血小板输注无效临床诊疗困境

血小板输注无效（PTR）是多次输注血小板患者常见的并发症,不仅会导致危及生命的出血风险、住院时间延长和生存期降低等,还会因反复输血增加输血安全问题。本文就PTR发生的原因以及对策进行了回顾总结,重点探讨免疫因素导致的PTR和相应的血小板输注策略,以期对解决PTR困境提供思路。     

交叉配型血小板在血液病患者移植后血小板输注无效中的应用

目的 探讨血小板抗体筛查及交叉匹配血小板对于异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后免疫性血小板输注无效（PTR）患者的应用价值。方法 选取2020年6月至2022年8月中国科学技术大学附属第一医院血液科接受过allo-HSCT后发生免疫性PTR患者16例,共输注单采血小板253次。根据血小板输注前交叉配型试验结果进行分组,结果阴性为配合性输注组（37次）,阳性为非配合性输注组（216次）;其中13例HLA-I类抗体阳性患者,根据输注前血小板交叉配型结果,分为HLA-I类抗体阳性配合性输注组（28次）,HLA-I类抗体阳性非配合性输注组（158次）。以血小板输注后24小时血小板校正后增高指数（CCI）为衡量指标,分析不同输注策略对allo-HSCT后PTR患者血小板输注疗效的影响。结果 16例PTR患者,其中HLA-I类抗体阳性13例,HPA抗体阳性3例。配合性输注组血小板输注24 h-CCI和有效率分别为7.188(1.035,11.9)和62.16%,高于非配合性输注组0(0,3.546)和22.69%,差异有统计学意义（P<0.001）;HLA-I类抗体阳性的PTR患者...     

血液病患者HLA Ⅰ类抗体筛查预测血小板输注治疗的疗效

目的 分析血液病患者HLAⅠ类抗体微珠反应的平均荧光强度（MFI）与血小板输注疗效的关系。方法 回顾性分析2021年1月至2022年10月中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）收治的68例血液病患者的临床资料,及血小板输注前HLAⅠ类抗体MFI情况。依据血小板输注后24 h血小板计数增高指数（CCI）判定血小板输注疗效,并将患者分为有效组和无效组,logistic多因素回归模型分析血小板输注效果的影响因素,绘制受试者工作特征（ROC）曲线并计算曲线下面积（AUC）。根据AUC计算约登指数和其最大值,采用ROC曲线分析HLAⅠ类抗体对血小板输注无效（PTR）的预测作用。结果 68例患者HLA抗体检测后输注血小板128次,其中有效输注98次,输注有效率76.56%,血小板无效输注30次,PTR发生率23.44%。单因素分析显示有效组和无效组在性别构成、HLAⅠ类抗体阳性占比、HLAⅡ类抗体阳性占比输注前后差值比较,差异有统计学意义（P<0.05）;多因素分析显示HLAⅠ类抗体阳性为PTR危险因素（OR=9.64,95%CI:2.73～34.08,P<0.001）;Pear...     

大剂量口服白消安在异基因造血干细胞移植预处理患者体内药动学研究

 目的 研究异基因造血干细胞移植（ allo-HSCT ）预处理患者口服大剂量白消安 (Bu) 的药动学特征。 方法 allo-HSCT 预处理患者口服 Bu 1 mg· kg^-1 ， q6h ，共 16 剂。在首剂和第 9 剂给药时，分别于给药前及给药后不同时间点采集血样，用高效液相色谱法测定血浆 Bu 浓度；用 DAS 软件进行药动学房室模型拟合，计算药动学参数。 结果 首剂和第 9 剂给药后 Bu 在 allo-HSCT 预处理患者体内血药浓度 - 时间曲线均符合一室模型，其主要药动学参数分别为： <> t _1/2 ( 133.0 ± 30.6) 与 (131.4 ± 28.2)min ， <> K _e （ 0.005 ± 0.001 ）与（ 0.006 ± 0.001 ） min^-1 ， <> V _d /<>F （ 0.56 ± 0.12 ）与（ 0.46 ± 0.08 ） L·kg^-1 ， <> CL /<>F （ 0.003 ± 0.001 ）与（ 0.002 ± 0.001 ） L·min^-1·kg^-1 ， AUC_0-t （ 910.3 ± 146.9 ）与（ 1 158.5 ± 139.0 ） μmol·min·L^-1 ， AUC_{0- ∞} （ 1 401.9 ± 243.2 ）与 （ 1 689.0 ± 312.4 ） μmol·min·L^-1 ； Bu 平均稳态血浆浓度为（ 3.29 ± 0.39 ） μmol·L^-1 。 结论 口服大剂量 Bu 在 allo-HSCT 预处理患者体内过程符合一室药动学模型，主要药动学参数个体差异大，多次给药后药物清除率发生改变。     

妊娠期急性白血病患者的治疗及预后分析

目的:探讨妊娠期急性白血病患者的临床特点、诊断和治疗措施。方法:回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院2009年1月至2018年12月妊娠期间确诊急性白血病16例患者的临床资料。分析患者诊疗方案、妊娠结局、胎儿情况及患者生存情况。结果:16例患者均行骨髓穿刺明确诊断白血病并分型,其中急性髓系白血病13例（非急性早幼粒细胞白血病5例,急性早幼粒细胞白血病8例）,急性淋巴细胞白血病3例。确诊时,处于妊娠早期6例,妊娠中期6例,妊娠晚期4例。妊娠结局：自然分娩1例,剖宫产5例,人工流产9例,自然流产1例。妊娠期间化疗15例,11例在妊娠结束后继续行原发病化疗,3例在治疗期间死亡。13例随访患者中生存8例,失访5例。结论:妊娠期急性白血病的早期诊断很重要,产检发现血常规异常时应及时进行骨髓穿刺以明确诊断。应及时启动多学科会诊,制定最佳治疗方案。     

脐血移植治疗骨髓衰竭性疾病研究进展

由于脐血造血干细胞容易获得、病毒感染率低及移植后严重移植物抗宿主病发生率低,脐血移植已日益增多,并成为非恶性疾病包括骨髓衰竭性疾病最有吸引力的选择之一.但脐血移植治疗获得性重型再生障碍性贫血仍存在高发的移植物排斥率和移植相关并发症的风险,本文就脐血移植治疗获得性重型再生障碍性贫血及范可尼贫血等骨髓衰竭性疾病研究进展作一...     

造血干细胞移植后发生出血性膀胱炎危险因素的分析

目的探讨造血干细胞移植术（HSCT）后出血性膀胱炎的发病相关因素、治疗措施和预后。方法分析我科2000年3月～2008年2月126例HSCT患者出血性膀胱炎发病情况。结果126例移植受者中17例发生出血性膀胱炎,发生率13．5％,中位发病时间36天（16～150天）,中位病程25天（10～103天）,所有患者经过再次水化、利尿和（或）留置导尿管持续膀胱冲洗等治疗,均获得治愈。结论在充分预防出血性膀胱炎后,出血性膀胱炎多为迟发型。多因素分析显示,移植方式、HLA相合程度、急性移植物抗宿主病、异基因移植、清髓性预处理和CMV感染是引起出血性膀胱炎的危险因素。     

成人急性髓细胞白血病DNMT3A基因突变的检测和临床意义

目的研究急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)中DNA甲基转移酶3A基因(DNA methyltransferase 3 alpha,DNMT3A)突变的检出率和临床意义。方法收集70例恶性血液病病人骨髓标本,采用聚合酶链式反应技术(polymerase chainreaction,PCR)扩增目的片段,然后进行直接测序检测DNMT3A突变情况。结果 70例患者中有6例突变,全部为初发AML患者,54例初发AML患者的DNMT3A突变率为6例(突变率11.1%),其中1例为R882C突变,5例为R882H突变,在正常核型AML患者中的突变率为19.2%,在急性单核细胞白血病(acute monocytic leukemia,AML-M5)中突变率高达21.7%。DNMT3A突变组患者的年龄、性别、骨髓原始细胞数、初发时白细胞数、首次化疗缓解率等临床指标与DNMT3A野生型组相比均无统计学意义。结论 DNMT3A基因突变在AML中发生率较高,多见于正常染色体核型和AML-M5患者中,其与预后的关系有待进一步研究。     

双原发性癌1例

患者２８岁,阴道淋漓出血６个月,伴全身乏力,头晕就诊,既往月经正常。全身及妇科检查均未见明显异常。服抗生素及止血药物后,阴道流血减少,但停药后明显增加,行诊刮术后,病理报告为子宫高分化腺癌,转移癌。患者半年前在外院确诊为结肠癌,并行手术治疗,术中未见...