肝脏血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的 探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床病理特征.方法 结合文献对1例HAML的临床资料、免疫组化、超微结构和随访结果进行分析.结果 HAML女性好发,成人多见,常无症状,体检发现:影像学因肿瘤成分构成比和分布不同而异;肿瘤由厚壁畸形血管、成熟脂肪和多形肌样细胞构成,并常见有单核、多核和巨核细胞呈散在巢团状集聚和灶性髓外造血灶;上皮样肌样细胞HMB45、CD117阳性及超微结构见不同成熟时期黑色素小体;治疗以手术为主.结论 HAML主要由血管、脂肪、平滑肌3种成分组成,其中变化最大的是肌样细胞,肌样细胞HMB45标记及电镜检查不同发育时期黑色素小体是诊断HAML的关键.HAML多为良性,首选手术,但有恶性HAML的报道.     

阴茎原发性平滑肌肉瘤1例

男性,49岁。发现阴茎冠状沟肿物5年,逐渐增大,近5个月伴有疼痛,无排尿困难。既往史、个人史、家族史无特殊。体检：全身一般情况和重要脏器未见异常,阴茎冠状沟下缘腹侧皮下有质稍硬、边界清楚、活动、有触痛的结节2.5cm×2.0cm,皮肤表面     

肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤2例及文献复习

目的探讨肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对2例发生在下肢末端的黏液样炎性纤维母细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记，并复习文献。结果2例发生在下肢末端的病程较长的渐进性肿块，术后局部复发。镜检：病变呈多结节状，边界不清；黏液样基质中见数量不等的各类炎细胞浸润，散在或灶性分布梭形、奇异形和多空泡状脂肪母细胞样3种形态的瘤细胞。免疫表型：肿瘤细胞Vim弥漫阳性，CD68和CD34灶性阳性，CK、SMA、HHF-35、S-100蛋白、CD45、CD45R0、CD15、CD30均阴性。结论此病病程较长，术后易局部复发，是一种低度恶性的肿瘤。鉴于病变黏液样基质及各类炎细胞浸润的背景较为突出，而特征性的瘤细胞稀疏，应注意与炎症性病变或具有相似组织形态的良性或恶性肿瘤鉴别。     

肾外恶性横纹肌样瘤1例

患者女性 ,18岁。因右上腹及右腰部胀痛月余入院。检查 :血压 17/ 10ｋＰａ ,血生化正常 ;查体腹部平坦 ,右上腹有轻压痛 ,无反跳痛 ,余未见异常。Ｂ超检查腹膜后右肾上方、肝脏下方见 7 2ｃｍ× 6 1ｃｍ实性光团回声 ,边界清 ,有包膜 ,内回声不均匀 ,彩超血流内部未显示 ,考虑为腹膜后实性占位性病变。ＣＴ平描示 ,右肾上方 4 5ｃｍ× 5 5ｃｍ椭圆形软组织肿块 ,密度均匀 ,边界较清楚 ,右肾上腺欠显影 ,肝门及肝右叶受压 ;增强示 ,动脉期肿块轻度强化 ,内有紊乱血管影 ,动脉期肿块影强化相对降低 ,密度欠均匀。提示腹膜后右肾上腺区肿瘤…     

非小细胞肺癌淋巴结大小与转移的关系

目的:评估非小细胞肺癌淋巴结大小与转移的相关性.方法:从形态测量学角度,分析258例非小细胞肺癌患者纵隔和肺门的淋巴结.记录每例淋巴结数目、最大径及病理结果.计算转移频数与淋巴结大小的相关性.回顾性分析其中80例患者术前CT扫描的淋巴结所见,与组织病理学诊断相对照.结果:检查258例标本的2 892枚淋巴结.140例患者为pN0期,118例为淋巴结阳性.2 487枚淋巴结(86.0%)无转移,405枚淋巴结(14.0%)有转移.无转移淋巴结平均直径是(7.05±3.7)mm,转移淋巴结是(10.7±4.7)mm,(P＜0.005).1 954枚无转移淋巴结(78.5%)和180枚转移淋巴结(44.3%)直径＜10mm.140例无转移淋巴结的患者中,102例(72.9%)至少有一枚淋巴结＞10mm118例转移患者中,13.0%淋巴结＜10mm.80例CT扫描评估的敏感性是57.0%,特异性80.2%结论:淋巴结大小不能作为评估非小细胞肺癌转移浸润的可靠参数.     

右胸膜腔恶性黑色素瘤1例

患者,男,44岁。反复无痰刺激性咳嗽伴右侧胸痛50多天。曾在外院住院治疗,症状无好转。体查:全身皮肤黏膜无溃烂,无明显色素沉积斑;全身浅表淋巴结未触及;右胸廓饱满,浅表血管无显露,触诊语颤增强,叩诊呈实音,听诊呼吸音消失;余未见异常。血清学除LDH升高外,其余均正常范围。X线胸片示右上纵隔增宽,右上肺少量斑点状密影,相应胸膜增厚,右下肺第四前肋以下有大片致密影。胸部CT扫描:右上肺尖段纵隔旁8.0 cm×6.0 cm肿块影,边缘规整,密度尚均匀,右肺下叶纹理聚集成团,其内见气管影。放射影像均提示右肺上叶肺癌伴纵隔淋巴结和胸膜转移,右下…     

骨化性纤维黏液样肿瘤临床病理观察及文献复习

目的 提高对软组织骨化性纤维黏液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumor,OFT)的认识.方法 对4例OFT采用光镜观察及EnVision两步法免疫组化标记,并结合文献对其良恶性进行讨论.结果 4例OFT均为中年男性,平均年龄43.5岁.临床表现为四肢皮下缓慢生长的肿块.3例肿瘤镜下境界清楚,有一层厚的纤维性假包膜围绕,包膜内可见一层薄的不连续性骨壳,由成熟的化生性板层骨组成;肿瘤实质由多个大小不一的小叶组成,小叶内瘤细胞呈特征性巢状、条索状或纤细网格状排列,肿瘤间质呈黏液样.瘤细胞呈上皮样圆形、卵圆形或短梭形,细胞境界较清楚,胞质淡染或嗜酸性.3例核染色质细致,核分裂象偶见(＜2个/50 HPF);1例表面仅见无骨壳的纤维性包膜,肿瘤中心见不规则骨样基质,细胞密度增高,胞核有异型,核分裂＞2个/50 HPF.免疫组化结果显示瘤细胞均表达vimentin(4/4),多数表达S-100蛋白(3/4),部分表达desmin、CD56及CKpan.3例典型OFT随访12～38个月未复发,1例非典型/恶性OFT术后18个月复发.结论 OFT是一种好发于中老年人的软组织肿瘤,具有一定的组织形态学特征,需与神经鞘膜瘤、皮肤混合瘤及低度恶性纤维黏液样肉瘤鉴别.     

中枢神经系统脑脊膜黑色素细胞瘤三例及文献复习

目的 探讨中枢神经系统脑脊膜黑色素细胞瘤(PMM)临床及病理学特征.方法 结合文献复习,回顾性分析3例中枢神经系统原发的脑脊膜黑色素细胞瘤.结果 2例肿瘤位于椎管内,1例位于小脑脑桥角.肿瘤外观呈黑色,部分肿瘤包膜完整.光镜下见瘤细胞由上皮样细胞和梭形细胞混合而成,细胞无明显异型,核仁明显.大部分瘤细胞质内含有大量黑色素颗粒.例1、例3肿瘤核分裂像无或偶见(0～1个/10 HPF),例2核分裂像较多(2～3个/10 HPF).免疫表型HMB45、MelanA和S-100蛋白呈阳性表达.例1、例2肿瘤完全切除,例3部分切除,随访均无复发.结论 原发性脑脊膜黑色素细胞瘤是一种罕见的交界性或低度恶性肿瘤,具有一定的病理学特征,可局部复发或发生恶变,需要与原发或转移的恶性黑色素瘤、黑色素性脑膜瘤及黑色素性神经鞘瘤进行鉴别.     

异柠檬酸脱氢酶1基因突变增加胶质瘤细胞对替莫唑胺的敏感性

目的探讨胶质瘤细胞异柠檬酸脱氢酶1（IDHl）基因突变对替莫唑胺（TMZ）细胞毒性的影响。方法将培养的U87胶质瘤细胞分组转染含空载体（空载体组）、野生型IDHl基因（野生组）和R132H突变型IDHl基因（突变组;IDHl第132位的精氨酸被组氨酸所取代）质粒,利用液相色谱串联质谱法检测细胞上清液中2-羟基戊二酸（2-HG）水平、噻唑蓝法检测细胞增殖活性、实时荧光定量PCR法和免疫印迹法检测细胞caspase3mRNA和蛋白质表达;将含三种不同质粒的U87细胞接种大鼠建立荷瘤大鼠模型并观察大鼠经TMZ治疗后60d存活率。结果与空载体组和野生组比较,突变组细胞上清液中2-HG水平、细胞caspase3mRNA和蛋白质表达水平均显著升高（P〈0．05）,而细胞增殖活性显著下降（P〈0．05）;TMZ治疗后60d,突变组大鼠存活率显著升高（P〈O．05）;空载体组和野生组之间均无统计学差异（P〈0．05）。结论IDHlR132H基因能够增加TMZ对神经胶质瘤细胞的细胞毒性作用并提高其治疗荷瘤大鼠的存活率。     

回盲部B小淋巴细胞淋巴瘤向弥漫大B淋巴瘤和Hodgkin转化1例

患者,男,42岁.持续性上腹疼痛,进食后加重3个月余,体重减轻15 kg.自服药物(具体不详),效果不佳.近2个月来,症状加重不能入睡.外院CT示肠系膜根部、椎前间隙、大血管旁多发性异常病变.发病前半年因"腰椎间盘突出"在当地医院住院治疗,3个月前在该院行"阑尾切除术".体查:右下腹见长5 cm手术瘢痕,上腹部见触之有微痛、质韧、与周围组织有粘连、活动度差的3 cm ×3 cm多个、有压痛、反跳痛的结节.血液及血清免疫学检查除中性粒细胞稍高外,余无异常.骨髓涂片:骨髓增生活跃,见0.5%幼稚淋巴样细胞.X线:胃肠多积气,部分小肠积气扩张,见大小不等液平面.电子结肠纤维镜:回盲瓣菜花样肿物突入肠腔约2 cm×2 cm,表面溃烂,质硬,易出血,肠管狭窄;活检病理为"弥漫大B淋巴瘤".手术见:回盲部灰粉色8 cm×6 cm包块,肠系膜融合性灰粉色结节约5.5 cm×4 cm×3 cm,行部分回肠 升结肠切除术.