骨化性纤维黏液样肿瘤临床病理观察及文献复习

目的 提高对软组织骨化性纤维黏液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumor,OFT)的认识.方法 对4例OFT采用光镜观察及EnVision两步法免疫组化标记,并结合文献对其良恶性进行讨论.结果 4例OFT均为中年男性,平均年龄43.5岁.临床表现为四肢皮下缓慢生长的肿块.3例肿瘤镜下境界清楚,有一层厚的纤维性假包膜围绕,包膜内可见一层薄的不连续性骨壳,由成熟的化生性板层骨组成;肿瘤实质由多个大小不一的小叶组成,小叶内瘤细胞呈特征性巢状、条索状或纤细网格状排列,肿瘤间质呈黏液样.瘤细胞呈上皮样圆形、卵圆形或短梭形,细胞境界较清楚,胞质淡染或嗜酸性.3例核染色质细致,核分裂象偶见(＜2个/50 HPF);1例表面仅见无骨壳的纤维性包膜,肿瘤中心见不规则骨样基质,细胞密度增高,胞核有异型,核分裂＞2个/50 HPF.免疫组化结果显示瘤细胞均表达vimentin(4/4),多数表达S-100蛋白(3/4),部分表达desmin、CD56及CKpan.3例典型OFT随访12～38个月未复发,1例非典型/恶性OFT术后18个月复发.结论 OFT是一种好发于中老年人的软组织肿瘤,具有一定的组织形态学特征,需与神经鞘膜瘤、皮肤混合瘤及低度恶性纤维黏液样肉瘤鉴别.     

肺上皮样血管内皮细胞瘤临床及病理特征

目的 分析3例肺上皮样血管内皮细胞瘤(PEH)的临床、影像及病理学特征,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析3例PEH患者的临床、影像、病理学特征及免疫组织化学检查特点,并复习相关文献.结果 PEH临床表现较少且症状轻微,缺乏明显特征性,多表现为咳嗽、胸闷及活动后气促等.影像学表现为双肺多发弥漫性小结节影,病理学表现多呈结节状分布,细胞形态以上皮样或梭形细胞为主,瘤细胞胞质丰富,呈巢团状不规则排列,结节周边细胞较丰富,间质黏液变.瘤细胞一般缺乏多形性,核分裂及坏死少见.免疫组织化学染色CD31、CD34阳性,广谱角蛋白偶见灶性阳性,其他抗体阴性.目前尚无有效治疗措施,预后介于良、恶性之间.结论 肺上皮样血管内皮细胞瘤为一种上皮样血管内皮细胞分化的低度恶性肿瘤,临床症状不典型,易误诊为其他肺疾病,但具有独特的病理学特征,需要引起重视.

Abstract：

Objective To report 3 cases of pulmonary epithelioid haemangioendothelioma(PEH)and therefore to improve the understanding of this tumor. Methods The clinical pathological features of 3 cases of PEH were described and related literatures were reviewed. Results The etiology of this rare disease remained unknown. Symptoms were scanty and usually mild. Chest radiograph or computed tomography usually revealed multiple bilateral pulmonary nodules. Histologically, crown-like clusters of epithelioid tumor cells or spindle cells were filled in the alveoli at the periphery of the tumor nodules, while the central part of the nodules contained myxoid to hyaline matrix. Tumor cells generally lacked pleomorphism, mitotic activity and necrosis. They were immunohistochemically positive for CD31 and CD34.CK staining was positive in some cases. There was no effective treatment for this disease and its prognosis was unpredictable. Conclusions PEH is a low grade malignancy and represents a distinct clinical pathological entity. It is rare and often misdiagnosed as other pulmonary diseases.     

Carney三联征临床病理分析1例

目的:探讨Carney三联征的临床病理特征、生物学行为及预后.方法:收集1例Carney三联征临床资料,光镜下观察其组织形态学特征并行免疫组织化学分析,对相关文献资料进行回顾分析与总结.结果:患者年轻女性,先后出现肺多发性软骨瘤及胃肠道间质瘤.镜下肺软骨瘤由境界清楚的软骨小叶构成,小叶间被纤维血管分隔;胃肠道间质瘤表现为胃黏膜下多发结节,镜下肿瘤细胞呈巢团状在肌壁间浸润性生长,瘤细胞呈上皮样,圆形或多角形,胞质丰富红染,显中度异型性,核分裂像易见;免疫组织化学染色肿瘤细胞CD34、CD117、Vimentin和PDGFRA阳性.结论:Carney三联征好发于年轻女性,包括肺多发性软骨瘤、胃肠道间质瘤和肾上腺外副神经节瘤,可同时出现,也可仅存在二联征.     

异柠檬酸脱氢酶1基因突变增加胶质瘤细胞对替莫唑胺的敏感性

目的探讨胶质瘤细胞异柠檬酸脱氢酶1（IDHl）基因突变对替莫唑胺（TMZ）细胞毒性的影响。方法将培养的U87胶质瘤细胞分组转染含空载体（空载体组）、野生型IDHl基因（野生组）和R132H突变型IDHl基因（突变组;IDHl第132位的精氨酸被组氨酸所取代）质粒,利用液相色谱串联质谱法检测细胞上清液中2-羟基戊二酸（2-HG）水平、噻唑蓝法检测细胞增殖活性、实时荧光定量PCR法和免疫印迹法检测细胞caspase3mRNA和蛋白质表达;将含三种不同质粒的U87细胞接种大鼠建立荷瘤大鼠模型并观察大鼠经TMZ治疗后60d存活率。结果与空载体组和野生组比较,突变组细胞上清液中2-HG水平、细胞caspase3mRNA和蛋白质表达水平均显著升高（P〈0．05）,而细胞增殖活性显著下降（P〈0．05）;TMZ治疗后60d,突变组大鼠存活率显著升高（P〈O．05）;空载体组和野生组之间均无统计学差异（P〈0．05）。结论IDHlR132H基因能够增加TMZ对神经胶质瘤细胞的细胞毒性作用并提高其治疗荷瘤大鼠的存活率。     

成人型肝母细胞瘤1例

患者女,62岁。右侧腰背痛1周,查体皮肤黏膜无黄染,腹平坦,腹壁未见静脉显露;右上腹部触及10cm×8cm质软包块;莫菲氏征（-）,移动性浊音（-）;既往体质好,无服用避孕药及其它性激素史。B超检查肝右叶下缘见10.8cm×7.8cm的不均质低回声,提示肝实质占位,考虑外生性肝癌。CT扫描肝右叶外段可见10.5cm×8.5cm的卵圆形低密     

中枢神经系统脑脊膜黑色素细胞瘤三例及文献复习

目的 探讨中枢神经系统脑脊膜黑色素细胞瘤(PMM)临床及病理学特征.方法 结合文献复习,回顾性分析3例中枢神经系统原发的脑脊膜黑色素细胞瘤.结果 2例肿瘤位于椎管内,1例位于小脑脑桥角.肿瘤外观呈黑色,部分肿瘤包膜完整.光镜下见瘤细胞由上皮样细胞和梭形细胞混合而成,细胞无明显异型,核仁明显.大部分瘤细胞质内含有大量黑色素颗粒.例1、例3肿瘤核分裂像无或偶见(0～1个/10 HPF),例2核分裂像较多(2～3个/10 HPF).免疫表型HMB45、MelanA和S-100蛋白呈阳性表达.例1、例2肿瘤完全切除,例3部分切除,随访均无复发.结论 原发性脑脊膜黑色素细胞瘤是一种罕见的交界性或低度恶性肿瘤,具有一定的病理学特征,可局部复发或发生恶变,需要与原发或转移的恶性黑色素瘤、黑色素性脑膜瘤及黑色素性神经鞘瘤进行鉴别.     

SARS病例淋巴造血组织的病理形态与免疫表型

目的 探讨SARS病例淋巴造血组织病理及免疫表型变化。方法 对淋巴结、脾、结肠、小肠及骨髓组织行CD20、CD45RO(UCHL-1)、CD4、CD8、CD68、CD34标记和组织病理观察。结果 淋巴结、脾结构破坏，淋巴滤泡消失，脾小体萎缩，淋巴细胞明显减少，组织细胞增生；CD20淋巴结、脾B细胞弥漫散在阳性，CD45RO(UCHL-1)散在阳性，CD4T细胞显著减少，CD8T细胞稍增加，CD4／CD8比例明显小于0．5；结肠、小肠孤立和集合淋巴滤泡消失；骨髓增生减低，巨核细胞增多。结论 SARS对淋巴造血系统有明显损害，尤以T细胞为著，极似HIV感染的临床病理改变。     

鞍区恶性孤立性纤维瘤1例

患者男,29岁,因头痛3个月伴右眼视力下降7d入院.体格检查无明显异常,神经系统检查示右眼视力下降,Karnofsky评分80分.头颅MRI示右侧鞍结节区见2.9 cm×2.4 cm×2.9 cm的不规则囊实性混杂信号影,实性区呈稍短T1等T2信号,囊性区呈长T1长T2信号,病灶明显强化,前颅窝底局部脑膜增厚并可见脑膜尾征.病灶占位效应明显,中线结构局部向左侧移位.右侧颈内动脉海绵窦段受压包绕其中.     

颞叶孤立性纤维瘤1例并文献复习

目的探讨颞叶孤立性纤维瘤（solitory fibrous tumor,SFT）的临床病理特征。方法对1例罕见的发生于颞叶的孤立性纤维瘤进行组织学观察和免疫组化分析,并复习文献。结果镜检细胞致密区与疏松区交替性分布,瘤细胞呈梭形及短梭形,血管增多并明显胶原化,并见血管外皮瘤样结构,瘤细胞间含有粗细不等、形状不一的胶原纤维。部分区域细胞异型性明显,核分裂像多见,〉10/10HPF。免疫组化染色结果显示CD34、vimentin、Bcl-2及CD99弥漫阳性。手术切除后,随访18个月,每3个月复查磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）,未见复发及转移。结论颞叶孤立性纤维瘤少见,组织学观察与免疫组化检测是确诊的关键。