脐血移植治疗骨髓衰竭性疾病研究进展

由于脐血造血干细胞容易获得、病毒感染率低及移植后严重移植物抗宿主病发生率低,脐血移植已日益增多,并成为非恶性疾病包括骨髓衰竭性疾病最有吸引力的选择之一.但脐血移植治疗获得性重型再生障碍性贫血仍存在高发的移植物排斥率和移植相关并发症的风险,本文就脐血移植治疗获得性重型再生障碍性贫血及范可尼贫血等骨髓衰竭性疾病研究进展作一...     

妊娠期急性白血病患者的治疗及预后分析

目的:探讨妊娠期急性白血病患者的临床特点、诊断和治疗措施。方法:回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院2009年1月至2018年12月妊娠期间确诊急性白血病16例患者的临床资料。分析患者诊疗方案、妊娠结局、胎儿情况及患者生存情况。结果:16例患者均行骨髓穿刺明确诊断白血病并分型,其中急性髓系白血病13例（非急性早幼粒细胞白血病5例,急性早幼粒细胞白血病8例）,急性淋巴细胞白血病3例。确诊时,处于妊娠早期6例,妊娠中期6例,妊娠晚期4例。妊娠结局：自然分娩1例,剖宫产5例,人工流产9例,自然流产1例。妊娠期间化疗15例,11例在妊娠结束后继续行原发病化疗,3例在治疗期间死亡。13例随访患者中生存8例,失访5例。结论:妊娠期急性白血病的早期诊断很重要,产检发现血常规异常时应及时进行骨髓穿刺以明确诊断。应及时启动多学科会诊,制定最佳治疗方案。     

大剂量口服白消安在异基因造血干细胞移植预处理患者体内药动学研究

 目的 研究异基因造血干细胞移植（ allo-HSCT ）预处理患者口服大剂量白消安 (Bu) 的药动学特征。 方法 allo-HSCT 预处理患者口服 Bu 1 mg· kg^-1 ， q6h ，共 16 剂。在首剂和第 9 剂给药时，分别于给药前及给药后不同时间点采集血样，用高效液相色谱法测定血浆 Bu 浓度；用 DAS 软件进行药动学房室模型拟合，计算药动学参数。 结果 首剂和第 9 剂给药后 Bu 在 allo-HSCT 预处理患者体内血药浓度 - 时间曲线均符合一室模型，其主要药动学参数分别为： <> t _1/2 ( 133.0 ± 30.6) 与 (131.4 ± 28.2)min ， <> K _e （ 0.005 ± 0.001 ）与（ 0.006 ± 0.001 ） min^-1 ， <> V _d /<>F （ 0.56 ± 0.12 ）与（ 0.46 ± 0.08 ） L·kg^-1 ， <> CL /<>F （ 0.003 ± 0.001 ）与（ 0.002 ± 0.001 ） L·min^-1·kg^-1 ， AUC_0-t （ 910.3 ± 146.9 ）与（ 1 158.5 ± 139.0 ） μmol·min·L^-1 ， AUC_{0- ∞} （ 1 401.9 ± 243.2 ）与 （ 1 689.0 ± 312.4 ） μmol·min·L^-1 ； Bu 平均稳态血浆浓度为（ 3.29 ± 0.39 ） μmol·L^-1 。 结论 口服大剂量 Bu 在 allo-HSCT 预处理患者体内过程符合一室药动学模型，主要药动学参数个体差异大，多次给药后药物清除率发生改变。     

血浆置换在ABO血型不相容的亲属活体肾移植中应用效果评价

目的观察血浆置换在ABO血型不相容亲属活体肾移植中清除血型抗体的临床应用效果。方法回顾分析2017年7月~2019年1月本院54例行ABO血型不相容肾移植患者的临床特征及行血浆置换治疗后血型抗体效价变化情况,分析血浆置换治疗过程中不良反应发生情况。结果52/54例患者血型抗体(包括IgG和IgM)效价成功降至术前目标滴度,顺利进行肾移植手术;1例患者术后出现血型抗体反弹,移植肾失功;2例患者血型抗体效价未能降至目标水平,放弃肾移植手术,继续行肾脏替代治疗。血浆置换降低ABO血型不相容肾移植受者血型抗体的总有效率为94%。128次血浆置换过程中共发生了49次轻度不良反应。结论血浆置换是降低ABO非同型肾移植受者血型抗体(包括IgG和IgM)的有效方法,可与其他免疫抑制剂联合使用,缩短移植前血型抗体高滴度受者术前预处理时间。     

血小板输注无效临床诊疗困境

血小板输注无效（PTR）是多次输注血小板患者常见的并发症,不仅会导致危及生命的出血风险、住院时间延长和生存期降低等,还会因反复输血增加输血安全问题。本文就PTR发生的原因以及对策进行了回顾总结,重点探讨免疫因素导致的PTR和相应的血小板输注策略,以期对解决PTR困境提供思路。     

交叉配型血小板在血液病患者移植后血小板输注无效中的应用

目的 探讨血小板抗体筛查及交叉匹配血小板对于异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后免疫性血小板输注无效（PTR）患者的应用价值。方法 选取2020年6月至2022年8月中国科学技术大学附属第一医院血液科接受过allo-HSCT后发生免疫性PTR患者16例,共输注单采血小板253次。根据血小板输注前交叉配型试验结果进行分组,结果阴性为配合性输注组（37次）,阳性为非配合性输注组（216次）;其中13例HLA-I类抗体阳性患者,根据输注前血小板交叉配型结果,分为HLA-I类抗体阳性配合性输注组（28次）,HLA-I类抗体阳性非配合性输注组（158次）。以血小板输注后24小时血小板校正后增高指数（CCI）为衡量指标,分析不同输注策略对allo-HSCT后PTR患者血小板输注疗效的影响。结果 16例PTR患者,其中HLA-I类抗体阳性13例,HPA抗体阳性3例。配合性输注组血小板输注24 h-CCI和有效率分别为7.188(1.035,11.9)和62.16%,高于非配合性输注组0(0,3.546)和22.69%,差异有统计学意义（P<0.001）;HLA-I类抗体阳性的PTR患者...     

血液病患者HLA Ⅰ类抗体筛查预测血小板输注治疗的疗效

目的 分析血液病患者HLAⅠ类抗体微珠反应的平均荧光强度（MFI）与血小板输注疗效的关系。方法 回顾性分析2021年1月至2022年10月中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）收治的68例血液病患者的临床资料,及血小板输注前HLAⅠ类抗体MFI情况。依据血小板输注后24 h血小板计数增高指数（CCI）判定血小板输注疗效,并将患者分为有效组和无效组,logistic多因素回归模型分析血小板输注效果的影响因素,绘制受试者工作特征（ROC）曲线并计算曲线下面积（AUC）。根据AUC计算约登指数和其最大值,采用ROC曲线分析HLAⅠ类抗体对血小板输注无效（PTR）的预测作用。结果 68例患者HLA抗体检测后输注血小板128次,其中有效输注98次,输注有效率76.56%,血小板无效输注30次,PTR发生率23.44%。单因素分析显示有效组和无效组在性别构成、HLAⅠ类抗体阳性占比、HLAⅡ类抗体阳性占比输注前后差值比较,差异有统计学意义（P<0.05）;多因素分析显示HLAⅠ类抗体阳性为PTR危险因素（OR=9.64,95%CI:2.73～34.08,P<0.001）;Pear...     

成人急性髓细胞白血病DNMT3A基因突变的检测和临床意义

目的研究急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)中DNA甲基转移酶3A基因(DNA methyltransferase 3 alpha,DNMT3A)突变的检出率和临床意义。方法收集70例恶性血液病病人骨髓标本,采用聚合酶链式反应技术(polymerase chainreaction,PCR)扩增目的片段,然后进行直接测序检测DNMT3A突变情况。结果 70例患者中有6例突变,全部为初发AML患者,54例初发AML患者的DNMT3A突变率为6例(突变率11.1%),其中1例为R882C突变,5例为R882H突变,在正常核型AML患者中的突变率为19.2%,在急性单核细胞白血病(acute monocytic leukemia,AML-M5)中突变率高达21.7%。DNMT3A突变组患者的年龄、性别、骨髓原始细胞数、初发时白细胞数、首次化疗缓解率等临床指标与DNMT3A野生型组相比均无统计学意义。结论 DNMT3A基因突变在AML中发生率较高,多见于正常染色体核型和AML-M5患者中,其与预后的关系有待进一步研究。     

非血缘双份脐血移植植入规律及植入动力学研究

 【摘要】　目的　研究非血缘双份脐血移植（DUCBT）的植入规律及植入动力学。方法　选择接受DUCBT的血液病患者29例,采用复合扩增荧光标记短串联重复序列结合聚合酶链反应（STR-PCR）方法对供受者16个特异性等位基因进行定量分析,了解造血细胞嵌合体动态变化,判断植入情况,研究DUCBT植入规律。同时,通过对两份脐血复苏后有核细胞总数（TNC）、CD+34细胞数、CD+3细胞数和NK细胞数、冷冻前集落形成单位（CFU）和粒-巨噬细胞集落形成单位（CFU-GM）进行分析,研究植入份脐血的植入动力学和植入份脐血的特点。结果　29例患者中,23例获得植入,其中22例为单份脐血的优势植入,1例为两份脐血的均势植入。22例单份脐血优势植入者中,20例移植后14 d、另2例移植后21d STR-PCR检测呈100 %单份脐血嵌合体;6例未获得植入的患者,移植后14 d STR-PCR显示2例呈双份脐血嵌合体,4例呈双份脐血或单份脐血与受者混合嵌合体,移植后21 d外周血和移植后30 d骨髓均呈100 %受者嵌合体。DUCBT后7 d STR-PCR检测结果与是否植入不一致（kappa＝0.112,P＝0.198）,14、21 d外周血和30 d骨髓标本均一致（kappa＝0.811,P＝0.001;kappa＝0.900,P＝0.001;kappa＝0.900,P＝0.001）。DUCBT获得植入患者植入份与非植入份脐血相比,复苏后TNC、复苏后CD+34细胞数、冷冻前CFU、冷冻前CFU-GM、复苏后CD+3细胞数、复苏后NK细胞数差异均无统计学意义（P＝0.783、0.455、0.615、0.534、0.114、0.463）。结论　采用STR-PCR技术检测供受者16个特异性等位基因的定量分析方法确定DUCBT后的植入状态是敏感和特异的,DUCBT后14 d可作为确定脐血是否植入的时间。DUCBT中优势植入份脐血的特点仍不清楚,需进一步研究。