用依据。材料和方法1　动物模型　以Ｃ5 7ＢＬ/6 (Ｈ 2 ｂ)鼠 (雌∶雄 =2∶1,8～ 12周龄 ,体重 2 2～ 2 6ｇ ,中国科学院上海实验动物中心提供 )为供鼠 ,ＢＡＬＢ/ｃ(Ｈ 2 ｄ)鼠 (雌性 ,清洁级 ,8～ 12周龄 ,18～ 2 2ｇ ,中山医科大学实验动物中心提供 )为受鼠 ,…     

儿童造血干细胞移植后出血性膀胱炎：临床特征与危险因素

背景：出血性膀胱炎是造血干细胞移植后常见并发症之一，探讨其临床特征及发病的危险因素对改善造血干细胞移植效果有重要应用意义。 目的：观察小儿造血干细胞移植后出血性膀胱炎发病情况，并分析其临床特点以及发病危险因素。 设计：病例分析。 单位：中山大学附属第二医院儿科造血干细胞移植中心。 对象：选择1998—10/2004-06在中山大学附属第二医院儿科HSCT中心88例接受脐血移植与外周血造血干细胞移植患儿，男49例，女39例，年龄2-18岁，平均8．0岁。所有患儿家属对治疗知情同意。实验经过医院伦理委员会批准许可。 方法：①患儿预处理方案主要有环磷酰胺（120～200mg／kg）和马利兰（Bu，14-20mg／kg）组成为主的化疗方案。以及环磷酰胺联合全淋巴照射（2—8Gy）或全身照射（2．8Gy）组成的放疗方案。②按文献[7]及[8]标准诊断及对出血性膀胱炎分类：观察患者出血性膀胱炎发生率、临床特征、实验室检查及治疗与转归：分析年龄、性别、供受者人类白细胞抗原配型、移植病种、移植类型、移植方式、急性移植物抗宿主病的发生、巨细胞病毒感染对出血性膀胱炎发生的影响。 主要观察指标：①患儿出血性膀胱炎发生率。②临床特征与实验室检查。③治疗与转归。④出血性膀胱炎发生的危险因素。 结果：纳入患儿88例均进入结果分析。①出血性膀胱炎发生率：16例（18．2％，16，88）患儿发生出血性膀胱炎，其中轻度11例（68．7％），重度5例。②临床特征与实验室检查：患儿均有血尿，其中典型尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿8例（50．O％）；肉眼血尿10例（62．5％）：11例蛋白尿（＋～＋＋＋），7例白细胞增高。③治疗与转归：所有出血性膀胱炎患儿均痊愈，病程2～53d。④出血性膀胱炎发生危险因素：受者移植年龄?     

儿童造血干细胞移植后出血性膀胱炎:临床特征与危险因素

背景:出血性膀胱炎是造血干细胞移植后常见并发症之一,探讨其临床特征及发病的危险因素对改善造血干细胞移植效果有重要应用意义. 目的:观察小儿造血干细胞移植后出血性膀胱炎发病情况,并分析其临床特点以及发病危险因素.设计:病例分析.单位:中山大学附属第二医院儿科造血干细胞移植中心.对象:选择1998-10/2004-06在中山大学附属第二医院儿科HSCT中心88例接受脐血移植与外周血造血干细胞移植患儿,男49例,女39例,年龄2～18岁,平均8.0岁. 所有患儿家属对治疗知情同意.实验经过医院伦理委员会批准许可.方法:①患儿预处理方案主要有环磷酰胺(120～200 mg/kg)和马利兰(Bu,14～20 mg/kg)组成为主的化疗方案,以及环磷酰胺联合全淋巴照射(2-8Gy)或全身照射(2-8Gy)组成的放疗方案.②按文献[7]及[8]标准诊断及对出血性膀胱炎分类;观察患者出血性膀胱炎发生率、临床特征、实验室检查及治疗与转归;分析年龄、性别、供受者人类白细胞抗原配型、移植病种、移植类型、移植方式、急性移植物抗宿主病的发生、巨细胞病毒感染对出血性膀胱炎发生的影响.主要观察指标:①患儿出血性膀胱炎发生率.②临床特征与实验室检查.③治疗与转归.④出血性膀胱炎发生的危险因素. 结果:纳入患儿88例均进入结果分析.①出血性膀胱炎发生率:16例(18.2%,16/88)患儿发生出血性膀胱炎,其中轻度11例(68.7%),重度5例.②临床特征与实验室检查:患儿均有血尿,其中典型尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿8例(50.0%);肉眼血尿10例(62.5%);11例蛋白尿( ～ ),7例白细胞增高.③治疗与转归:所有出血性膀胱炎患儿均痊愈,病程2～53 d.④出血性膀胱炎发生危险因素:受者移植年龄≥6岁、急性移植物抗宿主病阳性及巨细胞病毒感染出血性膀胱炎发生率分别高于年龄＜6岁、GVHD阴性及巨细胞病毒未感染患儿,差异有统计学意义(P < 0.05～0.01).结论:①儿童造血干细胞移植后出血性膀胱炎有其自身的临床特征,预后多良好.②受者移植年龄≥6岁、急性移植物抗宿主病阳性、巨细胞病毒感染可能为其发生的危险因素.