达那唑胶囊联合戈舍瑞林治疗特发性中枢性性早熟女童临床观察

目的特发性中枢性性早熟(idiopathic central precocious puberty,ICPP)长期发展可影响患儿正常身心发育,常规促性腺激素释放激素类似物可有效抑制促性腺激素释放,但部分患者对其并不敏感。本研究探讨达那唑胶囊联合戈舍瑞林治疗ICPP女童临床疗效。方法选取2013-03-01-2015-01-01滑县人民医院收治的ICPP女童作为研究对象,依据年龄、身高、体质量和骨龄等因素分为观察组和对照组,按1∶1配比后共纳入78例,每组39例。对照组予以戈舍瑞林治疗,观察组予以戈舍瑞林联合达那唑胶囊治疗,两组治疗时间均>1年。比较两组治疗前后骨龄、生长速度、实际身高、预测成年身高、子宫、卵巢容积、雌二醇水平及肥胖发生率。结果治疗后,观察组生长速度为(11.83±1.74)cm/年,高于对照组的(9.02±1.65)cm/年,t=7.318,P<0.001;观察组实际身高为(145.69±4.12)cm,高于对照组的(141.03±4.30)cm,t=4.887,P<0.001;观察组预测成年身高为(157.06±3.52)cm,高于对照组的(152.69±3.95)cm,t=5.158,P<0.001。治疗后,观察组子宫容积为(3.02±0.41)cm3,小于对照组的(5.14±0.76)cm3,t=15.332,P<0.001;观察组卵巢容积为(1.65±0.52)cm3,小于对照组的(2.26±0.62)cm3,t=4.708,P<0.001;观察组雌二醇为(10.56±1.14)pg/mL,低于对照组的(18.74±3.32)pg/mL,t=14.533,P<0.001。随访2年,观察组肥胖发生率为5.26%(2/38),与对照组的2.78%(1/36)相比,差异无统计学意义,χ~2=0.002,P=0.962。结论达那唑胶囊和戈舍瑞林联合治疗ICPP患儿,可增加患儿生长速度,提高实际身高及预测成年身高,抑制第二性征发育,且安全性高。     

以肺动脉高压为首发表现的先天性中枢性低通气综合征临床特征和基因分析

目的探讨先天性中枢性低通气综合征(CCHS)的临床和基因变异特征。方法分析1例首发表现为不明原因肺动脉高压的CCHS患儿的临床资料,并总结国内外文献中CCHS病例的临床特点、致病机制和基因变异情况。结果11月龄女婴,主要表现为浮肿、尿少、低血压、嗜睡、发绀、抽搐及颅内压增高。B型脑利钠肽、丙氨酸氨基转移酶升高,凝血酶原时间延长。颅脑磁共振示右侧额叶出血;超声心动图示中重度肺动脉高压。靶向捕获二代测序未发现可能的致病基因。采用Sanger法验证示患儿PHOX 2 B基因第3外显子存在多聚丙氨酸重复扩展变异,基因型为20/25。患儿入院后采用无创通气,睡眠时呼吸浅慢、微弱,伴血氧下降;血气分析提示二氧化碳潴留。随后改用夜间无创通气、降肺压药物治疗。复查肺动脉压力明显下降,生命体征稳定。随访至24月龄,夜间只需较低压力水平的无创通气,生长发育无异常。结论对于不明原因的肺动脉高压伴撤机困难患儿,需警惕CCHS。疑诊者应尽早针对CCHS相关基因进行靶向捕获二代测序及PHOX 2 B基因Sanger法验证。早期给予无创通气有望改善预后。     

一种新型低温静脉输液装置对中枢性高热患者的降温效果及安全性研究

背景　物理降温方法是中枢性高热患者的主要降温方法，目前临床上常用的物理降温方法效果报道不一，且存在较明显的并发症。目的　探讨一种新型低温静脉输液装置（国家实用新型专利，专利号：ZL 2014 2 0070586.4）对中枢性高热患者进行物理降温治疗的效果及安全性。方法　选取2015-2019年佛山市中医院重症医学科收治的中枢性高热患者93例，采用随机数字表法将其分为对照组（n=29）、普通静脉降温组（n=32）和应用降温装置组（n=32）。对照组给予基础治疗及体表物理降温，普通静脉降温组在对照组的基础上予以静脉输注低温液体（由冰箱冷藏4 ℃），应用降温装置组则在对照组的基础上采用新型低温静脉输液装置输注室温液体。检测三组患者治疗前、治疗24 h及治疗48 h后的凝血功能指标：纤维蛋白原（FbgC）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）及血小板计数（PLT）；观察寒战、心律失常、皮肤受损等并发症发生率；测量治疗前及治疗2、4、8、12、24、48 h的肛温；评估治疗1周后格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分；电话随访患者治疗28 d病死率。结果　治疗方法和时间对FbgC、APTT、PT及PLT不存在交互作用（P>0.05）；治疗方法和时间对FbgC、APTT、PT及PLT主效应均不显著（P>0.05）。应用降温装置组寒战发生率低于对照组和普通静脉降温组，皮肤受损发生率低于对照组（P<0.017）。治疗方法和时间对肛温存在交互作用（P<0.05）；治疗方法和时间对肛温主效应均显著（P<0.05）；其中应用降温装置组治疗2、4、8、12、24、48 h的肛温均低于对照组和普通静脉降温组（P<0.05）。治疗1周后应用降温装置组GCS评分高于对照组和普通静脉降温组（P<0.05）。三组患者治疗28 d病死率比较，差异无统计学意义（P>0.05）。结论　采用新型低温静脉输液装置对中枢性高热患者进行物理降温治疗具有快速且稳定的降温效果，且其并发症发生率低，可广泛应用于临床降温治疗。     

矩阵针灸治疗中枢性偏瘫患者的康复疗效分析

本文对２０例中枢性偏瘫患者进行了以头部矩阵针灸为主的的康复治疗，总有效率达９５％。其中治愈率为３５％，显效率为３５％，好转率为２５％，无效率为５％。在治疗中我们发现，由于头部矩阵针刺的良性剌激直接作用于脑部，对患者的智能康复有明显的治疗作用。     

颌骨中枢性血管瘤(附15例分析)

现今认为,血管瘤系一种错构瘤(Hamartoma),是发育异常而非真性肿瘤。口腔颌面部软组织血管瘤虽极为常见,但颌骨中枢性     

颌骨中枢性血管瘤的临床分析

颌骨中枢性血管瘤临床上少见。该病占口腔颌面部血管瘤约4．1％[2]。该病早期不易发现，有时因拔牙发生致命性出血，甚至死亡[7，8]，即使诊断明确，治疗也比较困难。因此，对该病要有足够认识，能够正确处理。本文收集1979年以来收治的4例颌骨中枢性血管瘤，并对其临床表现、诊断、治疗体会报告如下：临床资料本组4例，男性2例、女性2例；年龄最小7个月，最大40岁，平均年龄18岁；部位：下颌骨体部4例；全部手术治疗，术后均经病理确诊（见附表）。讨论1．发病情况颌骨中枢性血管瘤在临床上少见。1954年以来国内文献仅报道60余例[1，3，4]…     

白虎汤加味联合通腑合剂治疗脑出血急性期合并中枢性高热疗效及对机体细胞因子水平影响

目的观察白虎汤加味联合通腑合剂治疗脑出血急性期合并中枢性高热疗效及对机体细胞因子水平的影响。方法将脑出血急性期合并中枢性高热患者64例随机分为对照组32例与观察组32例,分别给予西医治疗和西医基础上加用白虎汤加味合通腑合剂治疗,观察2组疗效、治疗前后中医症状积分、NIHSS评分、血清白细胞介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子(TNF-α)水平及不良反应发生情况。结果观察组治疗总有效率显著高于对照组(P<0.05);观察组治疗后中医症状积分、NIHSS评分、血清IL-6及TNF-α水平均显著低于对照组(P均<0.05);2组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论白虎汤加味联合通腑合剂治疗脑出血急性期合并中枢性高热可提高缓解相关症状体征,减轻神经功能损伤,下调IL-6和TNF-α水平,且药物安全性良好。