离子通道病基因检测的进展及临床应用评价

新一代测序技术的出现使分子遗传学研究取得巨大的进步,同时也推动基因检测的发展。这些技术应用于离子通道病的基因检测中,使基因结构和功能复杂的离子通道病得以明确。但基因检测中发现的大量基因变异仍成为我们被迫面对的"基因学炼狱",这些变异的数目也会随着外显子或基因学测序的广泛应用而更趋增多,这就要求建立一个包含有临床确诊和变异分级证据相关的基因变异数据库。这样或许更能推动离子通道病的基因检测,至少现阶段,离子通道病基因检测的潘多拉盒子仍未打开。     

S预激综合征对心室除极终末向量的影响

目的 对87例显性房室旁路及26例隐匿性房室旁路患者导管射频消融术前后体表心电图QRS波终末40ms的向量变化进行分析，探讨预激综合征对心室除极终末向量的影响。方法 选择经射频消融术证实的显性单房室旁路87例及隐匿性单房室旁路26例患者，经临床常规检查无器质性心脏病。将房室旁路分为间隔、左后游离壁、左前游离壁、右后游离壁及右前游离壁房室旁路。结果87例显性房室旁路中的72例患者导管射频消融术后终末向量发生改变，15例无变化，26例隐匿房室旁路中的2例患者导管射频消融术后终末向量发生改变，24倒无变化，显性房室旁路与隐匿房室旁路相比差异有显著性(P<0．05)，不同部位间的显性房室旁路相比差异无显著性(P>0．05)，显性房室旁路终末向量的变化特点具有导联的特异性，后间隔房室旁路主要表现Ⅱ、Ⅲ、aVF导联S波变浅或消失及V2～V4导联原有S波加深或新出现S波，中间隔房室旁路表现V2～V4导联原有S波加深或新出现S波，前间隔房室旁路表现Ⅰ、aVI，导联新出现S波及V4导联原有S渡加深，左后游离壁房室旁路表现Ⅰ、aVL导联新出现S波及V1～V4导联原有S波加深或新出现S波，左前游离壁房室旁路表现Ⅰ、Ⅱ．aVF导联波变浅或消失及V1～V4导联原有S波加深或新出现S波，右后游离壁房室旁路表现V2～V4导联原有S波加深或新出现S波，右前游离壁房室旁路表现口Ⅱ、Ⅲ、aVF导联S波加深及V4导联S波加探或新出现S波。结论任何部位显性房室旁路均可引起QRS波终末向量的改变，这种改变有导联的特异性。提示预激综合征不但影响QRS起始向量的改变，也可导致QRS终末向量的改变。     

应用多层螺旋计算机断层摄影术技术对比分析心房颤动及非心房颤动患者左心耳的形态学特征

目的探讨多层螺旋计算机断层摄影术(Multislice spiral CT,MSCT)对评价心房颤动(房颤)及非房颤患者左心耳形态学的临床应用价值.方法对入选的86例患者分为房颤组44例为拟行导管消融治疗的阵发性房颤患者,对照组42例为无房颤的患者.所有患者经MSCT肺静脉成像检查,进行三维容积重建.测量左心耳容积、左心耳口长短径直径、左心耳与冠状动脉左回旋支的关系、左心耳嵴的长度及宽度.结果房颤组患者左心房容积(119.8±33.4)ml、左心耳容积(10.1±4.8)ml、左心耳口面积(293.2±113.7)mm2、左心耳口长短径(24.3±5.3)mm、(15.6±4.4)mm均显著大于对照组,分别为(89.6±29.2)ml,(7.5±3.1)ml,(221.5±87.6)mm2,(20.8±3.8)mm及(13.0±3.3)mm,有极显著性差异(P＜0.005).房颤组患者左心耳口面积自54.0 mm2～502.4 mm2不等,对照组为111.0 mm2～566.6 mm2不等.而两组中左心耳嵴的长度及宽度、左心耳基部同冠状动脉左回旋支的距离没有显著差别.结论在房颤患者中,除了左心房的增大,左心耳容积及左心耳口面积也显著地增大,提示左心耳形态学的改变同房颤的发生密切相关.房颤患者左心耳口面积相差很大,术前评价左心耳口对选择封堵器及其型号很有帮助.另一方面,左心耳非常接近冠状动脉回旋支,基于左心耳基部消融时,应谨慎选择消融策略以避免损伤回旋支.MSCT可作为测量及评价左心房、左心耳相关指标,明确左心耳周围组织结构的有效检查手段.     

房室结慢径区域消融对迷走神经功能及心房颤动易感性的影响

Objective Atrioventricular node reentrant tachycardia (AVNRT) ablation may effect the vagal response,which is indicated by sinus tachycardia. On the other hand,atrial fibrillation (AF) ,which was found to be associated with vagal irmervation, often coexists with AVNRT. However,little is known about the im-pact of slow pathway ablation on local vagal innervation to atria. Methods In 11 dogs, bilateral cervical sympa-thovagal trunks were decentralized and metoprolol was given to block sympathetic effects. Linear lesion was per-formed from coronary sinus (CS) ostium to the middle area of Koch triangle. Atrial effective refractory period(ERP) ,vulnerability window (VW) of AF, and sinus rhythm cycle length (SCL) were measured at high fight atrium (HRA),low right atrium (LRA), distal (CSd) and proximal CS (CSp) at baseline with and without vagal stimulation before and after ablation. The histological study was also performed. Results (1) SCL during vagal stimulation remained unchanged before and after ablation(107±19)bpm vs (108±8) bpm (P > 0.05). (2) After ablation, ERP during vagal stimulation remained unchanged at HRA (55±34) ms vs (69 ±37) ms (P >0.05),and decreased slightly at CSd (42±32) ms vs (55±30) ms (P =0.08). However,at LRA and CSp,ERP was significantly decreased after ablation (19±21) ms vs (66±24) ms (P <0.001) ; and (7± 18) ms vs (46±24) ms (P < 0.001), respectively. (3) AF was difficult to be induced at baseline before and after ablation in all sites (VW close to 0). While during vagal stimulation, after ablation VW of AF significantly decreased at LRA (1±3) ms vs (49±36) ms (P < 0.005) and CSp (10±12) ms vs (45±34) ms (P < 0.05) ,decreased slightly at CSd after ablation (35±37) ms vs (57±28) ms (P =0.07) ,and remained un-changed at HRA (63±31) ms vs (63±25) ms (P > 0.05). (4) The altered architecture of individual gan-glia was histologically observed. Conclusions The decreased ERP shortening to vagal stimulation in CS and LRA induced by slow pathway ablation indicates that ablation in such area may result in the vagal dennervation in LRA and CS,thereby attenuating the susceptibility to vagal mediated AF. While unchanged SCL,ERP short-ening and VW to vagal stimulation in sinus node area and HRA indicate that slow pathway ablation did not change the vagal innervation to these sites.     

阵发性心房颤动患者心脏大静脉肌袖电活动特征的临床研究

总结和探讨阵发性心房颤动(简称房颤)患者心内电生理标测中肺静脉和上腔静脉内肌袖电活动的特征,及其与房颤的关系。选择无器质性心脏病的顽固性阵发性房颤患者 126例,用环状标测电极行肺静脉和 /或上腔静脉电生理标测,分析引起房性心律失常时肌袖内的电活动类型、频率、发作方式及其与房颤之间的联系。结果:有50例(39. 7% )经心电生理标测证实其房性心律失常与大静脉肌袖的自发电活动相关。共标测心脏大静脉 354根,心律失常相关大静脉 59根,包括肺静脉 49根、上腔静脉 10根。电活动类型呈现单一或连发电活动 38根,呈短阵性快速电活动 8根,呈连续快速( >300次 /分)电活动 27根,呈连续较慢电活动 ( <100次 /分 ) 2根。房颤的发生均与静脉肌袖内连续快速的、规律或紊乱的电活动对心房的引发有关。结论:根据房性心律失常发作时的大静脉肌袖内电位的特征以及与心房电位的关系,可以明确判定房颤的相关肌袖。同一根大静脉肌袖可表现为 2种或 2种以上的电活动类型,其中以单一和连续快速电活动多见,房颤均为静脉肌袖内的连续快速电活动所引发,而非单一房性早搏诱发。     

浅析非典型抗精神病药物在双相情感障碍治疗中的应用

目的 对非典型抗精神病药物在双相情感障碍治疗中的药物作用和临床应用及不良反应进行阐述。方法 对近年来有关文献中报道的非典型抗精神病药物,在双情感障碍患者临床治疗中的应用进行总结。结果奥氮平、利培酮、喹硫平、阿立哌唑、齐拉西酮、氯氮平等非典型抗精神病药物,先后被研究并应用到双相情感障碍临床治疗中,有助于双相情感障碍患者的全程治疗,可以作为治疗双相情感障碍的一线药物应用。结论 非典型抗精神药物对治疗双相情感障碍的有效性已得到大量临床对照研究证明,但是在治疗过程中依旧无法彻底代替标准心境稳定药。     

先天性QT延长综合征合并阵发性三度房室传导阻滞一例

先天性QT延长综合征（LQTS）患者是心原性猝死的高危人群。LQTS合并房室传导阻滞（AVB）非常少见，而且死亡率高，半年死亡率在50％以上。本文报道1例LQTS合并阵发性三度AVB，在置入起搏器前后反复出现心原性晕厥。     

特发性室性心动过速治疗的临床研究

目的：研究特发性室性心动过速(IVT)的临床治疗方法。方法：共收集28例临床诊断为IVT患者，男性11例，女性17例。年龄36．7±14．5(9～58)岁，病史6．33±8．33(1～26)年，心动过速时RR间期为317±5897(250～420)ms。心动过速时心电图呈右束支阻滞(RBBB)型12例，左柬支阻滞昏(LBBB)型16例。对心动过速发作频繁药物治疗难麒终止或终止后很快复发的病例进行心电生理检查及导管射频消融治疗(16例)。对心动过速发作不频繁或有心动过速频繁发作但药物很容易终止者，在心动过速终止后给予口服维拉帕米或普罗帕酮预防治疗(12例)。结果：药物治疗组6例患者仍有室性心动过速(室速)发生，但发作次数较前明显减少。6例患者未再发生室速。射频消融治疗组1例起源于左室间隔之室速于术后7天复发，余病例无室速复发。无并发症。结论：药物及导管射频消融治疗对IVT均有教，射频消融治疗的成功率更高，临床上应针对具体情况选择治疗方法。     

伴有晕厥的肺动脉栓塞12例临床分析

在心血管疾病中肺动脉栓塞(肺栓塞,PE)的发病率位居第三位,仅次于冠心病及高血压病.而PE中以晕厥为临床主要表现者占10%[1].因此对于原因不明的晕厥病人应高度警惕有PE的可能.本文12例以晕厥为主要症状的PE患者,现报道于下.