心肺运动试验和血流动力学评估特发性肺动脉高压患者预后的作用

目的 通过研究患者的心肺运动试验和血流动力学特点,探索其预测特发性肺动脉高压(IPAH)临床预后方面的意义.方法 收集2012年3月至2014年3月入住上海市肺科医院并明确诊断的IPAH患者.经筛选一共纳入64例患者,所有患者均进行6分钟步行距离、肺功能、心肺运动功能、血流动力学等相关检查,并进行随访.对研究人群的基线水平进行分析.结果 平均随访时间(29.1±15.4)个月,其中20例患者发生了临床恶化事件.与未发生临床事件(non-CW)人群相比,发生恶化事件组(CW)的无氧阈时摄氧量(VO2 at AT)、峰值摄氧量(Peak VO2)、峰值氧脉搏(Peak O2pulse)显著降低,无氧阈时二氧化碳当量(VE/VCO2 at AT)明显升高.CW组的平均肺动脉压(mPAP)、肺血管阻力(PVR)明显高于non-CW组(P<0.01),心输出量(CO)、心指数(CI)明显低于non-CW组(均P<0.01).在心肺运动试验参数中,Peak VO2(HR 0.702,95%CI 0.598～0.823,P<0.000 1)和无氧阈时的VE/VCO2at AT(HR 1.040,95%CI 1.017～1.064,P<0.001)是预测发生临床恶化事件的显著相关因素.在血流动力学中,mPAP(HR 1.046,95%CI 1.017～1.077;P=0.002),CO(HR 0.401,95%CI 0.227～0.701;P=0.002)和CI (HR 0.231,95%CI 0.099～0.541;P<0.001)均是临床恶化事件发生的影响因素.多因素回归模型中显示Peak VO2、VE/VCO2at AT、CI是研究人群发生临床恶化事件的独立预测因素.结论 Peak VO2、VE/VCO2at AT、静息CI对预测IPAH患者的临床预后具有重要意义.     

三尖瓣环收缩期位移评价先天性心脏病相关肺动脉高压疾病严重程度的价值

目的 观察先天性心脏病相关肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension with congenital heart disease, CHD-PAH）患者超声心动图参数，分析三尖瓣环收缩期位移（tricuspid annular plane systolic excursion, TAPSE）评价疾病严重程度的价值。方法 回顾性分析2011年10月—2017年7月住院患者74例，28例曾行修补手术治疗的患者作为修补组，其余46例作为未修补组。所有患者均行超声心动图检测，分别将修补组和未修补组患者根据世界卫生组织心功能分级（World Health Organization functional class, WHO-FC）分为Ⅰ~Ⅱ级亚组和Ⅲ~Ⅳ级亚组，观察TAPSE差异。结果 与未修补组相比，修补组氨基末端脑利钠肽前体（N-terminal natriuretic peptide type-B, NT-proBNP）较高（P<0.05），肺血管阻力（pulmonary vascular resistance, PVR）较高（P<0.05）,超声心动图参数TAPSE较低（P<0.05）。根据WHO-FC将未修补及修补患者分别为2个亚组（WHO-FC Ⅰ/Ⅱ及Ⅲ/Ⅳ组）： 在未修补的亚组中，TAPSE在WHO-FC不同分级中差异无统计学意义（P>0.05），且TAPSE趋于正常；而在修补后的亚组中，TAPSE随着WHO-FC分级的逐渐增加而降低(P<0.05)，且低于正常值。但修补与未修补两亚组的TAPSE与NT-proBNP（r=-0.30,P>0.05;r=0.24,P>0.05）及PVR(r=-0.21,P=0.16;r=-0.24,P=0.12)均没有相关性。结论 对于CHD-PAH患者，无论是修补组还是未修补组，TAPSE可能均不能准确的评估患者疾病的严重程度。