重组人白介素-11联合环孢素治疗糖皮质激素无效ITP的临床研究

目的 探讨重组人白介素-11(rhIL-11)联合环孢素治疗糖皮质激素无效的原发免疫性血小板减少症(ITP)的远期临床疗效及其安全性。方法 选取糖皮质激素治疗无效的ITP患者60例,患者随机分为治疗组(40例)和对照组(20例)。治疗组应用rhIL-11和环孢素治疗,对照组长春新碱和静脉注射用免疫球蛋白治疗,分别在治疗前、后检测两组血小板计数,观察两组临床疗效和不良反应。结果 治疗组第1个月、3个月、5个月、12个月末的有效率分别为82.5%、80.0%、72.5%和52.5%,对照组的有效率分别为55.0%、50.0%、40.0%和25.0%,治疗组均优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗组、对照组不良反应轻微,大多数患者耐受良好。结论 rhIL-11联合环孢素治疗糖皮质激素无效的ITP的中远期疗效满意,安全性良好,可作为理想的二线方案。     

重组人白介素-11联合环孢素治疗糖皮质激素无效ITP的临床研究

目的：探讨重组人白介素-11(rhIL-11)联合环孢素治疗糖皮质激素无效的原发免疫性血小板减少症(ITP)的远期临床疗效及其安全性。方法选取糖皮质激素治疗无效的ITP患者60例,患者随机分为治疗组(40例)和对照组(20例)。治疗组应用rhIL-11和环孢素治疗,对照组长春新碱和静脉注射用免疫球蛋白治疗,分别在治疗前、后检测两组血小板计数,观察两组临床疗效和不良反应。结果治疗组第1个月、3个月、5个月、12个月末的有效率分别为82．5%、80．0%、72．5%和52．5%,对照组的有效率分别为55．0%、50．0%、40．0%和25．0%,治疗组均优于对照组,差异有统计学意义(P<0．05)。治疗组、对照组不良反应轻微,大多数患者耐受良好。结论 rhIL-11联合环孢素治疗糖皮质激素无效的ITP的中远期疗效满意,安全性良好,可作为理想的二线方案。     

儿童甲外恶性血管球瘤1例临床病理分析

目的 探讨儿童甲外恶性血管球瘤临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析1例儿童甲外恶性血管球瘤病例的临床资料、组织学形态及免疫表型结果.结果 患者女童,13岁,以背部皮肤肿块为主要表现,镜下肿瘤组织由纤维组织或薄壁血管分隔成器官样和结节样结构,与周边组织界限不清,结节中心无大片出血坏死,瘤细胞大小一致,圆形或卵圆形,胞膜界清,胞质丰富透亮,胞核圆形或卵圆形,核深染,核质比增大,小核仁易见,核分裂象10个/10 HPF,可见非典型性核分裂.免疫表型:瘤细胞SMA和CD34均(+)、vimentin和BCL-2均(),而p53、HMB-45、S-100蛋白、Syn、CgA、CK、desmin均(-).肿块扩大切除术后随访至今无复发和转移.结论 甲外恶性血管球瘤临床罕见且缺乏特征性的临床症状体征,结合组织学形态和免疫表型有助诊断和鉴别诊断.治疗方案以肿瘤扩大切除为主.     

MALToma Ig重链蛋白、IgH基因重排/断裂检测的临床意义

目的探讨Ig重链蛋白、IgH基因重排/断裂在黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma,MALToma)诊断中的应用价值。方法选取40例MALToma作为实验组,15例反应性淋巴组织增生(reactive lymphoid hyperplasia,RLH)作为对照组,应用免疫组化、PCR、FISH技术分别检测两组中Ig重链蛋白、IgH基因重排、IgH基因断裂情况。结果(1) Ig重链蛋白表达根据免疫组化结果可分为三种模式:单种Ig重链蛋白表达(模式Ⅰ)、Ig重链蛋白全阴性(模式Ⅱ)、多种Ig重链蛋白表达(模式Ⅲ)。实验组模式Ⅰ/Ⅱ的阳性率(87. 5%)显著高于对照组(0)(P 0. 01)。(2)实验组IgH基因重排、IgH基因断裂的阳性率分别为72. 5%(29/40)、32. 5%(13/40),而对照组未检出IgH基因重排、IgH基因断裂(P 0. 01,P 0. 05)。(3) Ig重链蛋白模式Ⅰ/Ⅱ和IgH基因重排联合检测以及Ig重链蛋白模式Ⅰ/Ⅱ、IgH基因重排和IgH基因断裂联合检测的阳性率均高达97. 5%。(4)在Ig重链蛋白模式Ⅱ中,有9例检出IgH基因断裂(90%);在模式Ⅰ/Ⅲ中,仅有4例检出IgH基因断裂(13. 3%),两组相比差异有统计学意义(P 0. 01)。Ig重链蛋白表达和IgH基因断裂呈正相关(rs=0. 323,P0. 05)。结论联合检测Ig重链蛋白表达模式和IgH基因重排可有效辅助鉴别MALToma和RLH; IgH基因断裂可能与Ig重链蛋白表达缺失高度相关。     

Survivin和Smac在卵巢黏液性肿瘤中的表达及意义

目的 探讨Survivin和Smae在卵巢黏液性肿瘤中的表达及意义.方法 应用免疫组织化学SABC法检测55例原发性卵巢黏液性肿瘤中的Survivin和Smac表达,并应用免疫电镜胶体金标记法观察Smac在原发性卵巢黏液性肿瘤中的亚细胞定位及表达趋势.结果 (1)Survivin在良性、交界性和恶性组的阳性表达率分别为2/20、12/15和20/20,呈升高趋势,其中良性与交界性、良性与恶性组间比较差异均有统计学意义(P<0.01).良性、交界性和恶性组Survivin的胞核阳性表达率分别为1/20、6/15和5/20,其中良性与交界性组比较差异有统计学意义(P<0.05).Smae在良性、交界性和恶性组的阳性表达率分别为19/20、9/15和3/20,呈降低趋势,三组间两两比较差异均有统计学意义(P<0.01或<0.05).Survivin和Smac之间呈负相关(r=-0.153,P<0.01).(2)良性、交界性和恶性组线粒体内Smae金标颗粒计数分别为24.1±7.2、11.1±1.9和5.2±1.7,三组间两两比较差异均有统计学意义(P<0.01或<0.05);线粒体外计数分别为4.7±3.0、2.9±1.0和1.7±1.3,三组间比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 随着卵巢黏液性肿瘤的恶性进展,凋亡抑制蛋白Survivin表达上调,促凋亡蛋白Smac表达下调;下调的Smac蛋白表达主要为储存在线粒体膜间的非活性形式蛋白,而非释放到胞质中的活性形式蛋白.     

CD21及CD43对黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤和良性淋巴组织增生的鉴别诊断价值

目的 探讨CD21、CD43蛋白表达对黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤(MALToma)和良性淋巴组织增生的鉴别诊断价值.方法 应用免疫组织化学法检测25例良性淋巴组织增生(对照组)及25例MALToma(病例组)组织CD21、CD43蛋白表达情况.结果 病例组100%(25/25)显示出CD21+的异常滤泡树突细胞网,多数稀疏破碎,少数扩大增生或融合成片;对照组100%(25/25)显示出CD21+的完整滤泡树突细胞网,未显示异常滤泡树突细胞网.两组异常滤泡树突细胞网阳性率比较,差异有统计学意义(χ2=46.080,P=0.000).病例组CD20+细胞中CD43+表达率为24%(6/25),对照组CD20+细胞中CD43均阴性,两组差异有统计学意义(χ2=4.375,P=0.030).结论 CD21+异常滤泡树突细胞网以及CD20+细胞中CD43+表达对MALToma和良性淋巴组织增生有鉴别诊断意义.在少数情况下,MALToma组织中异常的滤泡树突细胞网扩大增生或融合成片.     

Trousseau综合征二例

例1,男,28岁.因畏寒、发热3 d,伴胸闷、颈左侧和左上肢肿痛入院.查体:体温39℃左右,左上肢肿胀,颈左侧数枚黄豆大小淋巴结,质中、无压痛、活动欠佳;心、肺未见异常;腹软无压痛,肝、脾肋缘下未及.B超:左颈内静脉血栓形成伴周围组织肿胀,同侧数枚淋巴结约0.9 cm×0.5 cm.胸部CT:左颈内静脉、左锁骨下静脉及头臂静脉内血栓形成,双下肺炎伴双侧胸腔积液;给予抗感染、溶栓等治疗,2周后好转出院.半月后因不规则发热、盗汗、呼吸急促、双上肢肿痛伴左下腹阵发性绞痛再次人院.     

类风湿性关节炎合并非霍奇金淋巴瘤1例

1 病历摘要 男性,61岁.因"左颈部肿块1月"于2007年11月2日入我院.入院前1月无意中发现左颈部肿块,初约花生米大小,进行性增大至蚕豆大小,局部无红肿热痛,无发热盗汗,无消瘦皮肤瘙痒,无腹痛腹泻,无黑便便血,无鼻塞头痛,无对称性小关节疼痛,精神食纳佳.     

黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤错配修复蛋白和微卫星表型检测的临床意义

目的 探讨黏膜相关淋巴组织结外边缘区（extranodal marginal zone of mucosa-associated lymphoid tissue, MALT）淋巴瘤中错配修复（mismatch repair, MMR）蛋白和微卫星表型检测的意义。方法 应用免疫组化法检测40例MALT淋巴瘤（实验组）和20例良性淋巴组织增生（对照组）中MLH1、MSH2、MSH6、PMS2的表达情况。应用多重荧光PCR-毛细管电泳法检测实验组的微卫星表型,分析其与MMR蛋白的关系。结果 （1） MMR蛋白表达分为3种: 缺失（-）,强弱不等阳性（+++）,强阳性（+++）。MMR蛋白在实验组表达构成比差异有统计学意义（P<0.05）,与MLH1[0%(-),45%(+++),55%(+++)],MSH2[0%(-),60%(+++),40%(+++)],PMS2[2.5%(-),45%(+++),52.5%(+++)]相比,MSH6[7.5%(-),80%(+++),12.5%(+++)]在实验组缺失率和强弱不等表达率最高。MMR蛋白在实验组有3例（7.5%）部分缺失,2例为MSH6缺失,1例为MSH6和PMS2共同缺失;在对照组有1例PMS2缺失5%（1/20）,两组间比较差异无统计学意义（P>0.05）。MSH6在87.5%（35/40）实验组淋巴滤泡内存在斑驳阳性现象,在对照组淋巴滤泡内未见斑驳阳性（0%）,两组免疫形态比较差异有统计学意义（P<0.05）。（2） 在实验组中,35例（87.5%）为微卫星稳定（microsatellite stability, MSS）,1例（2.5%）为低频率微卫星不稳定（microsatellite instability-low, MSI-L）,4例（10%）为高频率微卫星不稳定（microsatellite instability-high, MSI-H）。5例MSI中有2例MSI-H为MSH6缺失,其余3例MSI未出现MMR蛋白缺失。35例MSS中有1例为MSH6和PMS2共同缺失。（3） PCR-毛细管电泳法检测的MSI-H率（10%,4/40）高于免疫组化检测MMR蛋白缺失的检出率（7.5%,3/40）,但两组比较差异无统计学意义（P>0.05）,检出率一致性达92.5%（37/40）。结论 MALT淋巴瘤可检测到低频率的MSI-H表型和MMR蛋白缺失,可能具有潜在的临床意义;MSH6在MALT淋巴瘤的淋巴滤泡内存在高频斑驳阳性的免疫形态,可辅助鉴别肿瘤性淋巴滤泡。     

慢性淋巴细胞白血病并发第二肿瘤二例临床分析

目的 探讨慢性淋巴细胞白血病（CLL）并发第二肿瘤的发生情况与治疗方法.方法 回顾性分析2例CLL并发食管癌和多发皮肤癌患者的临床资料、实验室和病理学检查结果.结果 2例女性患者均经骨髓涂片、免疫分型、骨髓活组织检查及淋巴结活组织检查诊断为CLL,分别在发病12个月和3个月后发生食管癌和多发皮肤癌.1例患者采取手术切除联合放射治疗后生存12年后死于骨髓衰竭,1例患者采取手术切除后至今生存约4年.结论 CLL并发第二肿瘤风险增加,无明显高发肿瘤类型,在疾病稳定后采用以手术切除为主的治疗可能改善患者预后.