锌原卟啉在儿童缺铁性贫血诊断与疗效观察中的价值探讨

目的　探讨测定锌原卟啉 (Zpp)对儿童缺铁性贫血 (IDA)的早期诊断及疗效评估的价值。 方法　对75例末梢血Hb <110g/L的贫血患儿进行Zpp测定 ,并对Zpp升高的 4 5例患儿进行铁试验治疗。 结果　 75例患儿中有 71例Zpp不同程度升高 ,铁试验治疗显示 ,随治疗的继续 ,Hb逐渐升高 ,Zpp逐渐下降。治疗 8周贫血纠正 ,Zpp下降至正常。 结论　Zpp可作为IDA的诊断及疗效观察的重要指标之一。     

儿童不典型急性单核细胞性白血病一例

患儿女，5岁10个月，因腹胀伴面色苍白10d，发热2d入院。无出血、骨关节痛，家中有养犬史。查体：体温37．5℃，中度贫血貌。双侧颈淋巴结可触及数个，直径约1cm，活动质软。咽充血，双扁桃体Ⅱ度大。心律齐，心尖处闻及Ⅱ／6级SM。双肺无异常。肝大肋缘下4．5cm，剑下3cm，质中。     

龋病对过敏性紫癜肾损害的影响

目的 :探讨龋病对过敏性紫癜肾损害的影响。方法 :2 99例过敏性紫癜患儿按有无龋病分为A(伴有龋病 )、B(无龋病 )两组 ,比较两组肾损害的发生率 ;并观察龋病干预与否对肾损害恢复病程的影响。结果 :A组肾损害的发生率为 71 4% ,与B组 (4 4 7)比较 ,差异具显著意义 (χ2 =7 79,P <0 0 1)。在伴有龋病的过敏性紫癜肾损害患儿中 ,龋病干预组 (9例 )在处理龋齿 4周后有 77 8%的患儿其肾损害完全修复 ,而非干预组 (16例 )同期仅有18 8%的患儿其肾损害得到恢复 ,两者比较 ,差异具显著意义 (χ2 =8 40 ,P <0 0 1)。结论 :龋病的存在与过敏性紫癜患儿肾损害的发生有一定的相关性 ,及时处理龋齿有助于过敏性紫癜患儿肾损害的恢复     

化疗后粒细胞缺乏伴发热白血病儿超敏C反应蛋白血清水平的临床意义

目的:为探讨白血病患儿化疗后中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热时超敏C反应蛋白(hs-CRP)血清水平的临床意义。方法:分析我院2004年10月～2007年12月的白血病患儿化疗后粒缺不伴发热者(A组),粒缺伴发热者(B组)及粒缺发热伴败血症者(C组)的hs-CRP血清水平。结果:A组(不发热组)hs-CRP血清水平为(5.37±4.65)mg/L,B组(发热组)为(74.05±48.35)mg/L,C组(败血症组)为(122.00±66.32)mg/L。A组与B组、C组比较有显著差异性(P<0.01)。结论:hs-CRP血清水平可作为儿童白血病化疗后中性粒细胞缺乏合并细菌感染的监测指标,对儿童白血病化疗后粒缺发热伴败血症的早期治疗有一定的临床指导意义。     

克拉屈滨治疗儿童难治性朗格罕细胞组织细胞增生症并发肝损伤1例并文献复习

目的讨论并鉴别克拉屈滨引起的少见的不良反应—药物性肝损伤(DILI),提高克拉屈滨治疗儿童难治性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床用药安全性。方法回顾性分析1例1岁5月男性难治性LCH,经LCH-Ⅲ诱导方案、Japan LCH-SG 96 B诱导方案两次诱导后治疗反应差,评估病情再活动,转入更为强烈的LCH-S-2005方案:克拉屈滨9mg/(m~2·d)联合阿糖胞苷1g/(m~2·d)治疗,一个疗程共5d,并复习相关文献。结果该病例在用药后出现严重肝脏毒性,表现为肝大、显著高胆红素血症、肝酶不高,CT影像改变肝大,密度减低,门静脉周围见条状低密度影,临床表现类似肝窦闭塞综合征(SOS)。该病例同时发生了4级血液学毒性最后死于肺部感染。结论临床医师需注意克拉屈滨引起药物性肝损伤的问题,而且可能在原来存在肝脏基础疾病的患者中更易出现。克拉屈滨治疗前肝功能的充分评估、治疗过程中肝功能的密切监测、血药浓度监测、及时的病理学诊断、剂量的个体化调整等,是今后克拉屈滨应用过程中需要重视和关注的要点。     

血清学指标对噬血细胞综合征患儿死亡预测价值的临床研究

目的 探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患儿诊断时的血清学指标与死亡的关系及对死亡的早期预测价值.方法 采用回顾性病例对照研究方法,对2005年7月至2012年7月广州市妇女儿童医疗中心收治的108例HPS患儿血清学、病理学改变及预后资料进行系统分析.按随访患儿的生存情况分为存活组和死亡组,应用COX模型对可能与HPS死亡相关的危险因素进行分析;应用决策树探讨各指标对HPS死亡的预测价值.结果 108例HPS患儿中,死亡33例,病死率30.6％,且90.3％在发病后8周内死亡.多因素分析显示白细胞＜5×109/L(HR =9.08,95％ CI3.07 ～26.87)、血红蛋白＜80 g/L(HR =6.15,95％ CI 1.68 ～ 22.49)、白蛋白＜28g/L(HR=4.63,95％CI 1.12 ～7.39)、铁蛋白＞1 100 μg/L(HR =3.05,95％ CI 1.28 ～ 16.75)、甘油三酯≥4 mmol/L(HR=2.88,95％CI 1.51 ～8.60)、凝血酶原时间≥16s(HR=3.60,95％CI 1.28 ～7.24)和发热持续2周以上(HR =5.39,95％CI 1.97～14.66)是造成HPS患儿死亡的独立危险因子.决策树分析显示白细胞＜5×109/L合并血红蛋白＜80 g/L的情况下患儿死亡概率达100％;即使在白细胞≥5×109/L的情况下,若合并发热持续2周以上且总胆固醇≥4 mmol/L,死亡概率亦达66.7％.结论 发病后最初8周是治疗HPS的关键期,HPS患儿死亡与多种因素相关,合并白细胞＜5×109/L且血红蛋白＜80 g/L时,病情极其凶险,及早诊断并采取有针对性的治疗对降低HPS患儿病死率至关重要.     

GZ-2002急性淋巴细胞白血病化疗方案治疗非高危儿童急性淋巴细胞白血病多中心协作临床研究

目的探讨多中心合作开展小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗的可能性和提高ALL治愈率的新策略。方法协作组由广州市7家大型医院组成,各单位指定负责人1人,并设立专职资料管理员1人。协作组邀请香港中文大学威尔斯亲王医院为顾问单位。各单位对符合入选标准的新诊断标准危险型(SR)和中度危险型(IR)ALL患儿均采用GZ-2002 ALL化疗方案,所有病例按细胞形态学、免疫学和细胞遗传学分型。根据发病时的年龄、外周血白细胞、第8天的泼尼松反应、t(9:22)或t(4;11)、BCR/ABL和MLL/AF4融合基因,以及化疗第33天是否完全缓解确定临床类型。GZ-2002方案以BFM2002方案为基础,总疗程共104周,由诱导期、巩固期、再诱导期和维持期组成。结果 2002年10月~2009年6月,协作组共收治ALL患儿617例,随访至2009年10月31日,中位随访时间44.5个月(范围:4~84个月)。按协作组诊断标准,把儿童ALL分为SR、IR和高危型(HR)。入组采用GZ-2002 ALL化疗方案的SR和IR患儿共446例,男227例,女169例;年龄1~14岁(中位年龄6岁)。诱导期的总完全缓解率为99.8%(445/446)。SR组3年和5年无事件生存率(EFS)分别为(90.5±5.0)%和(82.0±4.0)%。IR组3年和5年EFS分别为(88.0±6.0)%和(78.0±5.0)%,两组差异均有显著性意义(P<0.05)。至随访终止日,共随访到回复病例413例,占总例数的92.6%。可随访例数中无事件生存者339例(82.1%),其中停药无病生存者267例(78.8%),进入维持阶段72例(21.2%)。有"事件"者78例(18.9%),其中复发47例(11.4%),非复发死亡20例(4.8%)。远期毒副作用8例(1.9%),第2肿瘤3例(0.7%);复发者已死亡24例(含6例复发后放弃),带病存活23例。死亡的中位时间为治疗后7.9个月(1.5~23个月)。失访33例,其中停药后失访5例,维持期间因出国、搬家、原联络地址变更和回原籍(广东省以外)等共28例。结论 GZ-2002 ALL化疗方案的疗效满意,广州地区多中心协作的模式是成功的,这种协作模式对推动我国开展更大规模的协作提供了宝贵的经验。     

婴幼儿特发性血小板减少性紫癜诱因分析

为了探讨婴儿及幼儿特发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）各自的诱因特点,对我院１９９８年１月～１２月５５例婴幼儿ＩＴＰ 诱因进行对比分析。ｌ 资料与方法１．１临床资料 婴幼儿ＩＴＰ ５５例均符合１９８６年全国血栓与止血学术会议制定ＩＴＰ诊断标准。婴儿组３５例（≤１岁）及幼儿组２０例（１～３岁）。婴儿组ＩＴＰ组男２４例,女１１例,最小发病年龄４５ ｄ,平均年龄５个月。幼儿组ＩＴＰ中男１６例,女４例,平均年龄２０个月。病程最长１０个月,最短２ｄ,平均２０ｄ。所有患儿临床表现均为皮肤淤点及血小板计数减少,血小板…