血清苗勒氏抑制物质值的测定与小儿泌尿生殖器畸形的关系

目的探讨小儿血清苗勒氏抑制物质(Mullerian Inhibiting Substance,MIS)水平变化与小儿泌尿生殖器畸形的关系.方法通过测定我院非泌尿生殖器疾病的2～14岁男、女病人,隐睾病人血清MIS、睾酮(Testosterone ,T)值了解⑴男、女体内MIS值的区别、变化规律;⑵MIS和T值的关系;⑶隐睾病人血清MIS值与非泌尿生殖器疾病病人血清MIS值的变化.结果⑴男性非泌尿系统疾病病人血清MIS值1岁后呈逐渐下降曲线,均值从(797.03±246.12)pmol/L至(81.74±38.40)pmol/L有统计学意义(P＜0.01).⑵睾酮在青春发育期前很低,至青春发育期开始升高(P＜0.01).并且用S-N-K法组间比较发现从13岁起T值有明显的上升(P＜0.05).⑶非泌尿系统男性病人血清睾酮和其MIS变化呈负相关,r= -0..314,P＜0.05.⑷1～14岁非泌尿系统女性病人血清MIS值最高52.87pmol/l,最低为0 pmol/L,平均16.38 pmol/L.各年龄段之间无明显差异(P>0.05).但性别对于MIS值有非常显著的影响(排除年龄影响因素)(P＜0.01).⑸隐睾病人的 MIS值与同龄儿相比较,1～11岁无明显差别(P>0.05),12～14岁有显著性差异(P＜0.05).结论 MIS由男性睾丸塞托利细胞及女性卵巢颗粒细胞分泌,T由睾丸来迪希细胞分泌.因此MIS、T值的水平可以间接反映睾丸塞托利细胞和来迪希细胞的发育情况.本实验结果1～14岁男孩血清MIS值呈逐渐下降趋势.MIS对出生后睾丸的发育起直接的调节作用.本实验发现隐睾病人青春发育前期血清MIS与同年龄的对照组相比,有统计学意义.1～14岁男、女性血清MIS值有明显的差异.女性体内血清MIS异常的增高应被怀疑体内有睾丸或颗粒细胞瘤的可能.男性体内MIS值过低应被怀疑生殖器发育不良或睾丸缺如及体内有卵巢存在等可能.因此通过测定血清MIS值可以了解双侧阴囊、腹股沟未触及睾丸病人及两性畸形病人体内是否有睾丸的存在.     

儿童严重烧伤并发上消化道出血的手术治疗

本文报道3例儿童严重烧伤并发Curling's溃疡引起上消化道大出血的手术治疗。作者指出,儿童Curling's溃疡好发在胃和十二指肠第二段,其手术指征为:(1)急性大出血导致休克,危及生命;(2)反复大量出血,24小时内输血量为患儿血容量的60%;(3)急性出血伴有腹肌紧张。主张胃大部分切除是Curling'氏溃疡较合理的手术方法。术中胃和十二指肠前壁纵形切开,充分暴露,全面探查,使用纤维胃镜有助于找到活动性出血的溃疡。术后应积极处理创面,加强护理和静脉营养。     

胰腺乳头状上皮瘤2例

儿童胰腺乳头状上皮瘤是罕见的肿瘤,国内外很少报道,它是一种低度恶性的肿瘤,其预后也不完全相同．我科1975～1995年共收治了2例胰腺肿瘤．病理证实为胰腺乳头状上皮瘤,分别给予肿块局部切除和胰腺十二指肠切除,随访至今,1例生长良好,无复发和转移,另1例由于肝转移存活5a。临床资料例1,女,12a,无意发现腹部肿块,没有腹痛、黄疽等症状,检查发现上腹部有一个孤立的肿块,圆形,活动,实质性,7～6cm,B超示胰头处肿块,CT示肿块实质性,边界尚清和胃窦、胰尾部分粘连,实验室检查正常,行胰十二指肠切除．随访至今。生长发育良…     

Peutz-Jeghers综合征一例

患儿，男，14岁，因反复中下腹痛3年而入院。3年前患儿进食后易诱发中下腹痛，呈阵发性，能够自行缓解，伴呕吐、纳差，无发热、外伤，3年来反复发作。拟诊为慢性腹痛待查收入病房。家族史：其奶奶、父亲有相同病史。查体：营养发育较差，贫血貌，口唇周围、手指脚趾有斑点状褐色色素沉着，全     

小儿烧伤并发Curling溃疡外科处理的探讨

Curling溃疡是小儿严重烧伤致命性并发症之一。由于本病可引起上消化道大出血,因此,急诊外科果断处理是挽救生命的必要措施。文献中有关小儿Curling溃疡经外科手术治疗而成活的病例报道不多,Bcrtin于1973年统计世界文献仅有8例。从1981年以来我们手术治疗5例,成活4例,1例死于创面     

经皮下泵脉冲式释放LHRH治疗小儿隐睾症的疗效分析

目的 分析皮下泵脉冲式释放促黄体激素释放激素（ＬＨＲＨ）治疗小儿隐睾症的疗效。方法 隐睾症病人１９例（２８病睾）,经皮下泵脉冲式释放ＬＨＲＨ治疗８～１６周,无效则改为手术治疗。结果 １６睾从外环口下降至阴囊下部,完全下降率为５７．１％（１６／２８）,３例行手术治疗,结论 皮下泵脉冲式释放ＬＨＲＨ治疗隐睾症是一种效果良好的方法,宜早期治疗,无性早熟等副作用。     

先天性膈疝动物模型制作及其肺部一氧化氮的改变

用Nitrofen致畸孕鼠，获取先天性膈疝鼠仔模型。共获得28只先天性膈疝（CDH）鼠仔，经Nitrofen处理未患CDH鼠仔34只，正常对照组鼠仔25只，对3组进行肺重/体重指数，肺蛋白定量、肺中一氧化氮合成酶（NOS）和一氧化氮（NO）研究。结果发现用Nitrofen致畸孕鼠，在鼠仔中能产生CDH；病侧肺组织中NO含量下降，NOS酶活性下降。由于NO能舒张血管平滑肌细胞。因此病侧肺组织中NO含量明显下降。和CDH肺高压病理生理有关。NO制剂量治疗CDH肺高压一种有希望的新途径。     

儿童卵巢环状小管性性索瘤——附一例报告

卵巢环状小管性性索瘤是罕见的疾患。本文作者报导一例6岁儿童患者,其临床有早发性,假性青春期,二侧乳房明显发育,血雌二醇增高,“B”超见左侧卵巢囊肿和子宫发育,并有病理特征性结构:园形或卵园形的上皮巢,巢中有嗜酸性玻璃样小体,上皮巢细胞呈复式或单纯的环状小管。指出,组织来源为未定性的性索组织,良恶性的判断依据为生物学行为。有效的治疗方法是早期手术切除。     

儿童肾上腺皮质癌的诊断与治疗

目的：探讨儿童肾上腺皮质癌的临床特征及其诊断、治疗和预后。方法：对2例儿童肾上腺皮质癌患者均行手术治疗,并对其发病及诊治过程进行分析。结果：2例肾上腺皮质癌中,1例为柯兴综合表现,1例为无功能性、小腿软组织肿块表现。结论：儿童肾上腺皮质癌生长迅速,可直接播散。无功能性肾上腺皮质癌症状隐蔽,早期诊断、及时治疗对改善预后起决定性作用。     

尿道下裂尿道成形术后尿瘘的治疗

目的　总结尿道下裂尿道成形术后并发尿瘘的治疗经验。方法　尿道下裂尿道成形术后尿瘘 48例 ,其中大瘘 13例 (瘘口直径 >0 .3cm) ,小瘘 3 5例 (瘘口直径 <0 .3cm ) ,小瘘采用荷包缝合修补 ,大瘘采用在Thiersch法的基础上 ,加以缝合技巧的改进 ,皮瓣整形覆盖 ,并用 6 0可吸收线缝合等。结果　手术一次成功率为 92 %。结论　手术方案的正确选择、缝合技巧的提高及缝线的选用等可提高修补成功率。