淋巴瘤样肉芽肿与韦格内肉芽肿临床特点的比较

目的 总结淋巴瘤样肉芽肿病(lym phom atoid granulom atosis,LG)与韦格内肉芽肿( egener granulo Wm atosis,W G)的临床特点,从临床上加以鉴别。 方法 回顾性总结我院与北京协和医院 1989 年以来收治的 6 例 LG和20 例 W G 患者的临床资料,并进行比较。 结果 发热、咳嗽及呼吸困难在 LG 中较常见,流涕、鼻衄及关节痛以W G 为多,肺受累以 LG 为多,耳鼻喉、眼及肾病变在 W G 中明显增多,皮肤受损两者相似。W G 患者常有 c-ANCA 阳性及尿沉渣异常。 LG X 线胸片为双侧多发结节,边界不清,多无肺门、纵隔淋巴结肿大; G 则为双侧多发边界清晰W的结节, 易形成空洞, 肺门和纵隔淋巴结可肿大。LG 病理改变为血管中心性淋巴增生性病变, 浸润的细胞主要是小淋巴细胞和不同数量大的不典型淋巴细胞; 而在 W G 中可见坏死性血管炎及大量中性白细胞、浆细胞及少量嗜酸细胞浸润形成的肉芽肿, 部分有多核巨细胞。W G 经治疗后, 多数患者病情缓解; 则疗效不佳。 结论 LG 和 W G 在临 LG床表现、实验室检查、 影像及病理诸方面的差异有利于两者的鉴别诊断。     

IgG4相关性疾病1例

患者,男,84岁,主因“间断黄疸伴发热10年,加重2周”于2015年6月20日入院。患者于入院前10年无明显诱因出现皮肤、巩膜黄染,伴发热,体温最高38℃,无关节肿痛,无皮疹及口腔溃疡等。化验肝炎系列阴性,免疫球蛋白G（ IgG）升高,抗核抗体系列阴性,曾被诊为“肝结节病、Castleman 病、胆管癌”等,曾行胆道支架植入治疗,患者黄染无明显缓解,加用激素后病情好转,此后患者病情间断反复,自行调整激素用量。5年前出现双侧颌下腺肿大,行活检示涎腺大量淋巴细胞浸润,考虑自身免疫性疾病。2周前患者黄疸再次加重,并出现发热,为求进一步诊治入我院。入院体格检查：体温38℃,呼吸22次／min,脉搏102次／min,血压90／60 mmHg （1 mmHg ＝0.133 kPa ）,皮肤、巩膜黄染,双肺呼吸音低,未闻及明显干、湿啰音,心率120次／min,心律绝对不齐,心音强弱不等,腹软,无压痛、反跳痛,双下肢水肿（＋＋）。化验：血常规：白细胞9.92×109· L－1、血红蛋白128 g／L、血小板120×109· L－1、中性粒细胞比例93.9％;生化：白蛋白25.3 g／L、丙氨酸氨基转移酶（ ALT）218 IU／L、天门冬氨酸氨基转移酶（ AST ）180 IU／L、总胆红素（ TBIL ）183 umol／L、直接胆红素（ DBIL）133.2 umol／L、碱性磷酸酶（ ALP ）155 IU／L、谷氨酰转肽酶（ GGT）378 IU／L、尿素16.34 mmol／L、肌酐170.1μmol／L;IgG 11110 mg／L、类风湿因子＜20.0 IU／mL、C反应蛋白22.4 mg／L、抗线粒体抗体阴性、抗平滑肌抗体阴性、IgG亚类IgG43120 mg／L。腹部B超：肝实质回声增粗,胆囊多发结石,慢性胆囊炎,胆总管支架保留。予甲基强的松龙40 mg,1次／d,熊去氧胆酸250 mg,3次／d,腺苷蛋氨酸500 mg,2次／d 治疗。3 d 后复查肝功能ALT 39.6 U／L、AST 50.1 U／L、ALP 95.2 U／L、GGT 217.6 U／L、TBIL 50.00μmol／L、 DBIL 26.51μmol／L、肌酐84.40μmol／L。5 d后停用甲基强的松龙,改为醋酸泼尼松40 mg,1次／d,并逐渐减量,3个月后门诊复查肝功能正常。     

以长期发热为首发表现的原发性脾淋巴瘤一例及文献复习

原发性脾恶性淋巴瘤（primary splenic lymphoma，PSL）是指病变首发于脾脏，而无脾外淋巴组织受侵的恶性淋巴瘤。本病临床罕见，1931年Krumhbar首次报道，我科曾收治一例，以长期发热，为首发表现，现报告如下：     

手关节能量多普勒超声评分预测生物制剂治疗类风湿关节炎疗效的价值

目的分析手关节能量多普勒超声评分(PD评分)预测托珠单抗(TCZ)治疗中重度类风湿关节炎(RA)疗效的价值。方法选取2017年4月—2018年4月的80例中重度RA患者,给予TCZ治疗,给药剂量为8 mg/kg,4周1次,治疗时间为24周,同时酌情给予非甾类抗炎药(NSAIDs)和/或激素治疗。对所有患者在入组时、TCZ治疗12周时、TCZ治疗24周时的红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、白细胞计数(WBC)、类风湿因子(RF)、血小板计数(PLT)、28个关节疾病活动度积分(DAS28-ESR、DAS28-CRP)及手关节滑膜厚度、PD评分进行分析。对患者在TCZ治疗12周时、TCZ治疗24周时达到美国风湿病学会(ACR20)标准的比例进行评价和分析。结果随着TCZ治疗的进行,患者各时点的ESR、CRP、WBC、RF、PLT水平及DAS28-CRP、DAS28-ESR、滑膜厚度、手关节PD评分逐渐降低,不同时点的差异均有统计学意义(P 0. 05)。在TCZ治疗12周时、TCZ治疗24周时,分别有43例(42. 00%)和54例(68. 00%)达到ACR20标准。患者在TCZ治疗12周时的手关节PD评分预测TCZ治疗24周时达到ACR20标准的受试者工作特征曲线下面积(AUC)为0. 704(P 0. 05),在Cut-off值下,灵敏度为0. 875,特异度为0. 529。结论 TCZ治疗能够显著缓解中重度RA患者的炎症反应程度、降低疾病活动度和关节滑膜损害程度,患者在治疗12周时的手关节PD评分可用于预测治疗24周时的治疗效果。     

原发性干燥综合征2002年国际分类(诊断)标准的临床验证

目的验证新的原发性干燥综合征(pSS)国际分类(诊断)标准(国际标准)在中国pSS患者中的敏感度和特异度,评价下唇小唇腺活检在诊断中的临床意义.方法近10年来自北京协和医院就诊门诊随诊患者,凡经风湿病专家根据其临床表现和实验室检查结果认为是pSS者列为pSS组,凡不符合pSS的其他患者列为非pSS组.两组患者均完成有关眼干和口干的问卷并完成眼干症和口干症的客观检查包括Schirmer试验、角膜荧光染色、自然唾液流量测定、腮腺造影等以及下唇小唇腺活检和抗核抗体(包括抗SSA/SSB抗体)的测定.两组患者均除外下述情况颈和头面部放疗史、丙肝病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗乙酰胆碱药的应用.结果共有330例pSS患者和185例非pSS患者分别纳入pSS组和非pSS组,两组年龄匹配[(48±11)、(46±14)岁,P＞0.05].在行下唇小唇腺活检和未行下唇小唇腺活检的pSS患者组中国际标准的敏感度分别为88.3%和84.6%,国际标准总的敏感度为87.0%;特异度为97.8%.至少有11.2%抗SSA/SSB抗体阴性的pSS患者其临床诊断借助于下唇小唇腺活检的阳性.结论新的pSS国际分类标准适合于中国患者,其有较高的敏感度(87.0%)和特异度(97.8%)并可用于临床诊断标准.     

费尔蒂综合征的临床分析

1924年Felty发现5例关节畸形患者伴脾大和白细胞减少，并存在一些伴随症状，称为费尔蒂综合征(Felty syndrome)。目前国内关于此病报道不多，现将我院1996—2002年间确诊的5例费尔蒂综合征患者的临床特点报道如下。     

先天性间,室间隔缺损患者甲皱微循环观测

应用综合定量评价的方法对２０名健康人及２４名先天性房、室间陋缺损性心脏病患者进行甲皱循环观测，同时对患者进行血液动力学测定。发现肺总动脉平均压、肺总动脉阻力分别与甲皱微循环总积分呈明显正相关，提示在房、室间隔缺损患者中，肺循环微血管的变化与体循环微血管变化的严重性有一致的趋势。应用多元线性回归与相关的方法得到回归方程，从而通过测定甲皱微徨积分值，就可得到肺总动脉平均值、肺总动脉阻力的估计值。     

类风湿性关节炎合并肺部真菌感染的临床特征及危险因素分析

目的探讨类风湿性关节炎(RA)合并肺部真菌感染的临床特征和危险因素。方法收集2005年7月-2010年7月医院住院RA患者81例临床检查及治疗方案资料,其中合并肺部真菌感染者31例,对照组非感染者50例。结果真菌感染组男性占54.8%,平均年龄为(62.0±16.0)岁,对照组男性占32.0%,平均年龄为(51.0±17.0)岁,感染组疾病活动指数为2.9±1.2,小于对照组3.5±2.1,日均糖皮质激素剂量感染组为(22.4±12.5)mg/d,高于对照组(5.8±6.5)mg/d,CRP/白蛋白比值感染组低于对照组,使用免疫抑制剂、肿瘤坏死因子拮抗剂并不增加真菌感染概率,间质性肺炎、长期联合应用抗菌药物是继发真菌感染的危险因素;31例合并肺部真菌感染组患者中,死亡14例,死亡率45.2%。结论对男性、高龄、存在间质性肺炎的患者避免长期大量应用糖皮质激素,适时停用抗菌药物,使用肿瘤坏死因子拮抗剂应慎重选择患者,纠正营养不良,有利于患者避免感染及促进患者早日康复。     

甲强龙联合环磷酰胺冲击治疗成人斯蒂尔病1例

斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎,但相似的疾病也可以发生于成年人．称为成人斯蒂尔病（adultonset stilldisease．AOSD）,是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。传统的AOSD治疗包括非甾类抗炎药物、糖皮质激素、免疫抑制剂,