学龄期女孩皮肤无痛性结节及皮肤瘀斑

患儿女,7岁,因左下肢结节5月余,全身淋巴结肿大2个月,皮肤瘀斑3 d入院。患儿于9个月前无明显诱因左下肢出现无痛性结节,3个月后眼眶周围、结膜、口腔黏膜、会阴联合、腹股沟等多处出现皮肤出血、瘀斑,双眼呈"熊猫眼征";全身多处浅表淋巴结肿大,肝脾肿大。皮肤结节病理切片示淋巴造血细胞恶性肿瘤,结合临床表现、免疫组化和骨髓流式免疫分析结果(CD4、CD56、CD123均阳性),诊断为母细胞性浆细胞样树突状肿瘤。确诊后采用高危ALL方案对患儿进行化疗。目前随访3个月,患儿瘀斑消退,肿大的淋巴结缩小。骨髓细胞形态学检查未见明显异常细胞。骨髓流式免疫分析示原始前体区细胞占1.5%,表达CD33、CD34、CD123、CD117。     

优化的日本血吸虫Sj16~(AA)蛋白的原核表达

目的 Sj16蛋白是从日本血吸虫分泌物中分离出的一种具有免疫调节功能的蛋白质,具有诱导器官移植免疫耐受的潜力。但是,在用传统方法合成时,其表达量低,可溶性较差,影响了其生物活性。该实验拟优化Sj16~(AA)的合成方法,为进一步研究其功能提供条件。方法在Sj16蛋白的DNA序列基础上,进行特定位点的突变修饰,同时针对大肠杆菌表达系统优化密码子。将修饰后的Sj16~(AA)基因定向克隆入pMal-c2X质粒,转入BL21(DE3)菌表达,摸索不同条件下Sj16~(AA)的表达情况。结果成功制备目的基因片段与载体的连接产物pMal-c2X-Sj16~(AA),转化后的BL21/DE3菌经IPTG诱导可表达与MBP融合的蛋白(约58 kDa),抗MBP抗体能特异性识别该蛋白。结论相较于传统合成方法,经优化的Sj16~(AA)蛋白表达量较高,可溶性较好,能够更好地应用于器官移植免疫相关的基础和临床研究。     

婴儿神经内分泌细胞增生症临床特征分析

目的 总结婴儿神经内分泌细胞增生症（NEHI）的临床特点，为制订NEHI患儿的诊断、治疗、预后等病程管理提供依据。方法 回顾性分析2014年1月至2016年3月诊治的7例NEHI患儿的临床资料。结果 7例患儿中，男5例，女2例；2例患儿从新生儿期开始呼吸增快，5例患儿生后1~6个月出现呼吸道症状；6例患儿有肺部爆裂音，4例有低氧血症，3例合并胃食管反流。肺部高分辨率CT（HRCT）显示所有患儿均存在肺中心区磨玻璃样病变，并且至少2个肺叶受累；2例患儿4叶以上肺叶受累；6例患儿有气体潴留。所有患儿在2岁后临床症状好转；1例达到临床和CT缓解；4例临床缓解，但仍有CT改变。结论 NEHI常婴儿期起病，临床表现主要为持续性气促、肺部爆裂音和低氧血症，HRCT常表现为肺中心区磨玻璃样病变并气体潴留。该病无特异性治疗，大部分病例预后良好。     

儿童心电监护电极位置的改良研究

目的探讨改良电极位置对心电图波形的影响,以获得更好的儿童心电监护电极位置。方法采用缩短电极距离的改良电极位置以及传统电极位置分别测量50例儿童的体表监护心电图,比较两种不同电极位置所获心电图P波、QRS波振幅的差异,以及改良电极位置后,患者体位变化对P波、QRS波振幅的影响。结果改良电极位置以及传统电极位置两种方式测量的心电图P波、QRS波振幅差异无统计学意义(P0.05);改良电极位置后,患者体位变化对P波、QRS波振幅的影响亦无统计学意义(P0.05)。结论改良电极位置可获得理想的体表监护心电图,而且不受体位影响,提示在儿童改良电极位置可以替代传统电极位置进行体表心电图监测。