系统性红斑狼疮合并胃肠道血管炎1例报告

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus ,SLE）是一种好发于青年女性的累及多器官的自身免疫性结缔组织病,常见的受累器官为皮肤、血液系统和肾脏,消化系统作为首发的靶器官相对少见。研究［1］发现,大约25％ ～ 50％ 患者有纳差、呕吐、腹痛、腹泻或腹水等消化系统表现,少数可并发急腹症,如肠梗阻、肠坏死、胰腺炎等,这些胃肠道表现大多与SLE 并发肠壁、肠系膜血管炎有关。     

系统性红斑狼疮所致急腹症诊断和治疗

系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫疾病，其病理改变是免疫复合物所介导的血管炎，SLE所致急腹症可致严重并发症甚至死亡。本文回顾性分析了23例SLE继发急腹症或以急腹症为首发表现者的临床特点、实验室检查、影像学特征以及与SLEDAI（SLE疾病活动性指数）关系，以期有助于诊断和鉴别诊断。     

狼疮肾炎患者肾组织基因表达的研究

目的 应用基因芯片技术对狼疮肾炎(LN)患者肾组织基因的表达进行分析,进一步探讨LN的发病机制.方法 15例LN患者B超定位下肾活检,抽取肾组织RNA,经过mRNA线性扩增、芯片杂交、扫描信号值.采用Rank invariant方法标化,Cluster 3．0软件聚类分析,Crsd软件进行t检验.结果 Toll样受体、干扰素(IFN)-α通路、JAK／STAT信号通路相关基因在弥漫增生型LN,活动指数≥7分和慢性指数＞4分以及系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI)＞10分的患者中高表达.结论 LN存在Toll样受体-IFN-α-JAK／STAT的异常表达,随着肾脏病理活动指数、慢性指数和SLEDAI积分的增加而趋于明显.针对该通路上的关键分子、下游基因产物、作用靶细胞等可能作为将来临床筛选药物的靶点.     

小剂量激素合并霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎

目的　观察小剂量激素合并霉酚酸酯 (MMF)治疗狼疮性肾炎 (LN)的疗效及不良反应。方法　 32例不同病理类型的LN患者中 ,有 2 9例治疗前进行肾穿刺活检。给予小剂量激素 (泼尼松 <0 .5mg·kg-1·d-1)合并MMF(1.5 g/d)治疗 ,持续 6个月 ,观察疗效及不良反应。结果　本组治疗的总有效率为 6 2 .5 %。各病理类型中有效的病例数分别为 :Ⅲ型LN 2 /2例 ,Ⅳ型LN 13/2 1例 ,Ⅴ型LN 4 /6例 ;未作肾穿刺活检组为 3/3例。 7例次 (2 1.8% )发生不良反应。结论　小剂量激素合并MMF对LN治疗有效     

第44例——神经精神狼疮治疗后再度发热

1 病历摘善 患者女,40岁.因面部蝶形红斑2年余、发热1周、抽搐1次,于2007年4月16日收入院.患者2年前出现面部蝶形红斑,1年前出现反复血白细胞、血小板下降.     

pDCs在狼疮肾炎患者外周血和肾脏组织中的表达

目的研究浆细胞样树突细胞(pDCs)在狼疮肾炎患者外周血和肾脏组织的表达和分布情况,探讨pDCs在狼疮肾炎发病中的作用。方法31例狼疮肾炎患者,其中17例为活动期(14例行肾活检),14例为缓解期。分离患者外周血单个核细胞,流式细胞术检测pDCs的表达;设立正常对照组(n=12)。应用免疫荧光抗体标记及激光扫描共聚焦显微镜技术,观察14例行肾活检患者肾脏组织中pDCs的分布;设立正常对照(n=4)。结果活动期狼疮肾炎患者外周血pDCs表达的百分数为0.039±0.052,显著低于缓解期的0.168±0.174和正常对照组的0.134±0.079(均P<0.01)。正常对照肾脏组织未见pDCs浸润,而狼疮肾炎患者肾脏组织肾小球pDCs呈高水平表达,在Ⅳ型狼疮肾炎的肾脏组织中,pDCs呈局灶节段分布于系膜区。pDCs表面可见趋化因子受体CCR7表达。结论狼疮性肾炎的发生可能与其肾组织趋化因子受体水平上调,增强了外周血中pDCs向肾组织的迁移能力有关。外周血pDCs的变化可作为狼疮性肾炎治疗效果的评价指标之一。     

pDCs在狼疮肾炎患者外周血和肾脏组织中的表达

目的 研究浆细胞样树突细胞(pDCs)在狼疮肾炎患者外周血和肾脏组织的表达和分布情况,探讨pDCs在狼疮肾炎发病中的作用.方法 31例狼疮肾炎患者,其中17例为活动期(14例行肾活检),14例为缓解期.分离患者外周血单个核细胞,流式细胞术检测pDCs的表达;设立正常对照组(n=12).应用免疫荧光抗体标记及激光扫描共聚焦显微镜技术,观察14例行肾活检患者肾脏组织中pDC8的分布;设立正常对照(n=4).结果 活动期狼疮肾炎患者外周血pDCs表达的百分数为0.039±0.052,显著低于缓解期的0.168±0.174和正常对照组的0.134±0.079(均P＜0.01).正常对照肾脏组织未见pDCs浸润,而狼疮肾炎患者肾脏组织肾小球pDCs呈高水平表达,在Ⅳ型狼疮肾炎的肾脏组织中,pDCs呈局灶节段分布于系膜区.pDCs表面可见趋化因子受体CCR7表达.结论 狼疮性肾炎的发生可能与其肾组织趋化因子受体水平上调,增强了外周血中pDCs向肾组织的迁移能力有关.外周血pDCs的变化可作为狼疮性肾炎治疗效果的评价指标之一.     

18例风湿性疾病继发肺动脉高压的临床分析

目的：探讨风湿性疾病继发肺动脉高压的临床特点及预后相关因素。方法：对18例本病住院患者的临床资料作回顾性研究。其中继发于系统性红斑狼疮11例，混合性结缔组织病6例，系统性硬化症1例。结果：患者的主要症状为胸闷、气急干咳，心脏彩超（UCG）均显示右室扩张伴三尖瓣返流。3年中死亡7例（38.9%）。重度肺动脉高压患者（肺动脉收缩压大于60mmHg）10例，死亡5例。早期诊断肺动脉高压6例，无1例死亡。静脉应用环磷酰胺（CTX）冲击治疗患者的死亡率显著低于非用药组。7例患者短期应用前列地尔2周后，肺动脉收缩压平均降幅7.2%。结论：风湿性疾病继发肺动脉预后不良。早期诊断和治疗是降低死亡率的关键。UCG有助于早期发现肺动脉高压，CTX冲击治疗对改善预后有积极作用。前列地尔的应用有待进一步探讨。     

狼疮肾炎患者Ⅰ型干扰素诱导基因表达的研究

目的 了解Ⅰ型干扰素(IFN)诱导基因IFIT4、IFI44、Ly6e、OAS1、OAS2和OAS3在狼疮肾炎(LN)患者的表达,并分析IFN积分与临床特征之间的相关性.方法 ①同步收集12例弥漫增生型LN患者.肾组织和外周血,抽提总RNA并反转录为cDNA,以实时荧光定量聚合酶链反应(PCR)方法检测Ⅰ型IFN诱导基因IFIT4、IFI44、Ly6e、OAS1、OAS2和OAS3的表达水平.②收集119例LN患者的临床资料,计算每例患者的IFN积分,并与系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI)积分、抗dsDNA抗体、补体、蛋白尿水平等指标进行相关性检验.结果 ①弥漫增生型LN患者肾组织高表达OAS2[(1.46±1.15)与(0.60±0.59)]和OAS3[(2.16±1.63)与(0.93±0.95)],P<0.05;IFIT4[(1.68±1.76)与(0.96±0.71)]、IFI44[(3.23±2.67)与(1.65±1.95)]、Ly6e[(3.54±2.09)与(2.34±2.57)]、OAS1[(2.52±1.86)与(1.34±0.28)]的表达量高于对照组1个循环左右.狼疮患者外周血高表达IFIT4[(11.2±7.7)与(1.56±2.71)]、IFI44[(9.5±6.1)与(2.6±4.4)J、Ly6e[(17.5±13.7)与(7.1±10.3)]、OAS1[(8.68±6.36)与(1.15±1.89)]、OAS2[(10.41±7.71)与(0.66±0.82)]、OAS3[(8.75±4.34)与(0.89±1.34)],P<0.05.Ⅰ型IFN诱导基因IFIT4、IFI44、Ly6e、OAS1、OAS2和OAS3在肾脏组织和外周血的表达呈同步增高趋势.②根据119例患者IFIT4、IFI44、Ly6e、OAS1、OAS2和OAS3的表达计算IFN积分,发现IFN积分与SLEDAI、抗dsDNA抗体呈正相关(r分别是0.216和0.394,P<0.05),与血清补体水平呈负相关(r=0.315,P<0.01).结论 Ⅰ型IFN诱导基因IFIT4、IFI44、Ly6e、OAS1、OAS2和OAS3外周血表达的水平在一定程度上反映LN肾损害情况,IFN积分对监测LN患者的疾病活动有一定的特异性.     

狼疮肾炎肾小球微血栓形成及其与抗凝血相关因子抗体抗磷脂抗体的相关性研究

目的 评估肾小球微血栓(GMT)在狼疮肾炎(LN)中的发生率,并探讨针对某些凝血相关因子的抗体和抗磷脂抗体在LN患者GMT形成中的临床意义.方法 连续收集124例LN患者肾活检组织标本和血浆,观察组织标本中GMT的发生率.并分成LN-GMT组和LN-non-GMT组;比较两组患者的疾病活动度、相关实验室检查指标和肾组织活动,慢性指数;测定患者的狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(ACL)、抗β2糖蛋白I(抗β2GP I)抗体、抗凝血酶抗体、抗纤溶酶抗体、抗组织型纤溶酶原激活物(t-PA)抗体和抗膜联蛋白AⅡ(Annexin A II)抗体.结果 GMT在LN中的发生率约为20.2%;LN-GMT组系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI)、肾组织病变活动指数、肾组织病变慢性指数、尿蛋白定量(24 h)、血清肌酐、血清尿素氮的水平和高血压的发生率都较LN-non-GMT组高(P＜0.01);LN-GMT组LA、IgG型抗B2GP I抗体和抗凝血酶抗体阳性率均显著高于LN-non-GMT组(P＜0.05);两组IgG型ACL抗体、抗纤溶酶抗体、抗t-PA抗体和抗Annexin A II抗体阳性率差异均无统计学意义(P＞0.05);两组各抗体IgM型差异无统计学意义(P＞0.05).结论 LN中伴有GMT形成的患者肾脏病变重于无GMT者;LA、IgG型抗β2GP I抗体和抗凝血酶抗体与LN患者GMT形成相关.