WHO(2016)肾肿瘤新分类的再学习

WHO(2016)泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类已发行1年,相关专业的临床医师在2004版的基础上对肾肿瘤的认识有了长足的进步。随着分子遗传学的深入探索,肾肿瘤的分类标准不仅仅限于显微镜下和常规免疫组化标记,而越来越倚重与先进检查手段结合,以便更好地达到精准诊断、精准治疗的现代医学要求。因此,本文结合WHO(2016)新版分类与旧版的区别以及相关文献的述评,对肾肿瘤的诊断要点和新认识作一综述。     

婴幼儿和儿童软组织中间型肿瘤的病理诊断

婴幼儿和儿童软组织中间型肿瘤的主要特征：(1)病变主要涉及纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(如婴儿纤维瘤病、脂肪纤维瘤病、巨细胞纤维母细胞瘤和婴儿纤维肉瘤),更原始的间叶细胞(如婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤),肌纤维瘤病[原来归入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,而WHO (2013版)软组织肿瘤分类将其归入血管周细胞肿瘤中],以及部分血管内皮细胞肿瘤(如乳头状淋巴管内血管内皮瘤、Kaposi型血管内皮瘤);(2)其生物学行为属中间类型,具有局部浸润性、破坏性或偶尔转移性;(3)病变主要好发于四肢、躯干或头颈部;(4)多为先天性,主要发生于婴幼儿或儿童,少部分可发生于成人。     

骨化性纤维黏液样肿瘤临床病理观察及文献复习

目的 提高对软组织骨化性纤维黏液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumor,OFT)的认识.方法 对4例OFT采用光镜观察及EnVision两步法免疫组化标记,并结合文献对其良恶性进行讨论.结果 4例OFT均为中年男性,平均年龄43.5岁.临床表现为四肢皮下缓慢生长的肿块.3例肿瘤镜下境界清楚,有一层厚的纤维性假包膜围绕,包膜内可见一层薄的不连续性骨壳,由成熟的化生性板层骨组成;肿瘤实质由多个大小不一的小叶组成,小叶内瘤细胞呈特征性巢状、条索状或纤细网格状排列,肿瘤间质呈黏液样.瘤细胞呈上皮样圆形、卵圆形或短梭形,细胞境界较清楚,胞质淡染或嗜酸性.3例核染色质细致,核分裂象偶见(＜2个/50 HPF);1例表面仅见无骨壳的纤维性包膜,肿瘤中心见不规则骨样基质,细胞密度增高,胞核有异型,核分裂＞2个/50 HPF.免疫组化结果显示瘤细胞均表达vimentin(4/4),多数表达S-100蛋白(3/4),部分表达desmin、CD56及CKpan.3例典型OFT随访12～38个月未复发,1例非典型/恶性OFT术后18个月复发.结论 OFT是一种好发于中老年人的软组织肿瘤,具有一定的组织形态学特征,需与神经鞘膜瘤、皮肤混合瘤及低度恶性纤维黏液样肉瘤鉴别.     

肺上皮样血管内皮细胞瘤临床及病理特征

目的 分析3例肺上皮样血管内皮细胞瘤(PEH)的临床、影像及病理学特征,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析3例PEH患者的临床、影像、病理学特征及免疫组织化学检查特点,并复习相关文献.结果 PEH临床表现较少且症状轻微,缺乏明显特征性,多表现为咳嗽、胸闷及活动后气促等.影像学表现为双肺多发弥漫性小结节影,病理学表现多呈结节状分布,细胞形态以上皮样或梭形细胞为主,瘤细胞胞质丰富,呈巢团状不规则排列,结节周边细胞较丰富,间质黏液变.瘤细胞一般缺乏多形性,核分裂及坏死少见.免疫组织化学染色CD31、CD34阳性,广谱角蛋白偶见灶性阳性,其他抗体阴性.目前尚无有效治疗措施,预后介于良、恶性之间.结论 肺上皮样血管内皮细胞瘤为一种上皮样血管内皮细胞分化的低度恶性肿瘤,临床症状不典型,易误诊为其他肺疾病,但具有独特的病理学特征,需要引起重视.

Abstract：

Objective To report 3 cases of pulmonary epithelioid haemangioendothelioma(PEH)and therefore to improve the understanding of this tumor. Methods The clinical pathological features of 3 cases of PEH were described and related literatures were reviewed. Results The etiology of this rare disease remained unknown. Symptoms were scanty and usually mild. Chest radiograph or computed tomography usually revealed multiple bilateral pulmonary nodules. Histologically, crown-like clusters of epithelioid tumor cells or spindle cells were filled in the alveoli at the periphery of the tumor nodules, while the central part of the nodules contained myxoid to hyaline matrix. Tumor cells generally lacked pleomorphism, mitotic activity and necrosis. They were immunohistochemically positive for CD31 and CD34.CK staining was positive in some cases. There was no effective treatment for this disease and its prognosis was unpredictable. Conclusions PEH is a low grade malignancy and represents a distinct clinical pathological entity. It is rare and often misdiagnosed as other pulmonary diseases.     

Carney三联征临床病理分析1例

目的:探讨Carney三联征的临床病理特征、生物学行为及预后.方法:收集1例Carney三联征临床资料,光镜下观察其组织形态学特征并行免疫组织化学分析,对相关文献资料进行回顾分析与总结.结果:患者年轻女性,先后出现肺多发性软骨瘤及胃肠道间质瘤.镜下肺软骨瘤由境界清楚的软骨小叶构成,小叶间被纤维血管分隔;胃肠道间质瘤表现为胃黏膜下多发结节,镜下肿瘤细胞呈巢团状在肌壁间浸润性生长,瘤细胞呈上皮样,圆形或多角形,胞质丰富红染,显中度异型性,核分裂像易见;免疫组织化学染色肿瘤细胞CD34、CD117、Vimentin和PDGFRA阳性.结论:Carney三联征好发于年轻女性,包括肺多发性软骨瘤、胃肠道间质瘤和肾上腺外副神经节瘤,可同时出现,也可仅存在二联征.     

胎儿结节性硬化症伴心横纹肌瘤1例尸检及文献复习

目的 通过报道1例伴胎儿心横纹肌瘤的结节性硬化症及文献复习增加对该病的了解.方法 对胎儿尸解病例行肉眼及石蜡切片观察,并做免疫组化检测.结果 尸检发现胎儿心横纹肌瘤、双肾多发性囊肿,大脑灰白质内多发性结节.心肿瘤细胞myoglobin和actin(+),Ki-67和bcl-2(-);脑部结节S-100、vimentin、GFAP和nestin(+),Syn(-).结论 结节性硬化症为多脏器错构瘤样改变.产前行B超、超声心动图、CT、MRI等检查对确定诊断有一定价值.     

胃胰腺异位(Ⅲ型)伴上皮癌变临床病理观察

目的探讨胃胰腺异位(Ⅲ型)上皮癌变的临床病理特征和鉴别诊断。方法对1例胃胰腺异位(Ⅲ型)上皮癌变病例进行临床资料分析、病理形态观察和免疫组化检测,并结合文献进行讨论。结果该病临床表现无特征性,常有胃潴留。胃镜示黏膜粗大伴糜烂,幽门狭窄,十二指肠无异常。镜检:腺上皮和平滑肌异型增生,增生腺上皮形成腺管状、乳头状并有明显异型性,其周见平滑肌束穿插,可累及全层,胃小弯淋巴结,网膜组织见异型腺上皮转移或种植。免疫组化:CK7(+),CK20(-)。结论胃胰腺异位(Ⅲ型)是少见的良性病变,其上皮恶变更为罕见,应与皮革胃、先天性幽门肥大及胃肠道间质瘤等相鉴别。     

肺肿瘤分类(2004)

恶性上皮肿瘤鳞状细胞癌8070*3**乳头状80523透明细胞80843小细胞80733基底样80833小细胞癌80413复合性小细胞癌80453腺癌81403腺癌混合性亚型82553腺泡性腺癌85503乳头状腺癌82603细支气管肺泡癌82503非黏液性82523黏液性82533混合性黏液性及非黏液性或未定性82543实性腺癌伴黏液分泌82303胎儿型腺癌83333黏液性(胶样)腺癌84803黏液性囊腺癌84703印戒细胞腺癌84903透明细胞腺癌83103大细胞癌80123大细胞神经内分泌癌80133复合性大细胞神经内分泌癌80133基底样癌81233淋巴上皮癌样癌80823透明细胞癌83103伴有横纹肌样表型的大细胞癌80143腺…