补肾生血药治疗β地中海贫血复合血红蛋白E的临床研究

目的：为了观察中医补肾生血药(益髓生血灵)治疗儿童β-地中海贫血复合血红蛋白E(β地贫／HbE)的临床疗效，我们治疗了22例病人。方法：中药方剂由生地、熟地、太子参和当归等12味中药组成，制成颗粒，每次10克，每日3次，3个月为一疗程。结果22例症状改善，肝、脾有一定程度缩小。Hb增加(5～28)g/L，平均增加15．1g／L，HbF增加(0．015～0．23)，平均增加为0．08，未观察到副作用。结论：益髓生血灵治疗儿童β-地贫/HbE有比较稳定的疗效。     

激素耐药型肾病综合征患儿外周血单个核细胞凋亡的临床观察

目的 :观察小儿肾病综合征 (NS)强的松治疗前后激素耐药者外周血单个核细胞 (PBMC)的细胞凋亡变化 ,探讨PBMC细胞凋亡在激素治疗中的意义及与疗效之间的关系。方法 :1 5例激素耐药型肾病综合征患者分别于强的松治疗前和治疗后第 2、4、6、8周采血 ,进行细胞凋亡形态观察 ,计算百分率。结果 :治疗前与治疗后 2、4、6周比较均 P<0 .0 5差异有显著性意义 ;但第 8周尿蛋白未见转阴 ,而凋亡率下降。结论 :小儿 NS耐药型患者使用足量强的松治疗可短期诱导外周血 PBMC细胞凋亡增加 ,至 8周时诱导凋亡减弱 ,故持续足量使用不应超过八周。当尿蛋白未好转 ,应及时加用其它免疫抑制剂治疗 ,由此可见 NS激素治疗的疗效与外周血单个核细胞的细胞凋亡变化存在有一定关系     

益髓生血灵治疗儿童β地中海贫血／血红蛋白E综合征14例的临床观察

β地中海贫血(β地贫)在我国南方发生率较高，广西高达1．525％。血红蛋白E(HbE)在我国长江以南地区发生率也较高，广西少数民族京族发生率O．39％、毛南族O．1％、苗族0．075％、壮族O．4％。因此，β地贫与HbE复合并不少见。HbE杂合子临床无贫血表现，纯合子只有轻微贫血也无需治疗，而HbE与β地贫复合体时，     

难治性肾病综合征27例的临床与病理分析

目的 了解小儿难治性肾病综合征肾脏病理特点及其与临床表现的关系.方法 对27例难治性肾病综合征患儿的临床资料和病理检查结果进行分析.结果 27例肾穿刺成功率100%,临床分型为肾炎型肾病20例,单纯型肾病7例.病理类型系膜增生性肾小球肾炎12例(44.4%),微小病变4例(14.8%),IgA肾病4例(14.8%),局灶节段性肾小球硬化2例(7.4%),局灶增生性肾小球肾炎1例(3.7%),IgM肾病2例(7.4%),非典型膜性肾病2例(7.4%).结论 难治性肾病综合征病理类型以系膜增生性肾小球肾炎为主.     

肾病综合征激素治疗前后外周血单个核细胞细胞凋亡观察与分析

对象 :选择 1997年 4月至 1999年10月在我科住院的肾病综合征 (ＮＳ)患儿 5 0例 ,男 39例 ,女 11例 ,年龄 1 1～14 0岁。均符合 1981年全国儿科肾脏病协作组制定的诊断标准。正常对照组 2 0例 ,男 11例 ,女 9例 ,年龄 2 5～ 10 0岁。治疗及检测方法 :ＮＳ组患儿按ＮＳ的激素     

急性淋巴细胞性白血病患儿血清唾液酸变化的探讨

唾液酸 ( sialic acid,SA)是 9碳糖神经氨酸衍生物的总称。它位于糖蛋白、糖脂结构的末端 ,是细胞膜的重要成分 ,参与细胞表面的多种生理功能。研究表明 ,细胞膜糖蛋白和糖脂的改变与肿瘤的侵入和破坏行为有关。唾液酸对于维护细胞表面的功能起着决定性的作用。对多种疾病的诊断、疗效观察及预后具有重要意义。为探讨急性淋巴细胞性白血病血清唾液酸的变化 ,本文做了如下一组报告并与正常对照组比较 ,现将结果报告如下。材料与方法1.研究对象　 ( 1)正常对照组 :随机选取正常健康儿童 2 6例 ,其中男 14例 ,女 12例 ,年龄 3～ 14岁。 ( 2 )…     

我院10年21例新发儿童Ⅰ型糖尿病临床分析

目的分析我院1999～2009年诊断的Ⅰ型糖尿病（T1DM）患儿临床特征。方法对1999年1月1日至2009年12月30日住院且为首次发病的21例T1DM患儿的年龄、性别、发病季节、血糖、C肽、糖化血红蛋白、血脂等特点进行回顾性分析。把首发患儿与复诊时继发酮症酸中毒（DKA）者再分为DKA与非DKA两组,高血脂与血脂正常组,比较两组血糖、C肽、糖化血红蛋白、总胆固醇、甘油三酯差异。结果 10年间广西新发T1DM总数少,婴幼儿发病更少,学龄期与青春期稍多,平均发病年龄（6.29±3.55）岁;男女发病数相近;首发以冬春为多;首发出现DKA较多,占60.9%,治疗后复发DKA多,26例次。入院血糖（29.52±7.28）mmol/L,糖化血红蛋白HbA1c（13.22±3.92）%,空腹C肽（0.22±0.11）pmol/L,血气分析：pH7.33±0.09、实际碳酸氢根11.00±6.13,全血剩余碱-9.35±4.87,血脂：总胆固醇（3.98±1.07）mmol/L、甘油三酯（1.17±0.58）mmol/L。合并DKA组与非DKA组相比血糖、总胆固醇（P=0.026）,明显升高（P=0.014）,C肽、糖化血红蛋白、三酰甘油差异无统计学意义（P〉0.05）;高血脂与血脂正常组比较,血糖、糖化血红蛋白偏低,三酰甘油（P〈0.05）,C肽、总胆固醇无差异（P〉0.05）。结论初发T1DM患儿总数不多,首发与复发合并DKA比例高。合并DKA血糖明、总胆固醇、显升高。     

血红蛋白E复合β地中海贫血19例

血红蛋白E（HbE）是世界上第4个被发现的异常血红蛋白,梁徐等于1965年根据Hb电泳行为报告广西HbE复合a地中海贫血综合征1例,1979年梁植权等首次经化学结构分析证明我国有HbE的存在。两种遗传基因在一个人同时存在经常会遇到,现将我们所见的19例儿童报道如下。资料和方法一、临床资料男13例,女6例,年龄卫～14a,平均7．ga,壮族11例,汉族6例,京族1例,均为广西籍。贫血出现时间＜6mo、～12mo各4例,～3a6例,～6a2例,＞6a3例,均有发育与营养障碍,地中海贫血面容。肝肿大17例,分别在右肋缘下0．5～10cm,平均3．gcm,脾切除l例…     

益髓生血灵对β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿促红细胞生成素的影响

目的　探讨益髓生血灵对 β 珠蛋白生成障碍性贫血 (β 地贫 )患儿促红细胞生成素 (EPO)的影响。方法　应用酶联法检测 8例重型 β 地贫和 17例中间型β 地贫患者采用益髓生血灵治疗 3个月前后血清EPO含量。结果　重型和中间型 β 地贫组患者治疗后血红蛋白 (Hb)、红细胞 (RBC)、胎儿血红蛋白 (HbF)和网织红细胞 (Ret) 4项指标均较治疗前明显提高 ,差异有显著意义 (P <0 .0 0 1) ;而重型和中间型 β 地贫组患者治疗后EPO含量较治疗前有所下降 ,其中重型 β 地贫组 (91.5 3± 3.19/ 89.14± 3.76 )pg/ml差异无统计学意义 (P >0 .0 5 ) ,中间型 β 地贫组 (82 .5 3± 11.6 3/ 79.85± 10 .82 ) pg/ml差异有统计学意义 (P <0 .0 5 )。 结论　益髓生血灵治疗β 地贫不是通过刺激EPO分泌来改善贫血 ,对 β 地贫红系造血可能有综合调控作用