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1.
背景:原发性线粒体病具有高度的临床和遗传异质性,其中周围神经是线粒体病的常见受累器官之一。
目的:总结COX20基因变异相关周围神经病的临床表型及遗传学特征。
设计:病例系列报告。
方法:回顾性收集2018年5月至2020年5月复旦大学附属儿科医院诊治的COX20基因变异相关周围神经病患儿的临床资料,总结其临床表现、基因检测结果及治疗效果,并以“COX20”、“线粒体复合物Ⅳ缺乏症(Complex Ⅳ deficiency)”为关键词检索中英文数据库。检索时间均为从建库至2021年12月。总结已报道COX20基因变异与临床表型的关系。
主要结局指标:临床表型和COX20基因变异位点。
结果:4例患儿纳入分析,男、女各2例,其中3例自幼运动发育落后。4例均在儿童期起病,均以行走不稳为首发症状。肌电图均提示多发性周围神经损害改变,感觉神经轴索受累为主。4例患儿均携带COX20基因复合杂合变异,包括错义变异2个,无义变异和移码变异各1个,其中移码变异c.262delG(p.E88Kfs*35)尚未见报道。文献复习目前共报道COX基因变异18个家系22例患儿(包括本文病例),起病中位年龄为5(1.0~17)岁,22例均以行走困难或步态不稳起病,11例(50.0%)有精神运动发育迟滞,病程中14例(63.6%)出现构音障碍,14例(63.6%)出现肌力下降和/或足部畸形,8例(36.4%)出现共济失调,6例(27.3%)出现肌张力障碍,5例(22.7%)存在认知倒退等。21例患儿行神经传导及肌电图检查,19例(90.5%)提示多发性周围神经病变。头颅(18例)及脊髓(10例)MR检查提示,脊髓萎缩4例(40%),小脑萎缩4例(22.2%)。9例患儿已无法独立行走,丧失独立行走能力中位年龄为10(7~21)岁。目前共报道9个变异位点,4种变异类型,其中错义变异5个,剪切变异2个,无义变异和移码变异各1个。
结论:COX20基因变异患者多早期起病,以周围神经系统病变为主要表现,可合并构音障碍、共济失调、肌张力障碍、认知倒退等,病情逐渐进展,致残率高。COX20基因变异类型以错义变异最常见。 相似文献
2.
目的 对血清甲状腺球蛋白免疫复合物 (thyroglobulin circulating immune complex, Tg-CIC) 中抗甲状腺球蛋白抗体 (anti-thyroglobulin antibody, Tg-Ab) 含量检测,探讨 Tg-CIC 在甲状腺疾病中的临床以及流行病学意义。方法 收集甲状腺疾病患者血清标本 187 例,每例血清标本分为两组 ( 实验组和空白对照组 ),采用免疫复合物解离专利技术对甲状腺疾病患者血清标本 Tg-CIC 进行分离、解离,通过检测 Tg-CIC 解离后的 Tg-Ab 含量来间接反映甲状腺疾病患者血清中Tg-CIC 水平,按照不同的甲状腺疾病进行分组并对实验结果分析讨论。结果 不同甲状腺患者血清中 Tg-CIC 总阳性率达 92.51%,不同甲状腺疾病血清中 Tg-CIC 的阳性率差异无统计学意义 (χ?=2.917, P>0.05)。不同甲状腺疾病患者间血清游离 Tg-Ab 含量差异无统计学意义 (H=3.882, P>0.05),不同甲状腺疾病患者间血清 CIC 中 Tg-Ab 含量差异无统计学意义(H=5.5842, P>0.05)。不同甲状腺疾病患者中,甲状腺功能亢进、甲状腺炎以及甲状腺结节患者血清游离 Tg-Ab 的含量与血清 CIC 中的 Tg-Ab 含量呈正相关 (P<0.05),甲状腺功能减退、甲状腺肿瘤患者血清游离 Tg-Ab 的含量与血清 CIC 中的Tg-Ab 含量不相关 (P>0.05)。结论 在甲状腺疾病患者血清中,大部分可检出 Tg-CIC,与疾病类型无关。而甲状腺疾病患者中,甲状腺功能亢进、甲状腺炎以及甲状腺结节患者血清游离 Tg-Ab 含量与血清 CIC 中 Tg-Ab 含量存在相关性,为我们进一步了解 Tg-CIC 与甲状腺疾病的发生、发展的相关性研究奠定了基础,提供了新的研究视角。 相似文献
3.
目的探讨喉癌患者血小板表面血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa纤维蛋白原受体(PAC-1)、血小板P-选择素(CD62P)阳性表达率以及与患者临床病理特征和复发的关系。方法选取2014年1月~2015年12月间在我院耳鼻喉科手术治疗的116例喉癌患者,随访≥2年,并选取同期在我院体检的健康人群60例为对照组,采用流式细胞仪检测法检测外周血PAC-1和CD62P阳性率,并分析与临床病理特征、复发的关系。结果喉癌患者PAC-1和CD62P阳性表达率分别为(17.82±1.76)%和(22.87±3.13)%,明显高于健康人群(P<0.05);而且在喉癌患者PAC-1表达和CD62P表达呈正相关性(r=0.238,P<0.05)。T3-T4分期或N2-N3分期患者PAC-1和CD62P阳性表达率高于T1-T2分期或N0-N1分期患者(P<0.05)。另外远处转移组PAC-1和CD62P阳性表达率高于未发生转移组(P<0.05);随访期间有24例患者复发,复发率为20.69%。复发喉癌患者PAC-1、CD62P阳性表达率分别为(17.02±0.85)%和(21.84±1.17)%,明显高于未复发的喉癌患者(P<0.05)。经Logistics回归分析,PAC-1和CD62P是喉癌患者复发的独立危险因素(P<0.05)。结论PAC-1和CD62P阳性表达率与喉癌患者T分期、淋巴结转移和远处转移密切相关,同时可作为喉癌局部复发、区域淋巴结转移、远处转移的预测指标。 相似文献
4.
目的 制备蒙花苷磷脂复合物,研究其药动学性质。方法 溶剂挥发法制备蒙花苷磷脂复合物,以复合率为评价指标,通过正交试验优化制备工艺。SD大鼠灌胃给予蒙花苷磷脂复合物,HPLC测定蒙花苷的血药浓度。结果 采用优化后的磷脂复合物制备工艺,复合率接近100%。X射线衍射结果表明蒙花苷以无定型状态存在于磷脂复合物中,在水和正辛醇中的表观溶解度显著增大。药动学结果显示,蒙花苷磷脂复合物的tmax,Cmax,AUC0-t等参数与蒙花苷原料药相比具有显著性差异,口服吸收生物利用度提高1.11倍。结论 磷脂复合物改善了蒙花苷的溶解性质,口服吸收生物利用度得到明显提高。 相似文献
5.
血小板无力症基因缺陷研究新进展 总被引:2,自引:0,他引:2
血小板无力症是一种遗传性血小板功能性疾病,血小板表现为对多种诱聚剂聚集不良,其主要缺陷为血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa数量或结构异常,包括GPⅡb或GPⅢa基因点突变,基因缺失及基因插入和重排,绝大多数为点突变。本文对新近研究的基因缺陷作一综述。 相似文献
6.
1998~2004年本所共收治急性血吸虫病引起免疫复合物肾病患者15例,报告如下。 相似文献
7.
雷公藤多甙与新鲜血浆联合应用治疗复合物型肾小球肾炎实验研究 总被引:1,自引:0,他引:1
通过家兔急性实验性血清病模型和临床慢性肾小球肾炎(GN)病人探讨了雷公藤多甙(CTW)加输新鲜血浆治疗GN疗效观察。模型组家兔与临床病人所得实验结果基本相同。治疗后血清循环免疫复合物水平显著下降。补体溶解免疫复合物后性水平明显上升,与未治疗组相比.差异显著,P<0.01。GN病人治疗后CD_3、CD_8T细胞无变化,CD_1明显下降,P<0.01。CD_1/CD_8比值由常规疗法的2.12下降到1.33。细胞因子治疗后。IL-8、sIL-2R、IL-2、IFN和TNF均明显下降,与未治疗组相比.差异显著,P<0.1。肾脏病理损伤程度与未治疗组相比明显减轻。从本实验结果看出,雷公藤多甙加输新鲜血浆治疗GN是有效的。 相似文献
8.
黄长军 《中华实用中西医杂志》2005,18(10):1560
目的:对免疫调节胶囊对Arthus反应的影响进行实验研究。方法:采用大鼠Arthus反应模型进行免疫调节胶囊主要药效学研究。结果:免疫调节胶囊于不同时间均可抑制大鼠Arthus反应,使Arthus反应大鼠循环免疫复合物和血清IL-2水平明显下降。结论:免疫调节胶囊对大鼠Arthus反应有显著的抑制作用。 相似文献
9.
目的探讨HSP70-PC肽复合物与人外周血来源的树突状细胞DC成熟之间的关系。方法采用GM—CSF、IL-4刺激培养人外周血单个核细胞,增殖产生大量DCS;从肺癌细胞中获取肽复合物,通过细胞因子检测试剂盒进行检测。结果发现HSP70-PC肽复合物修饰的DDC大量分泌IL-12、TNF-α等细胞因子。结论HSP70-PC肽复合物可诱导DC成熟,体外产生特异性反应。 相似文献
10.
酸碱对药所含酸碱性成分共煎形成复合物的结构研究 总被引:3,自引:0,他引:3
目的:研究乌头碱与甘草酸、乌头碱与大黄酸、小檗碱与大黄酸、麻黄碱与甘草酸在煎煮条件下形成的大分子复合物的结构.方法:采用X-射线光谱仪测定反应物及反应产物的结合能,用量子化学密度泛函理论计算各反应产物的基态电荷分布情况.结果:4对化合物中乌头碱与甘草酸、乌头碱与大黄酸、小檗碱与大黄酸的结合能在反应前后发生了改变,酸性成分的分子结构中特征性原子有较高正电荷,碱性成分的分子结构中特征性原子有较高负电荷.结论:4对化合物中乌头碱与甘草酸、乌头碱与大黄酸、小檗碱与大黄酸结合形成复合物.麻黄碱与甘草酸未形成复合物. 相似文献