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??Abstract??Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is a common single-gene inherited kidney disease??and it is also the fourth leading cause of end-stage renal disease (ESRD).Currently??no effective treatment exists to delay ADPKD progression.The present strategy is to inhibit ADPKD progression and control complications.In recent years??with the development of radiological and molecular genetical techniques??researchers were focusing on using imaging methods to evaluate ADPKD progression??and promising therapies included blockade of RAAS??inhibition of cell proliferation and abnormal cyst fluid secretion??and other new diagnostic and treatment strategies.Further investigations of these issues will help to elucidate the pathogenic mechanisms of ADPKD and lay the basis for clinical cure of this disease in the future.     

环孢素A与吗替麦考酚酯治疗难治性肾病综合征疗效对比

目的：通过检测临床指标的变化,观察对比环孢素A和吗替麦考酚酯治疗难治性肾病综合征的疗效差异。方法：将本院自2008年1月以来收治的56例原发性难治性肾病综合征患者随机分为CsA、MMF两组,在口服泼尼松0.5mg.kg-1.d-1治疗的基础上,CsA组口服环孢素4mg·kg-1.d-1,MMF组口服吗替麦考酚酯0.75mg2/d,进行1年的随访,在治疗前、治疗3、6、12个月分别记录尿常规、24h尿蛋白定量、肝功能（AST、ALT、Alb）、肾功能（CRE,UA,GLU）、血脂以及环孢素血药浓度等指标的变化,并记录不良反应。结果：从治疗1个月开始,部分患者的尿蛋白定量减轻,血浆白蛋白水平开始有所恢复,前后结果差异有统计学意义（P〈0.05）,两组患者之间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论：环孢素A、吗替麦考酚酯均可以有效的治疗难治性肾病综合征,治疗同期两者差异不明显。     

心脏死亡器官捐献肾移植术后肾功能延迟恢复的免疫抑制剂选择

 公民死亡器官捐献正在成为我国器官移植供体的主要来源。虽然有研究表明心脏死亡器官捐献(donation after cardiac death, DCD)来源肾移植的长期预后和脑死亡器官捐献(donation after brain death, DBD)肾移植的长期预后相近,但相比DBD移植,DCD来源肾移植的移植物功能延迟恢复(delayed graft function, DGF)发生率增加。目前临床广泛应用诱导治疗应对DGF。维持治疗通常是给予钙调神经磷酸酶抑制剂延迟给药或减量方案,同时加强其他免疫抑制剂,如麦考酚酸(mycophenolic acid, MPA) 类药物。同时需要注意的是,DGF的状态下,MPA类药物浓度-时间曲线下面积(area under concenration-time curve, AUC)受到抑制,因此,在合并DGF的DCD肾移植受者中,MPA类药物的剂量更难以把握,需要加强MPA类药物浓度监测。     

强化饮食对血液透析患者动脉弹性功能的影响

目的:探讨强化饮食对血液透析患者动脉弹性功能的影响,旨在使患者建立良好的饮食习惯。方法:选择血液透析患者共92例,随机分为干预组和对照组各46例,干预组在常规药物治疗的前提下进行强化饮食;对照组仅接受单纯药物治疗。实验期6个月,对比分析两组患者的体重指数(BMI)、空腹血糖(FBG)、收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG),动脉弹性功能等各项指标的差异。结果:采用药物治疗加强化饮食干预,各项代谢指标、动脉弹性功能明显优于单纯药物治疗。结论:强化饮食干预能改善血液透析患者动脉弹性功能,血液透析患者对相关知识了解不足,有待于加大健康宣教力度。     

慢性肾衰竭肾性贫血与血脂及钙磷代谢的相关性

目的 探讨血脂及钙磷代谢对慢性肾衰竭(CRF)患者贫血的影响.方法 CRF伴贫血患者60例分为轻度贫血血红蛋白(Hb>90 g/L,A组)、中度贫血(Hb 60～90g/L,B组)和重度贫血(Hb<60 g/L,C组),30例健康人为对照(D)组.测定血尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)、甲状旁腺素(PTH)、钙(Ca)、磷(P)、Hb、甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)水平,分析Hb与各项指标之间的关系.结果 A、B、C三组血BUN、Cr、PTH、P较D组明显升高,Ca、Hb明显降低(P<0.05);CRF患者上述改变随着贫血加重而明显.C组PTH明显高于A、B两组(P<0.01);血Ca随贫血加重略有降低.血Hb与TC、HDL-C呈显著正相关性,与LDL-C呈显著负相关(P<0.01).结论 钙磷代谢紊乱、继发性甲旁亢是导致及加重肾性贫血的原因之一,脂质代谢亦参与肾性贫血的发生发展.     

卡托普利对博莱霉素致小鼠肺纤维化的防治作用及其机制探讨

目的 研究血管紧张素转化酶抑制剂卡托普利对博莱霉素致小鼠肺纤维化的防治作用.方法 7～10周龄雄性ICR小鼠45只分3组,分别为模型组、卡托普利组与正常对照组.模型组与卡托普利组经尾静脉注射博莱霉素10mg/(kg·d)14 d建立稳定的肺问质纤维化模型,卡托普利治疗组于注射博莱霉素前24 h予卡托普利(12.5 mg/kg·d)灌胃,并与正常ICR小鼠进行对照.第28天收获肺组织,左肺行HE和Masson染色,右肺组织应用Real-time PCR检测Collagen Ⅰ、Collagen Ⅲ、TGFβ1及结缔组织生长因子CTGF mRNA表达,行Western-blot检测CTGF蛋白表达.结果 卡托普利治疗组与模型组比较,小鼠肺泡炎、纤维化程度有所改善,但无统计学意义.卡托普利能显著下调模型组肺组织中升高的Collagen Ⅰ、TGFβ1的mRNA水平及CTGF的mRNA与蛋白水平.但Collagen Ⅲ的mRNA水平并无明显改变.结论 卡托普利有减轻BLM诱导的肺泡炎及肺纤维化程度的趋势,提示卡托普利有一定的抗肺间质纤雏化作用;抑制TGF-β1及CTGF在肺组织中的表达,可能是其作用机制之一.     

老年系统性红斑狼疮临床特点分析

目的：探讨老年系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）39例患者的临床表现、实验室检查及肾脏损害情况,与同期确诊的青年SLE40例患者的上述指标进行对比。方法：观察两组患者临床特点、血常规、自身抗体、蛋白尿、肾功能、活动指数（SLEDAI Score）、肾脏病理改变及治疗后感染情况。结果：老年组狼疮SLEDAI评分明显低于青年组,皮疹、狼疮脑病发生率和狼疮特异性抗体（抗ds-DNA）的阳性率显著低于青年组（P〈0.05）,但发热、关节炎高于青年组（P〈0.05）,肾脏是老年SLE的最常见累及脏器,且重型狼疮性肾炎（LN）（Ⅳ、Ⅴ型）的发病率与青年组发病的SLE无差别。老年组治疗1个月内继发感染率显著高于青年组（P〈0.05）。结论：老年SLE与青年SLE临床特征有许多不同之处,且起病隐匿,易误诊,治疗时并发症高于青年人,须谨慎用药。     

RIFLE、AKIN和KDIGO三种急性肾损伤诊断标准在心脏术后患者中的应用比较

目的：急性肾损伤是心脏术后常见且严重的并发症.本研究针对2012 KDIGO指南的AKI标准,比较了RI-FLE、AKIN、KDIGO三种诊断标准对心脏术后AKI的诊断效率及各自的危险因素.方法：选取长海医院胸心外科2012年手术患者221例,记录年龄、性别、术前基础疾病及用药情况,术前1天肾功能为基线值、记录手术方式、体外循环时间,随访术后30 d,记录肾功能进展、并发症、住院时间及透析、死亡情况.结果：患者221例,男121例（54.7％）,年龄55岁～75岁,中位数61岁,其中糖尿病占16.7％,高血压40.7％,术前血肌酐（80±31.2）μmol/L,GFR 75.2 ml/min.手术后应用RIFLE、AKIN、KIDIGO三种标准诊断,AKI的发病率分别为19％、30.8％、23.1％.在危险因素分析中,发现年龄、联合手术、体外循环时间、低心排综合征是独立危险因素.在单变量COX回归分析中,进行年龄、性别、糖尿病、低心排调整后,KDIGO诊断AKI的风险比HR1.88（1.18 ～3.10）,对预后预测能力强于RIFLE和AKIN标准.结论：AKI的发病率随诊断标准的不同变化极大,本研究发现,KDIGO指南的AKI诊断标准对预后的预测能力强于RIFLE和AKIN标准.     

辛伐他汀对糖尿病肾脏病微炎症状态的影响

目的观察糖尿病肾脏病（DKD）微炎症状态及辛伐他汀对微炎症状态的影响。方法选择2010年1月至2010年12月在我科住院并长期随访的DKD患者60例,根据。肾小球滤过率（GFR）水平,将所有患者分为3组,其中慢性肾脏病（CKD）3期组19例,CKD4期组23例,CKD5期组18例。同时从我科医护人员中选取20名健康志愿者为正常对照组。对CKD3、4、5期组患者给予辛伐他汀口服,每次40mg,每晚1次,连用8周。分别在治疗前、后测定患者血清白细胞介素（IL）-6、C反应蛋白（CRP）、铁蛋白、三酰甘油（TG）、总胆固醇（TC）、低密度脂蛋白（LDL）等。并测定正常对照组IL-6、CRP、铁蛋白等微炎症指标。结果与正常对照组相比,CKD3、4、5期组治疗前IL-6、CRP较高（P〈0．05）,CKD5期组铁蛋白较高（P〈0．05）。治疗后,CKD3、4、5期组IL-6、CRP、铁蛋白较治疗前降低（P〈0．05）,CKD4、5期组LDL降低（P〈0．05）,CKD3期组LDL及各组TG、TC治疗前、后差异无统计学意义（P〉0．05）。结论辛伐他汀能够改善DKD患者的微炎症状态,其改善与血脂的下降无明显相关性。     

得了肾病，还能生宝宝吗

5个月前,妊娠已32周的小李住进了医院,原因是血压高和肾功能不全,血清肌酐达到420微摩尔／升。其实,小李在妊娠前,血清肌酐已高达217微摩尔／升。入院后,小李经剖宫产手术生下一个女婴,孩子在儿科监护室治疗6周后康复出院,但小李的肾功能不仅没有恢复到孕前水平,反而加重,因而不得不着手透析前的准备工作。