儿童心肌病的磁共振特征

目的:分析儿童心肌病磁共振的临床影像学特点.方法:回顾性搜集我院64例临床诊断儿童心肌病患者,其中心内膜弹力纤维增生症(EFE)26例,肥厚型心肌病(HCM)14例,扩张型心肌病(DCM) 16例,限制型心肌病(RCM)4例,致心律失常性右室心肌病(ARVC)2例,心肌致密化不全(NVM)2例.采用1.5T磁共振扫描,不能配合的患儿用0.5 mL/kg水合氯醛镇静.所有患儿行黑血快速自旋回波(TSE)、亮血平衡稳态自由进动梯度回波(balanced SSFP)电影,26例行快速自旋回波心肌延迟增强,28例行相位敏感反转恢复(PSIR)心肌延迟增强扫描.结果:26例EFE均有左室心腔扩大,9例伴心肌变薄;16例心肌收缩运动幅度减低;左房增大7例;左室肌小梁增多增厚13例;瓣膜返流18例;心包积液7例,胸腔积液4例.14例HCM共有66个左室节段心肌增厚,室间隔的增厚14例,共累及45个节段,左室游离壁增厚12例,共累及21个节段.1例右室心尖部受累.左室内乳头肌异常4例.左室肌小梁增多增厚6例.16例DCM均有心腔扩大,左室心肌变薄,左房左室同时显著增大12例,8例为全心增大,仅左室增大2例.13例患者心室壁收缩运动幅度均明显减低.左室游离壁肌小梁增粗增厚11例.瓣膜返流13例.心包积液9例,胸腔积液7例.4例RCM,均为双心室受累,舒张运动受限,心室腔大小正常,双侧心房明显扩张,6例瓣膜返流.下腔静脉扩张4例.心包积液3例.2例ARVC,MRI均可见右室流出道扩张,局部室壁变薄,“手风琴征”阳性.2例NVM,左室心内膜及肌小梁明显增厚,交叉呈网,相邻心肌变薄,NC/C约3.1～7.5.6例延迟强化,HCM 1例,EFE 2例,DCM 3例.结论:儿童心肌病的临床表现多样化,多伴有心功能异常,磁共振影像学表现有一定的特点,两者密切结合可以作出诊断.     

CT容积螺旋穿梭技术评估儿童先天性心脏病血液分流位置及方向的研究

目的:探讨CT容积螺旋穿梭(VHS)技术对儿童先天性心脏病血液分流位置及方向的评估价值。方法:32例先天性心脏病患儿(男24例,女8例,年龄1～24个月,中位年龄3个月),采用64排CT-VHS技术进行心血管检查,观察和分析心血管畸形的类型和程度,同时记录血液分流的方向和位置,并将CT诊断结果与超声心动图检查结果进行比较。结果:超声心动图检查共发现26例患儿存在44处分流。CT-VHS技术共发现24例患儿存在30处分流,包括24处心内分流和6处大血管间分流。分流表现包括单纯左向右分流20例患儿共22处分流,其中室间隔缺损8例、房间隔缺损10例、动脉导管未闭2例、主-肺动脉间隔缺损2例;单纯右向左分流6例共6处分流,包括室间隔缺损4例、动脉导管未闭2例;双向分流见于2例房间隔缺损的患儿。以超声心动图检查结果作为金标准,CT VHS技术检出分流的敏感度、特异度及符合率分别为60.9%(28/46)、75.0%(6/8)和63.0%(34/54)。结论:CT-VHS技术对小儿先心病的诊断准确性高,除了能显示解剖形态学异常,还能作为一种非侵入性检查方法准确客观地显示有无分流及分流的位置和方向,对血流动力学改变具有一定的诊断价值。     

70kVp联合深度学习算法改进儿童腹部双低CTA图像质量的研究

目的 评价70 kVp结合深度学习图像重组(DLIR)算法在低辐射低对比剂用量情况下,是否可以提升0.625 mm薄层小儿腹部CTA图像质量.方法 观察组选取连续的37例[7个月～14岁,平均(6.87±3.11)岁]腹部增强CTA检查,检查使用低辐射剂量,低对比剂检查方案,扫描采用70 kVp,对比剂用量0.8～1....     

自适应迭代重建技术结合高分辨算法提高儿童低剂量胸部CT肺脏病变显示的能力

目的 探讨自适应迭代重建技术（ASIR）结合高分辨算法对儿童低剂量胸部CT肺部结构显示的影响。方法 回顾性分析接受低剂量胸部CT检查且存在肺内病变的患儿42例,0~12个月预设噪声指数12,>1~2岁预设噪声指数15,3~6岁预设噪声指数17,≥7岁预设噪声指数20。将所有图像应用Soft、Standard、Lung、Chest分辨率模式重建为层厚0.625 mm的图像。以10%为步涨值,重建ASIR权重为0%~100%的11组图像。由2名医师分别用5分制评分法主观评价肺窗图像质量,包括图像主观噪声、正常肺结构及病变的显示能力,5分为最佳。统计学分析比较最佳的后处理算法,以及与之匹配的最佳ASIR权重。结果 Lung模式为观察肺部病变最佳的高分辨算法,ASIR 60%权重重建图像主观评分最佳。结论 采用ASIR 60%权重结合Lung高分辨算法可更好地显示儿童低剂量胸部CT的肺部结构。     

Berry综合征的超声及CT表现

【摘要】 目的：探讨Berry综合征的CT及超声表现及其诊断价值。方法：回顾性分析6例（男2例,女4例,年龄18天~7.5个月,平均81.2天）Berry综合征的超声和CT图像,所有患者均经手术病理证实。患者均行超声心动图检查,其中3例行CT增强检查。结果：6例中3例经超声、3例经CT增强诊断为Berry综合征,本组Berry综合征的主要影像表现包括远侧主 肺动脉间隔缺损6例。右肺动脉部分或完全异常起源于升主动脉（2例表现为右肺动脉开口骑跨于远侧间隔缺损上,4例右肺动脉完全开口于升主动脉）。主动脉弓离断（其中A型4例,B型1例）或狭窄（1例）伴室间隔完整;4例可见粗大的动脉导管,2例动脉导管细小伴侧支动脉扩张。合并畸形以房间隔缺损最为常见（共5例）,左侧冠脉起源于窦管交界处2例。结论:Berry综合征的影像学具有各种组合畸形,CT及超声能够诊断Berry综合征的各种异常改变,超声是术前诊断的首选方法,CT检查是有益的补充检查手段。     

深度学习算法优化儿童超低剂量气道CT的可行性

目的 评价利用深度学习重组算法(DLIR)对儿童超低剂量胸部CT大气道的显示能力.方法 连续选取17例[平均年龄(6.5±3.0)岁,范围3～12岁]需要复查胸部CT平扫的患儿入组,采用超低剂量CT扫描方案,管电压80 kV(3～6岁)或100 kV(7～12岁),管电流10 mA,转速0.35 s,重组为0.625 ...     

儿童主动脉憩室的CT影像学表现

【摘要】目的：分析和总结儿童主动脉憩室的CT影像学特点。方法：回顾性分析2013年1月－2017年5月本院87例主动脉憩室患儿的CT资料,所有患者均行多层CT检查,其中26例进行了手术治疗。结果：87例中Kommerell憩室47例（连接处狭窄26例）,导管憩室40例。按主动脉弓及憩室位置分型：①右位主动脉弓伴憩室75例,其中憩室位于气管右侧67例（右弓右降）、左侧8例（右弓左降）;②左弓伴憩室9例,其中右侧憩室1例（左弓右降）、左侧憩室8例（左弓左降）;③双主动脉弓一侧闭锁伴憩室3例。憩室直径4.8~12.1mm。所有右弓、双弓及左弓右降伴右侧憩室的患者均有不同程度气道受压推移、变窄,同时伴食道受压向前、局部含气消失者32例。左弓左降伴憩室的患者无明显气管受压表现。43例患者合并其它异常,包括心血管异常31例、支气管肺发育异常5例、骨骼异常8例、占位4例、消化道畸形和膈疝各1例。结论：儿童主动脉憩室可有多种表现,与成人患者间有一定差异,CT检查可准确诊断本病。     

延时CT尿路造影对儿童IVU不显影病变的诊断价值

目的:探讨延时尿路CT平扫对儿童IVU不显影病变的诊断价值。方法:2012年6月-2013年5月因泌尿系统病变行IVU检查的单侧或双侧肾脏不显影的31例患儿,行延时120min尿路CT平扫检查,检查结果与手术结果对照。结果:发现肾脏不显影的患儿31例(36侧),肾实质病变16.7%,肾盂病变19.4%,输尿管病变30.6%,反流病变33.3%,IVU/CT结果均与手术病理相符合。延时尿路CT平扫显示肾实质厚度无明显变化2.8%,肾实质变薄66.7%,肾实质菲薄30.6%;肾实质可见较明显强化16.7%,可见强化58.3%,未见明显强化25.0%。结论:延时尿路CT平扫对儿童IVU不显影病变临床诊断及肾功能评估提供依据。     

新生儿期慢性肉芽肿病6例临床特点及CYBB基因分析

目的 探讨新生儿慢性肉芽肿病(CGD)的临床特征及基因表型,为早诊断、早治疗、预防再次感染以及改善患儿预后提供依据.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2013年1月至12月收治的6例新生儿期CGD,总结其临床特点、辅助检查结果及基因表型特点.结果 6例患儿均为男性,平均起病日龄为出生后19 d.首发症状:6例发热、咳嗽,3例皮疹.6例呼吸爆发试验阳性.影像学均表现为肺内大小不等结节影.6例患儿均存在CYBB基因突变,其中氨基酸突变4例,剪切点消失1例,移码突变1例.6例患儿白细胞升高,以中性粒细胞为主;5例完善免疫球蛋白系列结果,未见明显异常.所有患儿均予抗生素及抗真菌药物治疗,患儿好转出院.对6例患儿进行电话随访1年,5例遵医嘱预防用药的患儿均存活,且生长发育良好.1例患儿未遵嘱预防用药,于出生后5个月因严重感染导致多脏器衰竭死亡.结论 新生儿期有发热、咳嗽表现,肺部胸片及CT可见真菌感染或金黄色葡萄球菌感染的典型大小不等弥散性结节状、大片状高密度影,应高度重视CGD可能.对于诊断为新生儿CGD的患儿,应规律预防性应用抗生素及抗真菌药物,以改善患儿预后.