儿童原发性高草酸尿症致双肾广泛结石、钙化和肾功能衰竭一例

原发性高草酸尿症是一种血、尿中草酸异常增高的遗传代谢性疾病,患儿常在10岁前出现双肾广泛结石钙化导致终末期肾病犤1犦。本病极为罕见,至今我国仅见1例犤2犦。我们曾诊断1例,现报道如下。患儿,男,8岁,半年前出现面色苍白,1个月前觉乏力、纳差、恶心、呕吐,近3d尿量减少(500ml/d)、气促、腹胀而收入院。患儿病后无明显水肿及尿路刺激症状。5岁时曾出现双侧腰痛,未进一步检查,自行缓解。患儿有一胞姐,体健,家族史无异常。体检T37℃,P100次/min,R40次/min,BP140/90mmHg,体重16kg,身高113cm。神清,面色苍白,眼睑轻度水肿,心肺听诊无明显异…     

病毒性肝炎T细胞亚群和几种细胞因子变化的研究

为了探讨小儿病毒性肝炎发病的细胞免疫机制，应用不标记抗体桥联酶标技术（ＡＰＡＡＰ法）检测了５６例病毒性肝炎患儿的外周血Ｔ细胞亚群及膜性白细胞介素２受体（ｍＩＬ－２Ｒ）表达率。应用酶联免疫吸附（ＥＬＩＳＡ）法分别检测了４９例病毒性肝炎患儿单个核细胞培养上清液（ＰＢＭＣｓ）中肿瘤坏死因子α（ＴＮＦα）、白细胞介素６和８（ＩＬ－６、ＩＬ－８）及α干扰素（ＩＦＮ－α）浓度。结果显示：甲型肝炎（简称甲肝）急性期、慢性乙型肝炎（简称乙肝）及丙型肝炎（简称丙肝）组与正常对照比较，ＣＤ４细胞降低，ＣＤ８细胞升高。用植物血凝素（ＰＨＡ）刺激前，甲肝急性期患儿ｍＩＬ－２Ｒ表达率明显高于其他各组，用ＰＨＡ刺激后，各组ｍＩＬ－２Ｒ表达率均显著高于刺激前，但乙肝及丙肝组ｍＩＬ－２Ｒ表达率与正常对照比较则明显降低。甲肝急性期、乙肝及丙肝患儿ＰＢＭＣｓＴＮＦα、ＩＬ－６、ＩＬ－８均较正常对照组升高，而α干扰素（ＩＦＮ－α）均较正常对照组降低。甲肝恢复期ＣＤ４、ＣＤ８和ＰＨＡ刺激前ＰＢＭＣ上ｍＩＬ－２Ｒ表达率以及上述各细胞因子水平均恢复正常。提示细胞免疫功能紊乱与小儿病毒性肝炎的发病及肝损害过程有关。     

O型凝胶头圈对俯卧位脊柱手术患者面部压疮预防的效果分析

目的探讨O型高分子凝胶头圈在俯卧位脊柱手术患者头面部皮肤保护中的应用效果。方法将2016年1月~2017年2月在本院行俯卧位脊柱手术的患者167例随机分成两组,对照组患者头颈部取中立位,采用与手术床匹配的C型头架支撑头部;观察组患者头颈偏转30°,用O型高分子凝胶头圈支撑头部。比较两组患者受压部位皮肤的损伤程度,头面部并发症及安置头面部所需时间。结果观察组患者颜面部皮肤受压损伤人数和并发症发生人数明显低于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。观察组体位摆放中头部安置所需时间显著少于对照组(P0.001)。结论 O型高分子凝胶头圈用于俯卧位脊柱手术患者头面部的支撑,能有效保护患者颜面部受压部位的皮肤,减少压疮及并发症的发生,而且易于操作,省时节力。     

孕妇合理用药评价浅析

目的：评价浅析孕妇合理用药的特点及存在的风险，为临床合理用药提供参考。方法：根据检索中国医药期刊全文数据库和中华医学会全文数据库1998－2015年的文献分析，对孕妇合理用药进行总结评价。结论：孕妇作为一类高危人群，药师医师应当使其合理用药，加强监测，以保证孕妇和胎儿的健康。     

人巨细胞病毒短时培养快速诊断改良技术的建立及其应用

目的 建立人巨细胞病毒（HCMV）短时培养快速诊断改良技术；检验临床样本，与病毒分离比较。方法 （1）用含细胞飞片培养板离心吸附AD169株，设时间梯度培养后用SABC法检测培养物中HCMV即刻早期抗原（IEA）；（2）用改良法检测156例患儿尿样本（7例留取脑脊液），其中54例与病毒分离对照；147例检测血清特异性IgM；（3）9例更昔洛韦（GCV）治疗后随访尿排毒和特异性IgM变化。结果 （1）标准毒株培养16－24h，能100％检出培养物中HCMV IEA。（2）快速法检测尿样本178份，阳性率46.6%。与病毒分离比较，敏感性和特异性分别达100％和91.7%。（3）147例检测血清HCMV IgM，50例阳性（34.0%），其中49例和另25例特异性IgM阴性者尿快速培养阳性，后25例中，年龄＜1岁22例；2例免疫抑制者快速培养阳性。（4）2例先天感染儿脑脊液快速培养阳性伴蛋白增高。（5）9例GCV治疗后随访2－4次，2例无效，1例尿排毒减少；6例尿排毒停止。结论 改良快速培养法敏感性高、特异性强，操作更为简便，是快速诊断活动性HCMV感染和评估抗HCMV疗效的可靠方法。     

瑞芬太尼在小儿唇腭裂修补术中的临床应用

目的:观察瑞芬太尼在小儿唇腭裂修补术中的临床应用。方法:22例择期行唇腭裂修补术小儿,年龄2～12岁,ASAⅠ～Ⅱ级,随机分为两组:瑞芬太尼组(Ⅰ组)和氯胺酮组(Ⅱ组),每组11例,观察麻醉诱导、气管插管、术中及拔管时的血流动力学指标,记录术毕自主呼吸恢复时间、拔管时间及术后恶心呕吐和躁动、哭闹的发生率。结果:两组病人的插管反应发生率无显著性差异(P>0.05),Ⅰ组的血压、心率较Ⅱ组平稳(P<0.05);停药后自主呼吸恢复时间、拔管时间Ⅰ组较Ⅱ组明显缩短(P<0.05);恶心、呕吐的发生率两组无显著性差异(P>0.05),但苏醒期躁动和哭闹的发生率Ⅱ组高于Ⅰ组(P<0.05)。结论:瑞芬太尼可更有效地抑制气管插管的血流动力学反应,提高苏醒质量,减少苏醒期的并发症,是一种较好的适合于小儿唇腭裂修补术的麻醉方法。     

注意缺陷多动障碍儿童的睡眠结构研究

目的探讨注意缺陷多动障碍(ADHD)儿童的睡眠结构。方法2005-06—2006-04用多导睡眠监护仪(PSG)对首都儿科研究所神经内科就诊的41例ADHD患儿及30例正常儿童进行全夜睡眠结构检测。结果41例ADHD儿童中混合型(ADHD-C)24例、注意缺陷型(ADHD-I)11例、多动/冲动型(ADHD-H)6例。其中男35例,女6例(ADHD-I3、ADHD-C2、ADHD-H1例)。与对照组比较ADHD组REM潜伏期短、睡眠潜伏期延长、睡眠效率降低,差异有显著性(P<0·05);ADHD-C儿童睡眠Ⅱ期百分比较ADHD-I增加,差异有显著性(P<0·05);ADHD组睡眠周期性肢体运动(PLMS)发生率为41·5%,正常组PLMS发生率为13·33%,差异有显著性(P<0·05);ADHD组及正常对照组脑电图未见疒间性放电。结论(1)ADHD儿童存在REM睡眠结构的改变、入睡困难及睡眠效率降低;(2)PLMS也是导致ADHD儿童睡眠质量下降的原因之一;(3)ADHD儿童以男孩为主,女孩以注意力缺陷型为主。对学习困难的女孩应注意是否患有ADHD。     

两步法从脐血CD34+细胞获得大量树突细胞的初步研究

目的　探索利用先扩增后诱导的“两步法”从脐血 (CB)CD34 细胞高效大量地获得树突细胞 (DC)。方法　免疫磁珠法从CB分选获得CD34 细胞 ,以干细胞因子 (SCF)、IL 3、Flt 3配体 (FL)、Tpo组合刺激 ,扩增 7d、10d和 14d(依次为Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ组 )后以GM CSF IL 4 TNF α诱导 8d或 5d获得DC ,通过相差显微镜、电镜观察形态 ,流式细胞仪检测表型 ,混合淋巴细胞培养、ELISA法检测培养液上清IL 12含量评价其功能。结果　CBCD34 细胞经SCF IL 3 FL Tpo刺激扩增 7d、10d和 14d后细胞总数分别扩增了 (5 3.39± 2 0 .5 9)倍、(30 7.17± 119.5 9)倍和 (1117.2 5± 335 .4 9)倍。经GM CSF IL 4 TNF α诱导 8d后所得CD1a 细胞是扩增前细胞数的 (2 1.4 0± 16 .70 )倍、(14 3.2 0± 6 0 .35 )倍和(15 0 .80± 4 2 .16 )倍 ,Ⅱ、Ⅲ组明显多于Ⅰ组 (P <0 .0 5 ) ,但Ⅱ、Ⅲ组间无显著性差异 (P >0 .0 5 )。所得DC的形态、表型及刺激异基因T细胞增殖能力、IL 12分泌量 ,三组无显著性差异 (P >0 .0 5 )。当诱导时间缩短至 5d时 ,各组DC功能均显著下降 (P <0 .0 5 )。结论　CBCD34 细胞扩增 7～ 10d再诱导 8d可以高效大量获得具有正常功能的DC ,而扩增时间超过 10d并不能显著增加DC产量 ,诱导时间少于8d将降低所得DC     

带有T细胞标记的多发性骨髓瘤一例

患者 ,女 ,6 7岁 ,因反复胸、腰、背部疼痛 2个月 ,加重 1个月于 2 0 0 1年 7月 2 3日入院。胸、腰、背痛十分严重 ,活动受限 ,平卧时呼吸短促 ,有低热和盗汗。在当地医院发现左锁骨上窝淋巴结肿大 ,经病理活检诊断为慢性淋巴结炎 ,未见转移瘤或结核灶。骨髓有“分类不明大细胞”。血浆蛋白电泳显示α、β球蛋白增高 ,γ球蛋白降低 ,尿本 周蛋白 (- )。骨ＣＴ示左第 4,6前肋 ,右第 5前肋 ,Ｔ11椎体点状或灶性密度增高阴影 ,胸片也有阴影 ,痰涂片抗酸杆菌 (+) ,标准精制结核菌素ＰＰＤ(+) ,行抗结核治疗 ,无出血趋势。既往史 :195 9年曾患左…