先天性全身性无汗症1例

先天性全身性无汗症属于少见病,国内外报告数量较少,现报告1例如下。1病例患者,男性,20岁。因“四肢无汗20年”于2017年9月10日入住我院神经内科。家属发现患者自小四肢及躯干皮肤干燥,运动后出现热不耐受、乏力,面部、颈部、前胸出汗,后背、腹部、四肢无汗,无汗区皮温高,一直未予诊治。入院4个月前患者5000米跑后突发恶心、呕吐,体温高达40℃,并伴有意识障碍、四肢抽搐,就诊于我院,诊断为“热射病”。经降温、补液等治疗后,症状改善。此次为进一步明确无汗原因入住我科。患者从小无口干,无四肢及躯干感觉异常,否认全身性疾病、其他先天性异常、自身免疫性疾病,否认食物、药物过敏史,否认手术史。家中父母及姐姐无类似病史,否认其他皮肤及家族遗传疾病病史。     

卡前列素预防治疗产后出血的临床疗效观察

目的：评价卡前列素（欣母佩）预防治疗产后出血的临床疗效。方法：选择经阴道及剖宫产分娩,具有产后出血的高危因素的患者共64例,随机分为实验组和对照组各32例。对照组在胎儿娩出后常规应用缩宫素20U肌肉注射,无效时改用缩宫素20U静滴,必要时重复使用,总量≤120U。实验组应用卡前列素250μg深部肌肉注射,必要时间隔15分钟重复使用,总量≤500μg。结果：实验组产后出血发生率、产后出血量明显少于对照组,差异具有显著性。结论：卡前列素可有效预防和治疗产后出血。     

罕见骨骼疾病患者及家属健康信息获取途径与需求调查

    目的   了解罕见骨骼疾病患者及家属获取罕见病相关健康信息的现状及需求。    方法   借助问卷星自拟调查问卷,通过罕见骨骼疾病公益组织开展线上调查。收集信息包括罕见病相关健康信息的获取途径与需求建议。    结果   共收集有效问卷199份,涉及10种罕见骨骼疾病。76.38%的问卷由患者家属填写,有84.92%的患者或家属选择网络平台（手机、电脑等）获取健康信息,其中搜索引擎（66.86%）和微信公众号（63.31%）使用最为频繁。有85.05%的患者或家属关注了1~3个罕见病公众号,最受关注的罕见病公众号健康信息前三位分别是诊疗知识（91.59%）、相关政策（83.18%）和公益活动（73.83%）,而患者最希望增加的信息内容前三位则是相关政策（82.24%）、诊疗知识（75.70%）和前沿资讯（74.77%）。    结论   目前罕见骨骼疾病患者及家属主要通过网络平台获取健康信息,需求集中在政策、诊疗知识及前沿资讯上,未来需加大对这三方面的关注。     

视觉性癫痫伴人格改变1例

<正> 患者,男性,22岁,以发作性眼前闪光、抽搐8年,人格改变3年于2001年6月18日来院就诊。患者于1993年始出现发作性眼前闪光,历时数秒钟,3～4日发作1次。1997年6月1日因劳累及精神紧张后再发眼前闪光、继之抽搐,意识不清,呕吐,于吉林医学院附属医院诊断为癫痫。头颅CT示:右枕叶血管畸形,继发性癫痫。经γ刀治疗后,未再出现     

美常安联合常规治疗对溃疡性结肠炎的系统评价

目的系统评价美常安联合常规治疗对溃疡性结肠炎的疗效及安全性。方法计算机检索Cochrane图书馆(2012年第1期)、EM-Base、PubMed、中国期刊全文数据库(CNKI)、中国生物医学文献数据库(CBM)、中文科技期刊全文数据库(VIP)(各数据库检索时间均从创建之日起至2012年5月)关于美常安治疗溃疡性结肠炎的随机对照试验。用RevMan5.12软件对数据进行Meta分析。结果共纳入24篇RCT,包括1 358例患者。与对照组相比,美常安组总有效率优于对照组[RR=1.34,95%CI(1.25,1.42),P<0.000 01];缓解复发率优于对照组[RR=0.23,95%CI(0.12,0.45),P<0.001];症状缓解率(腹痛、腹泻、黏液血便、里急后重)优于对照组;评分改善(大便菌群积分比、Sutherland指数、肠镜分级积分)优于对照组,差异均有统计学意义。美常安组不良反应发生率[OR=0.74,95%CI(0.42,1.30),P=0.29]与对照组之间差异没有统计学意义。结论基于现有临床证据,美常安联合常规治疗对溃疡性结肠炎有效、安全性好,但由于纳入研究数量较少,研究质量不统一,此结论尚需要更多大样本、高质量临床随机对照试验予以证实。     

标准桃金娘油的临床应用进展

目的 介绍祛痰药标准桃金娘油的临床研究与应用进展.方法 查阅国内外文献,进行分析和归纳.结果 标准桃金娘油临床应用广泛,对呼吸系统疾病、耳疾病、喉疾病等均有良好的疗效.结论 标准桃金娘油具有重要的临床应用价值,随着研究的深入,其临床应用将有更大的发展空间与潜力.     

标准桃金娘油治疗慢性支气管炎和COPD的系统评价

目的:系统评价标准桃金娘油治疗慢性支气管炎和慢性阻塞性肺疾病(COPD)的疗效及安全性。方法:计算机检索Co-chrane图书馆(2011年第3期)、EMbase、PubMed、中国期刊全文数据库(CNKI)、中国生物医学文献数据库(CBM)、中文科技期刊全文数据库(VIP)关于标准桃金娘油治疗慢性支气管炎和COPD的随机对照试验(RCT)。对纳入研究的方法学质量进行评价,应用RevMan5.10软件对数据进行Meta分析。结果:共纳入15项RCT,包括1617名患者。Meta分析结果显示,与对照组比较,标准桃金娘油治疗慢性支气管炎和COPD能够显著提高治疗总有效率[RR=1.24,95%CI(1.15,1.35),P<0.00001];改善血气分析,提高氧分压(PaO2)[MD=7.55,95%CI(4.60,10.50),P<0.00001],降低二氧化碳分压(PaCO2)[MD=-5.46,95%CI(-6.69,-4.24),P<0.00001];改善肺功能,提高每秒用力呼气容积(FEV1%)[MD=7.27,95%C(I5.98,8.56),P<0.00001];改善临床症状体征;减少急性发作次数[RR=0.58,95%C(I0.42,0.79),P<0.05],差异均有统计学意义。在不良反应发生率方面,与对照组比较差异无统计学意义。结论:标准桃金娘油治疗慢性支气管炎和COPD有效,安全性好。但由于纳入研究质量不统一,本结论尚需要更多大样本、高质量RCT予以证实。     

基于微信公众号的神经系统罕见病相关治疗信息质量评价

  目的  评价基于微信公众号的神经系统罕见病相关治疗信息的质量。  方法  查询7种神经系统罕见疾病的微信公众号，筛选后等比例随机抽取其中的治疗类文章，使用DISCERN量表双人独立评估，以二者平均分作为最终质量评价指标，并进一步探索文章质量影响因素。  结果  共纳入来自28个公众号的173篇文章，公众号运营主体中医疗团体数量最多(50.29%)，文章涉及的疾病以肌萎缩侧索硬化为主(82.66%)，而涉及的治疗形式集中在常规护理支持(49.71%)。治疗类文章的整体信息质量较差，DISCERN评价分值为(30.27±7.20)分，“差”与“极差”占比达到86.70%，而“良”仅有3篇(1.73%)，无“优”等级文章，大部分文章未提供完整赞助方及引用信息、不治疗后果以及共同决策等信息。  结论  我国基于微信公众号的神经系统罕见病相关治疗信息在可信度和详尽度方面质量均较低，未来应重点加强对引用信息、不同治疗方法比较等关键点的把控，以确保信息完整。     

我院病区小药柜检查情况分析

目的:促进病区小药柜规范化管理.方法:检查病区21个小药柜,对存在的问题提供意见或建议.结果:麻醉、精神药品管理规范,抢救药品和常备药品管理存在一定问题.结论:需要加强我院病区小药柜的规范化管理.