阿尔茨海默病天冬氨酸特异性半胱氨酸蛋白酶研究进展

阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)是中枢神经系统常见的变性性疾病,主要病理学改变是老年斑(SP)、神经纤维缠结(NFT)及脑内神经元的大量丢失.关于AD的发病机制至今仍不清楚,已证实家族性AD(FAD)与三种致病基因和一种易感基因有关[1],包括APP基因,早老素-1(PS-1)基因以及早老素-2(PS-2)基因,APP基因突变可以产生大量的Aβ沉积,而PS-1、PS-2基因突变则与APP的异常加工有关,从而产生更多的Aβ沉积,神经元外β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积与AD发病密切相关,体内与体外实验均证明Aβ可导致多种细胞,尤其是神经细胞的凋亡.     

认知干预在痴呆防治中的研究进展

痴呆是指伴随有进行性日常生活能力下降的认知减退或行为损害的综合征.鉴于目前缺乏有效的逆转病程的治疗手段以及药物治疗效果局限,治疗策略正拟向病前干预模式转移,旨在实现功能的最大化以及减缓认知减退,由此作为主要非药物治疗之一的认知干预,近年发展迅速,现将对不同人群中防治痴呆的认知干预综述如下.     

慢性进行性舞蹈病的临床与治疗

慢性进行性舞蹈病(HD)是一种常染色体显性遗传病,临床上主要表现为青壮年以后出现的进行性舞蹈样运动和痴呆等神经系统症状.本文收集了10例HD患者的临床表现,阐述其发病机理与治疗.     

β淀粉样前体蛋白羧基端肽对小鼠神经母细胞瘤细胞的毒性作用

目的 体外探讨β淀粉样前体蛋白(amyloid precursor protein,APP)羧基端肽(APPC31)对小鼠神经母细胞瘤(Neuro2a)细胞的毒性作用及在Aβ42致毒性中的作用.方法 分别将空载体质粒和过表达APPC31质粒通过脂质体转染法瞬时转染Neuro2a细胞,48 h后四甲基偶氮唑盐比色(MTT)法检测细胞活力,同时利用4',6-联脒-2-苯基吲哚(DAPI)核染色观察细胞形态,与空载体转染细胞组对照,观察APPC31对细胞有无毒性作用;然后通过相同方法,在Neuro2a细胞中,分别将过表达的空载体质粒、野生型APP695质粒、APP(D664A)质粒、APP氨基端长肽(APP△C31)质粒和APPC31质粒瞬时转染Neuro2a细胞,24 h后加Aβ42(10 μmol/L)共孵育24 h,MTT法检测细胞活力及DAPI核染色观察细胞形态,与空载体转染细胞组对照,观察Aβ42处理条件下APPC31的毒性作用;质粒转染细胞后通过免疫荧光检测目的 基因表达情况.结果 在无Aβ42共孵育时,空载体质粒转染组和APPC31质粒转染组细胞活力分别为:0.81±0.10、0.88±0.12,两组之间比较差异无统计学意义(t=-0.78,P=0.48),细胞核形态亦无明显凋亡或死亡改变;Aβ42(10 μmol/L)共孵育条件下,无转染组、空载体质粒组、野生型APP695质粒组、APP(D664A)质粒组和APPC31质粒组细胞活力分别为:0.82±0.01、0.78±0.03、0.55±0.04、0.81±0.04、0.78±0.02、0.54±0.02,且与空载体质粒组相比,野生型APP695质粒组及APPC31质粒组细胞活力明显下降(F=47.53,P＜0.05),细胞核呈明显浓缩、染色加深改变.结论 体外Neuro2a细胞单独过表达一定水平的APPC31并不能致细胞死亡;但此短肽可增强Aβ42的细胞毒性作用,为进一步明确阿尔茨海默病发病机制提供了一定的实验依据.     

培磊能对血管性认知功能障碍的疗效及安全性研究

目的观察新型甲磺酸二氢麦角碱缓释剂培磊能对伴有认知功能障碍的脑血管功能不全患者的疗效及其安全性。方法采用自身对照设计方法,对43例脑血管功能不全所致认知功能障碍的患者给予口服培磊能,1粒/次,2次/d,于治疗后45d和90d观察该药物对认知功能和主观症状的改善程度及药物的副作用。结果(1)对认知功能的影响:与治疗前相比,治疗后45d和90d患者的MMSE总评分提高(P<0.001);但治疗后90d与45d相比,差异无显著性意义(P>0.05)。治疗后45d以记忆力、计算力及言语功能障碍改善最为明显(P<0.05或P<0.01);治疗后90d,除注意力外,其余各单项评分均明显提高(P<0.05)。治疗后90d记忆力和定向力的改善程度优于45d(P<0.05)。(2)对主观症状的影响:治疗后90d,患者头痛、头晕、睡眠障碍、易疲劳和情绪不佳等主观症状明显改善;在治疗后45d和90d,对头痛、头晕两项症状改善的总有效率分别为66.7%、61.5%和83.3%、84.6%;对睡眠障碍和易疲劳改善的总有效率分别为22.2%、12.5%和44.4%、50.0%;但对情绪不佳的疗效欠佳,治疗后90d的总有效率仅为16.6%。(3)药物安全性:治疗期间发生的相关不良反应为恶心、鼻塞、口干等,症状较轻。结论培磊能是治疗血管性认知功能障碍安全、有效的药物。     

阿尔茨海默病患者血清IL-10和sIL-6R水平的变化

目的 探讨阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)患者血清白细胞介素-10(interleukin-10,IL-10)、可溶性白细胞介素-6受体(soluble interleukin-6 receptor．sIL-6R)水平变化及其与痴呆严重程度的关系。方法 采用双抗体夹心ELISA法检测46例AD患者(AD组)、33名年龄匹配健康者(对照组)和40例脑梗死患者(CI组)血清IL-10、sIL-6R水平。结果 AD患者血清IL-10水平较正常对照组和CI组均明显降低，但对照组与CI组间差异无显著性。AD患者血清sIL-6R水平较正常对照组明显升高并随痴呆程度加重而不断上升；CI组中血清sIL-6R水平也明显高于对照组．但AD组和CI组间差异无显著性。结论 AD患者血清IL-10和sIL-6R水平的变化提示免疫炎性机制参与了AD的发病。     

神经梅毒的MRI表现（2例报告并文献复习）

目的：探讨神经梅毒的MRI表现。方法：1例血清和脑脊液密螺旋体抗体检测阳性,经青霉素治疗后临床症状消退。另1例血清密螺旋体抗体阳性手术后病理证实为脊髓梅毒树胶样肿。2例均行MRI检查。结果：1例脑实质性梅毒表现为右侧颞叶内侧T1WI呈略低信号,T2WI呈均匀高信号,DWI及FLAIR呈高信号。1例脊髓树胶样肿表现为T1WI为低信号或等、低混杂信号灶,呈类圆形,T2WI为等高混杂信号灶;钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）增强T1WI示病灶呈不规则环形强化,并与背侧脊膜以钝角相交。结论：神经梅毒的MRI表现多种多样,对其的认识很重要以达到早期诊断和治疗的目的。     

麻痹性痴呆

神经梅毒(NS)是梅毒螺旋体(TP)侵犯脑膜和(或)脑实质引起的一种慢性中枢神经系统感染性疾病,而麻痹性痴呆(GPI or PD)则是神经梅毒最常见的类型.1882年,Bayle首先报告麻痹性痴呆[1],1913年,Noguchi和Moore[2]从神经梅毒患者的脑组织中分离获得梅毒螺旋体,得以明确其病因.     

伴进行性延髓麻痹的额颞叶变性1例

病例:女,60岁,大专文化,商业单位主管,因"言语表达障碍、行为异常1年余"入院。入院1年前家属发现患者说话词不达意,无故欣快,行为幼稚,并伴记忆力下降,遂就诊当地医院,行头颅CT检查未见异常,而后行头颅磁共振成     

系统性红斑狼疮伴中枢神经系统损害的临床分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)伴神经系统病变的临床特征。方法:回顾性分析41例伴中枢神经系统损害的SLE患者(女38例,男3例)的临床特点、辅助检查结果以及治疗效果。结果:SLE中枢神经系统损害以弥漫性症状(51.2%)为多见,其次为局灶性(22.0%)、抽搐发作(12.2%)和其他(14.6%);29例患者中枢神经系统症状发生在SLE病后3年内,占71.7%;32例脑电图(EEG)检查的患者中27例有异常(84.3%),其中21例弥漫性症状患者中EEG异常20例(95.2%);22例局灶性症状患者中13例(59.1%)磁共振成像(MRI)检查异常。21例伴蛋白尿患者同时接受糖皮质激素和环磷酰胺治疗,余20例患者接受单纯糖皮质激素治疗,前者疗效可能优于后者(χ2=5.91,P=0.05)。结论:SLE神经系统损害以颅内弥漫性损害常见,EEG检查有助于早期弥漫性症状患者的诊断,糖皮质激素联合环磷酰胺治疗伴有中枢神经系统损害的SLE,其疗效可能优于单一糖皮质激素治疗。