血清学指标对噬血细胞综合征患儿死亡预测价值的临床研究

目的 探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患儿诊断时的血清学指标与死亡的关系及对死亡的早期预测价值.方法 采用回顾性病例对照研究方法,对2005年7月至2012年7月广州市妇女儿童医疗中心收治的108例HPS患儿血清学、病理学改变及预后资料进行系统分析.按随访患儿的生存情况分为存活组和死亡组,应用COX模型对可能与HPS死亡相关的危险因素进行分析；应用决策树探讨各指标对HPS死亡的预测价值.结果 108例HPS患儿中,死亡33例,病死率30.6％,且90.3％在发病后8周内死亡.多因素分析显示白细胞＜5×109/L(HR =9.08,95％ CI3.07 ～26.87)、血红蛋白＜80 g/L(HR =6.15,95％ CI 1.68 ～ 22.49)、白蛋白＜28g/L(HR=4.63,95％CI 1.12 ～7.39)、铁蛋白＞1 100 μg/L(HR =3.05,95％ CI 1.28 ～ 16.75)、甘油三酯≥4 mmol/L(HR=2.88,95％CI 1.51 ～8.60)、凝血酶原时间≥16s(HR=3.60,95％CI 1.28 ～7.24)和发热持续2周以上(HR =5.39,95％CI 1.97～14.66)是造成HPS患儿死亡的独立危险因子.决策树分析显示白细胞＜5×109/L合并血红蛋白＜80 g/L的情况下患儿死亡概率达100％;即使在白细胞≥5×109/L的情况下,若合并发热持续2周以上且总胆固醇≥4 mmol/L,死亡概率亦达66.7％.结论 发病后最初8周是治疗HPS的关键期,HPS患儿死亡与多种因素相关,合并白细胞＜5×109/L且血红蛋白＜80 g/L时,病情极其凶险,及早诊断并采取有针对性的治疗对降低HPS患儿病死率至关重要.

Clinical study on the early prediction of death for serum markers in infants with hemophagocytic syndrome