人工耳蜗植入者音乐感知能力的初步研究

目的　建立测试人工耳蜗植入者音乐感知能力的体系 ,研究语后聋成人和语前聋儿童人工耳蜗植入后对音乐感知的能力。方法　构建测试用的标准钢琴音调和乐曲测试素材库 ,运用该素材库在CakewalkPro 8.0平台上进行音调和乐曲的感知能力测试 ,测试对象包括已植入多导人工耳蜗的 2名语后聋成人、8名语前聋儿童和各自的正常对照组。结果　建立了一个可用于人工耳蜗植入者音乐感知能力测试的系统。音调差异感知阈 (df/f)在植入人工耳蜗的语后聋成人和语前聋儿童分别为 7.78%± 6 .6 3%和 14 .4 9%± 11.2 0 % ,与各自正常人对照组比较有显著性差异 ;但两组间无显著性差异。植入人工耳蜗的语后聋成人在熟悉乐曲测试中 ,对正确乐曲的感知差异度为 - 2 .75± 0 .35 (半音 ) ,离散度为 1.5 0± 0 .71(半音 ) ,都与正常成人有显著性差异。结论　运用数字音乐技术和MIDI软件建立的这一测试系统能够方便的测试人工耳蜗植入者的音乐感知能力。人工耳蜗植入者音乐感知能力不及正常人     

不同脉宽条件下人工耳蜗植入者术中 电诱发听性脑干反应检测的特点分析

摘要：目的比较不同脉宽条件下人工耳蜗植入者术中电诱发听性脑干反应（electrically evoked auditory brainstem response,EABR）的特点,分析脉宽与EABR波V引出率和阈值之间的关系,总结不同脉宽条件对EABR波V引出率和阈值的影响,选择更优化的EABR脉宽测试参数。方法无残余听力的人工耳蜗植入患者24例作为实验组,其中耳蜗形态正常12例、大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）4例、Mondini畸形4例、共同腔畸形（common cavity deformation,CCD）2例、内听道狭窄2例;筛选条件相近的24例有残余听力的人工耳蜗植入者配对作为对照组。应用改装的Cochlear Freedom人工耳蜗及自制的铂铱合金球电极对拟行人工耳蜗植入的两组者术中分别给予50、100、200 μs不同脉宽的电刺激,Bio logic Navigator Pro听觉诱发电位仪记录不同脉宽条件下EABR波V引出率和阈值。结果脉宽50、100、200 μs时,EABR波V引出率实验组（均为91.7%）低于对照组（分别为100%、100%、95.8%）,差异无统计学意义（P均>0.05）;而EABR阈值实验组［分别为(183.73±8.96)CL、(151.28±10.05)CL、(120.56±12.82)CL］高于对照组［分别为(175.50±9.14)CL、(142.71±11.45)CL、(110.63±10.24)CL］,差异均具有统计学意义(t值分别为18.87、16.82、17.64,P均<0.05)。结论蜗内单极刺激能诱发出良好的EABR波形,无残余听力的患者EABR阈值要明显高于有残余听力的患者。相对于脉宽200 μs,50、100 μs时EABR波形波V引出率高;脉宽50 μs波形分化更好、动态范围广,内耳畸形严重可能需要适当加大刺激量（如将脉宽改为100 μs）。     

伴颅内疾患语前聋病人的人工耳蜗植入术(附3例报告)

目的探讨伴有颅内疾患的聋儿人工耳蜗植入术候选者的手术和术前评估的问题.方法总结在我院发现的3例伴有颅内疾病的语前聋病人,3例都已经实施了人工耳蜗植入术.结果3例病人均在术前的磁共振检查发现了合并有颅内疾病,手术后病人均成功重建了听力.结论对于伴有颅内疾病的人工耳蜗植入术候选者在经过术前全面评估和审慎观察后可以实施手术;术前磁共振检查是发现大脑疾病的重要手段.     

CX26基因在非综合征型耳聋中的产前诊断及早期干预

目的：对非综合征型耳聋家系进行CX26基因的突变检测，对检测出CX26基因突变的家系进行产前诊断并实施早期干预。方法：对来自国内十多个省份的100个非综合征型耳聋家系中的先证者通过聚合酶链反应、单链构像多态性分析以及直接测序法进行CX26基因的突变检测，对确诊为CX26基因所致的遗传性耳聋家系中的一成员在妊娠时通过脐静脉穿刺术抽取脐胎血进行产前诊断及早期干预。结果：①发现CX26基因的致病性突变1种：cDNA编码区233～235位点c的纯合缺失；多态6种：G79A、G109A、A341G、G442A、G506A和T608C；②对一个确诊为CX26基因233~235delC的遗传性聋家系的成员于第2次妊娠时进行产前诊断，发现胎儿具有同种致病性突变。结论：①CX26基因cDNA编码区233～235位点C的杂合缺失不致聋，纯合缺失可导致非综合征型常染色体隐性遗传性聋；②产前诊断和早期干预可预防遗传性聋。这是我国首次确诊携带耳聋致病基因的胎儿并实施早期干预。     

数字X线摄片对人工耳蜗植入电极位置的评估

目的 耳蜗数字X线摄片确定人工耳电极的位置.方法 13例植入人工耳蜗患者术后第1天行耳蜗数字X线摄片,确定人工耳蜗电极在耳蜗内的位置.结果 所有患者电极均有效植入耳蜗内,数字X线片均清楚显示耳蜗内植入的电极排列数目及电极走向,而且能辨认前庭和上半规管的形态,并可以此为标记划出参考线,以帮助计算耳蜗内电极的深度.结论 耳蜗数字X线摄片比常规耳蜗位X线片能更清楚地确定电极在耳蜗内的位置,可充分满足耳蜗植入术后影像学检查的需要,是一经济、简便和直观的方法.     

不同分型鼓室硬化的听力学特点与术后疗效分析

目的 分析不同分型鼓室硬化患者的听力学特点,探讨其手术治疗效果,为术前评估提供参考。方法 回顾性分析135例(135耳)鼓室硬化手术患者,对比手术前后听力学资料。结果 Ⅰ、Ⅱ型鼓室硬化患者多表现为传导性耳聋(分别为71.4%、68.8%),Ⅳ型鼓室硬化患者中混合性耳聋出现的比例更高(66.7%)。各型鼓室硬化的听力曲线以平坦型为主。卡哈切迹出现率为13.3%(18/135),Ⅳ型鼓室硬化患者中38.9%患者听力图出现了卡哈切迹。各型鼓室硬化患者(除Ⅲ型鼓室硬化外)术后气骨导差(ABG)和气导平均听阈(PTA)均较术前降低。Ⅰ型鼓室硬化的手术成功率最高(79.0%),Ⅳ型鼓室硬化的手术成功率最低(63.9%)。结论 各型鼓室硬化患者听力图多呈现平坦型曲线,混合性耳聋最多见于Ⅳ型鼓室硬化,卡哈切迹的出现可提示镫骨的固定。手术清除鼓室内硬化灶是主要的治疗方式,Ⅰ型鼓室硬化术后成功率最高,Ⅳ型鼓室硬化最低。     

一个常染色体显性遗传非综合征型聋家系的听力学及遗传学特征分析

目的 分析一个常染色体显性遗传非综合征型聋家系的听力学和遗传学特征.方法 对收集到的一个常染色体显性遗传非综合征型聋家系成员进行家系调查、听力学检测和全身体格检查,绘制家系图谱,整理、分析家系成员的听力学和遗传学特征;提取外周血DNA,对已知常见耳聋基因GJB2、GJB3、COCH、EYA4以及线粒体DNA全序列进行筛查.结果 该家系由5代53名成员组成,现存4代42人,耳聋患者11人;耳聋表型连续遗传,男女均可患病,符合常染色体显性遗传规律,均表现为对称性语后感音神经性聋(12～36岁之间发病),起初为高频听力下降,随着年龄的增长,逐渐累及中低频听力.已知常见致聋基因全编码序列突变检测分析无阳性发现.结论 该常染色体显性遗传非综合征型聋家系中耳聋者表现为对称性、迟发性、进行性、高频下降为主的语后感音神经性聋.     

HRCT指导下人工耳蜗植入术相关的解剖研究

目的:在HRCT扫描重建的引导下,模拟人工耳蜗植入入路主要步骤解剖,作相关的解剖和HRCT数据测量对照以便为人工耳蜗植入术前影像学评估提供指导.方法:通过6例儿童颞骨标本解剖,模拟人工耳蜗主要步骤解剖,解剖前后作HRCT横轴位和斜矢状位扫描,观察测量手术解剖和HRCT之间的关系.结果:解剖测量面神经隐窝宽度在蜗窗水平为(3.13±0.34)mm,在前庭窗水平宽度为(4.12±0.44)mm,HRCT测量面神经隐窝宽度在蜗窗水平为(3.20±0.38)mm,在前庭窗水平为(4.14±0.47)mm,斜矢状位HRCT可使面神经垂直段、水平段全程显示.解剖测量数据与HRCT测量数据差异无统计学上意义(P>0.05).结论:横轴位面神经到外耳道后壁的距离、斜矢状位面神经到蜗窗距离是反映面神经位置关系的很重要的参数,面神经垂直段 、外耳道后壁、蜗窗是测量的重要解剖标志,术前作HRCT人工耳蜗植入相关测量可用来指导临床手术.