人重组粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)治疗急性脑梗死的短期评估

目的通过随机、安慰剂对照的临床研究,对人重组粒细胞集落刺激因子(rhG—CSF)治疗急性脑梗死的有效性及安全性进行客观评价。方法将50例发病1周的急性脑梗死患者随机分为rhG-CSF治疗组和对照组。其中rhG—CSF治疗组为25例,给予rhG—CSF皮下注射2μg／kg,连续使用5d。对照组25例,按同样方式给予安慰剂。评定的终点指标包括急性脑梗死治疗后第10天、第20天的神经功能缺损评分NIHSS评分以及副作用。结果经治疗后,rhG-CSF治疗组第20天NIHSS评分与治疗前有显著性差异(P=0．004,P<0．01)、第20天治疗组和对照组两组间差异有显著性(P=0．007,P<0．01)。结论 rhG—CSF治疗急性脑梗死在短时间内观察有效,未见不良反应。其在适应证、治疗剂量及用药时限等方面与临床疗效的关系有待进一步研究。     

Creutzfeldt-Jakob病9例临床、影像学特点及随访

目的 探讨散发性 Creutzfeldt-Jakob 病（克雅病，sCJD）的临床表现和影像学特点，随访 生存期，以期更好地指导临床诊断。方法 对北京大学第三医院神经内科2002年1月至2020年12 月收 治的 9 例 sCJD 患者进行回顾性分析。结果 患者发病年龄为（62±10）岁；最常见的症状包括无动性 缄默 7 例（7/9），肌阵挛发作 6 例（6/9），反应迟钝 5 例（5/9），共济失调 4 例（4/9），精神行为异常、言语混乱 3 例（3/9），行走不稳 3 例（3/9）。首发症状以反应迟钝，精神行为异常为主。磁共振弥散加权成像皮层高 信号 6 例（6/9），脑脊液 14-3-3 蛋白 4 例（4/9），基底节异常高信号 3 例（3/9），脑电图三相波 1 例（1/9）。中位 生存期 4 个月，24 个月随访生存 2 例（2/9）。结论 本研究中，sCJD 中老年发病，首发症状无特异性，弥 散加权成像皮层、基底节高信号检出率高，中位生存期较短。     

在散发型腓骨肌萎缩症患者中未检测出LMNA基因突变

TheCharcot Marie Tooth(CMT)disease,alsoknownasthehereditarymotorandsensoryneuropathy(HMSN),isagroupofinheritedneuropathies.Itisacommondiseasebothaffectingchildrenandadultswithanestimatedprevalenceof1in2500.CMTischarac terizedclinicallybydistalmusclewastin…     

中央前回质子磁共振波谱在肌萎缩侧索硬化患者临床病情评估中的价值

目的 以质子磁共振波谱(1H-MRS)研究肌萎缩侧索硬化(ALS)的上运动神经元病损情况,以期探寻一种评估病情和疾病进程的指标.方法 对110例ALS和24例下运动神经元综合征(LMNS)患者以及89名健康志愿者进行双侧中央前回单体素1H-MRS检查.以上运动神经元受损体征和反射评分、ALS功能评估量表(ALS-FRS)和APPEL ALS量表(AARS)定量评定患者临床症状和体征.结果 与对照组(1.62±0.18)相比,LMNS患者(1.60±0.17)的NAA/Cr无改变,但ALS患者(1.40±0.25)与两组相比均明显降低(与对照组比较,t=-5.007,P=0.000;与LMNS组比较,t=-2.660,P=0.009);在不同分级的ALS患者中,确诊ALS患者较拟诊ALS者和可能ALS者降低更为明显(与拟诊组比较,t=-2.626,P=0.010;与可能组比较,t=-2.537,P=0.013).结合ALS患者临床表现进一步分析发现,上运动神经元体征明显的患者其NAA/Cr较不明显的患者降低更为明显,差异有统计学意义(t=-2.827,P=0.006),相关分析显示,NAA/Cr与患者的反射评分、ALS-FRS、AARS及其各分项均存在显著相关性(P＜0.05).结论 ALS中央前回1H-MRS检测在一定程度上反映患者上运动神经元受损情况,可作为评估患者病情程度的一项临床指标,但其对该病早期诊断和鉴别诊断的价值有限.     

新型自由基清除剂依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化的随机开放临床试验

目的观察新型自由基清除剂依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化的疗效和安全性。方法采用随机数字表分组方法将50例肌萎缩侧索硬化患者随机分为依达拉奉组和对照组，对照组常规给予维生素E和肌生注射液：依达拉奉组在常规药物治疗基础之上加用依达拉奉30mg静脉滴注，1次／d，连续治疗14d。分别于治疗前及治疗后第3、6、9、12、15和18个月进行肌萎缩侧索硬化功能等级评分（ALS-FRS）评价，并观察依达拉奉治疗期间的不良反应。结果两组患者在治疗第3、6、9、12、15和18个月时ALS-FRS变化值的绝对值均不同程度增加（病情加重），且治疗后不同时限ALS-FRS变化值组内差异有统计学意义（P〈0．05），但两组治疗后第3、6、9、12、15和18个月时ALS-FRS变化值组问差异无统计学意义（P=0．081）。生存分析显示，依达拉奉组患者平均生存时间为14．80个月。对照组15．60个月；依达拉奉组患者在第3、6、9、12、15和18个月时的累积生存率分别为96％、96％、80％、76％、60％和60％，对照组为92％、88％、84％、80％、80％和80％，两组Log-rank检验累积生存率差异无统计学意义（P=0．178）。依达拉奉治疗期间未发生明显的不良反应。结论依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化安全．疗效有待于增加样本量或增加剂量进一步证实．     

抗HMGCR抗体介导的自身免疫坏死性肌病1例

<正>他汀是广泛应用的心脑血管治疗药物，大量循证医学证据证实可延缓动脉硬化、逆转斑块、减少心脑血管事件的发生，自限性他汀类药物相关肌肉不良事件是常见的中止治疗原因。他汀相关自身免疫性肌病是免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM)之一，相对罕见 [1-3]。自限性他汀类药物相关肌肉不良事件的SCL01B1基因与抗3-羟基3-甲基戌二酰辅酶A还原酶(3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme areductase,HMGCR)抗体介导的坏死性肌病无关。     

肌萎缩侧索硬化患者电话功能量表的评价

目的 设计一种电话随访量表,与现行临床常用的Appel肌萎缩侧索硬化量表(AALSS)进行比较分析,测定效度和信度.方法 选择年龄及性别匹配的肌萎缩侧索硬化患者31例及正常对照30例,全部患者均符合国际神经病学联盟诊断标准.采用新设计的肌萎缩侧索硬化电话功能量表(PIALSS),共13个问题,分别测定延髓、颈段、胸段、腰段脊髓功能.所有分值相加范围30～181分,分值越高表明功能障碍程度越重,总分超过30分定义为运动功能障碍.结果 肌萎缩侧索硬化患者组和正常对照组的性别构成比、年龄差异均无统计学意义,AALSS和PIALSS评分的差异有统计学意义.两次电话访问的重测信度和不同评定员之间的重测信度相关系数分别为0.985和0.984(P＜0.01).对13个子项目进行内部信度一致性检验显示内在一致性良好(κ值=0.938).将所有项目和因素做相关分析,每个因素的内部一致性系数均大于该因素与其他因素的相关系数.将PIALSS与AALSS总分做ROC曲线显示,AALSS对运动障碍的区分效度略优于PIALSS(P＜ 0.01).PIALSS与面访有较好的相关一致性.除延髓及胸段脊髓功能外,各部分功能评价的相关系数均＞0.9.PIALSS还显示了较好的重测信度,其中时间重测信度和评定员重测信度都达到了实地应用要求.结论 PIALSS作为知情者量表,即便患者因功能丧失导致不能使用电话也不受到影响.因此,可以作为随访评判ALS患者病情及疗效的重要工具.     

扎来普隆治疗失眠症的疗效及安全性:随机双盲对照研究

目的:评价国产二类新药扎来普隆治疗失眠症的临床疗效及安全性。方法:采用随机、双盲双模拟、平行对照方法。受试者分别每晚口服扎来普隆或唑吡坦10～20mg,疗程14d。结果:扎来普隆组24例,唑吡坦组23例,两组治疗后的睡眠障碍评定量表评分(SDRS)均较治疗前显著降低,两组间SDRS总分(F=0.1416,P=0.8880)、SDRS下降率(F=1.3172,P=0.1944)差异均无显著性意义。治疗总有效率分别为扎来普隆组72%,唑吡坦组58%,两组差异无显著性意义(χ2=0.9150,P=0.3602)。两组的不良反应主要有头昏、恶心、头痛,发生率差异无显著性意义。结论:扎来普隆可明显改善失眠症状,其疗效及不良反应与唑吡坦相似,是一种安全、有效的治疗成人失眠的药物。     

脑梗死的溶栓治疗新进展

急性脑梗死 (acutecerebralinfarction ,ACI)主要是由于来自颅外或颅内的血栓栓子或者脑血管局部血栓形成 ,阻塞脑部动脉导致局部脑组织血液供应障碍 ,缺血缺氧引起坏死软化 ,出现相应的神经系统症状 ,是一种高发病率、病死率及致残率的疾病 ,目前尚无特效疗法。最近 ,基于电生理、PET及MRI技术发现了局灶性脑缺血中心坏死区周围存在可逆性损伤区域———半暗带 (penumbra) ,这部分脑组织因缺血电活动已经停止 ,但能维持跨膜离子平衡和结构上的完整 ,恢复血供可以恢复其神经功能 ,改善预后。应用全身或局部的溶栓治疗 ,可以使闭塞的血管…     

免疫相关运动神经元病综合征的研究进展

近年来,一些免疫相关的运动神经元病综合征相继被报道,其中有部分患者接受免疫治疗后,临床症状获得一定程度缓解,表明此类运动神经元病可能是免疫机制引起的,并将这一类疾病都归为免疫相关运动神经元病综合征.本文对此类疾病的种类和研究现状进行综述.