肾功能对慢性肾脏病血清游离轻链的影响

背景:血清游离轻链在单克隆免疫球蛋白病的诊断中有重要价值,目前其参考范围主要依据国外文献,缺乏中国大样本数据,随肾功能不全进展,κ/λ比值如何变化及其意义存在争议。目的:探索慢性肾脏病(CKD)患者血清游离轻链(FLC)的水平、参考范围及对单克隆免疫球蛋白病的诊断价值。方法:东部战区总医院国家肾脏病临床医学研究中心住院并检测血清游离轻链的患者共2 711例,对其临床资料进行回顾性分析。结果:血清κFLC、λFLC与血清肌酐、胱抑素C呈正相关,与估算的肾小球滤过率(eGFR)呈负相关;κ/λ存在相同的相关趋势,但与eGFR相关性较强(均P0.01)。肾功能正常并除外单克隆免疫球蛋白病及自身免疫病、感染的CKD患者中(n=690),κFLC范围为10.75～68.22 mg/L,λFLC范围为12.16～50.29 mg/L,κ/λ范围为0.49～1.93(均为95%置信区间)。扩大至所有肾功能分期后,κFLC范围为11.10～152.89 mg/L,λFLC范围为12.20～118.53 mg/L,κ/λ范围为0.52～2.36。当按肾功能分层使用不同参考范围时,可提高诊断效率。结论:随肾功能不全进展,血清FLC水平及κ/λ比值升高,影响对单克隆球蛋白病的诊断效率,不同的肾功能状态CKD患者应选择不同的正常参考值范围。     

单克隆IgA相关的增生性肾小球肾炎2例报告并文献复习

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)是指符合意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)诊断标准,同时发现肾脏损害,且肾活检免疫荧光检测有单克隆免疫球蛋白沉积的病例,单克隆免疫球蛋白(M蛋白)累及肾脏会导致肾功能受损、移植肾复发,进而增加病死率,影响患者预后,因此当肾脏病患者出现M蛋白,明确二者是否有因果关系对于制定治疗决策及判断预后都具有重要意义。现对本院收治的2例单克隆Ig A相关的增生性肾小球肾炎患者情况进行总结,报告如下。     

丙型肝炎病毒相关冷球蛋白血症的诊治体会

<正>中国是全球丙型肝炎病毒(HCV) 感染人数最多的国家之一,2013年中国疾控中心发布数据,我国HCV感染率在0.43%～1.81%。HCV作为一种外来的抗原,持续激活B淋巴细胞可导致B细胞淋巴增殖性疾病,包括混合性冷球蛋白血症(MC)和淋巴瘤。本文重点讨论HCV相关MC血管炎的诊疗问题。HCV相关MC25%～30%的丙型肝炎患者存在MC,无症状MC无需治疗。冷球蛋白导致的损伤被称为冷球蛋白血症性血管炎,这是一种以中小型血管内循环