结缔组织病合并视神经脊髓炎1例

患者女性,20岁,系“双手遇冷发白、发紫3年,反复视力下降伴双下肢无力1年余”于2014年2月12日入院。患者3年前出现双手遇冷后发白、发紫,伴右时关节疼痛,就诊当地医院诊断“类风湿关节炎”,予以药物治疗后（具体不详）右肘关节疼痛消失,后自行停药,双手雷诺氏现象未见好转。2012年9月10日出现双眼视力进行性下降,就诊上海某医院诊断视神经炎,予以眼球内注射激素治疗后视力恢复,2012年12月14日患者再次出现双眼视力下降（期间完全失明）,伴双下肢无力,就诊上海另一医院神经内科,MR 检查示颈、胸、腰段脊髓异常信号,诊断“视神经脊髓炎”,予以甲泼尼龙800 mg/ d 联合丙球（3 d）治疗,患者双眼视力渐恢复,双下肢肌力恢复正常（无支撑物状态下可行活动）,出院后服用强的松40 mg/ d。期间反复发作,出现视力下降,双下肢肌力减退伴肢体麻木,于2013年9月14日就诊天津某医院,再次行 MR 检查示颈、胸、腰段脊髓多处异常信号,诊断视神经脊髓炎（ neuromyelitis optica, NMO）,行干细胞移植治疗后双眼视力稍恢复,肌力恢复正常。2013年10月2日患者上述症状加重,再次就诊天津某医院,予以甲泼尼龙500 mg/ d（3 d 后逐渐减量）冲击治疗,患者双眼稍恢复（有光感,无法辨别颜色）,双下肢肌力恢复至Ⅳ级左右,出院后服用强的松30 mg/ d,间断使用环磷酰胺。2周前患者再次出现视力下降,双下肢肌力减退伴腹部感觉减退,小便障碍,为求进一步治疗就诊我科。入科时查体：神志清醒,精神尚可,双眼失明（无光感）,面部无皮疹,口腔无溃疡,浅表淋巴结未及肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率70次/ min,律齐,未闻及病理性杂音,腹软,肝脾肋下未及,全服无压痛及反跳痛,双下肢不肿,双下肢肌力Ⅱ级,腹部、双下肢皮肤感觉减退。实验室检查：白细胞5.6×109/ L［参考值（3.5~9.5）×109/ L］,血红蛋白118 g/ L（参考值115~150 g/ L）,血小板450×109/ L［参考值（125~350）×109/ L］;血沉23 mm/ h（参考值0~15 mm/ h）;抗核抗体全套：抗核抗体阳性1：1000（参考值≤1：100）,抗 SSA 阳性,抗 SSB 阳性,抗核糖核蛋白阳性,抗 Ro-52阳性,余阴性;类风湿因子55 IU/ mL（参考值0~30 IU/ mL）;尿常规、肝肾功能、免疫球蛋白、补体均未见异常。根据患者抗核抗体1：1000,抗 SSA 阳性,抗 SSB 阳性,抗核糖核蛋白阳性,抗 Ro-52阳性,诊断“结缔组织病（connective tissue disease, CTD）-干燥综合征可能、视神经脊髓炎”,住院期间予以甲泼尼龙500 mg/ d（后逐渐减量至40 mg/ d）,环磷酰胺500 mg/ d （2014.2.24）,期间因大剂量激素及免疫制剂使用患者出现腹部带状疱疹感染,予以积极抗病毒治疗,带状疱疹感染症状缓解,经过积极治疗后,患者雷诺现象稍好转,双眼有光感,仍不能视物,双下肢肌力Ⅳ级。考虑患者病情反复发作,且视力、肌力尚未完全恢复,病情仍较重,建议患者行丙球冲击进一步治疗,患者考虑经济原因暂不同意,并要求出院。     

大剂量羟氯喹治疗系统性红斑狼疮 并发难治性血小板减少1例

目的观察大剂量羟氯喹联合糖皮质激素治疗系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少病人的治疗效果及其不良反应。方法 2010年 9月 13日收住阜阳市人民医院系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少病人 1例,对大剂量糖皮质激素、丙种球蛋白以及多种免疫抑制剂治疗无效,应用大剂量羟氯喹(硫酸羟氯喹 0.6 g/d)联合糖皮质激素(醋酸泼尼松 20 m/d)治疗。结果大剂量羟氯喹联合激素对此例系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少显示出良好的治疗效果并可以长期维持血小板数量,且未见明显不良反应发生。结论大剂量羟氯喹成功治疗 1例系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少。     

去除IgG的系统性红斑狼疮血小板减少血清对脐带血巨核细胞克隆形成单位生成的影响

目的:研究去除IgG的系统性红斑狼疮(SLE)合并血小板减少患者的血清,对正常脐带血巨核细胞克隆形成单位(CFU-MK)生成的影响。方法:建立正常人脐带血单个核细胞在血小板生成素(TPO)等作用下,向CFU-MK分化的半固体培养体系;亲和层析去除SLE血小板减少患者血清中的IgG组分并加入培养体系,研究干预前后CFU-MK集落形成的数量和形态学差异。结果:正常脐带血(n=10)CFU-MK集落数为(69.3±19.4)个/片,多为中～大集落;加入SLE血小板减少患者血清(n=4)后,集落数为(58.5±32.5)个/片,与正常相比变化相近(P>0.05),但其中一例患者减少为29个/片;去除血清IgG组分后(n=4),CFU-MK为(73.0±28.3)个/片,与正常相比变化相近(P>0.05);其中一例加入血清后减少为35个/片,去除IgG后仍为31个/片,CFU-MK生成抑制未解除。形态学上,加患者血清后大集落数由正常对照的(37.4±10.9)个/片显著减少为(9.0±8.8)个/片(P<0.05);去除IgG后,大集落数亦显著减少为(8.3±3.9)个/片(P<0.05)。而加入患者血清或去除IgG后...     

常见风湿免疫病女性患者血尿酸水平及空腹血糖水平分析

目的 检测常见风湿免疫病女性患者血尿酸水平及空腹血糖水平,并与正常女性的相关指标进行对比分析,旨在了解风湿免疫病患者代谢状况,为临床治疗提供一定借鉴。 方法 收集2017年9月—2019年9月安徽省阜阳市人民医院风湿免疫科住院女性患者共300例[系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)50例、狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)50例、原发性干燥综合征(primary Sj9gren's syndrome,pSS)50例、类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)50例、脊柱关节炎(spondyloarthritis,SpA)50例、特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)50例]的临床资料,检测患者血尿酸和空腹血糖水平,应用计算机随机数字表,随机抽取我院体检中心同期体检的50例健康体检女性作为对照组。 结果 6组不同类别风湿病女性患者与对照组的血尿酸水平比较差异有统计学意义(F=1.789,P=0.044);进一步行LSD-t检验结果显示,LN患者和健康体检女性相比血尿酸水平明显升高(t=4.622,P<0.001),SpA患者血尿酸水平较健康体检女性降低(t=-2.796,P=0.006);6组不同类别风湿病女性患者空腹血糖水平与健康体检女性比较差异无统计学意义(F=1.112,P=0.712)。 结论 LN女性患者的血尿酸水平高于健康女性,SpA女性患者血尿酸水平低于健康女性;不同风湿病女性患者空腹血糖水平与健康女性比较无明显差异,针对LN女性患者要注意随访,警惕肾损伤的出现。