B细胞激活因子及其受体与干燥综合征

B细胞激活因子（B—cell activating factor，BAFF）是近年发现的肿瘤坏死因（TNF）超家族的新成员，通过与其特异性受体结合影响B、T淋巴细胞的增殖和功能而广泛参与免疫调节。研究发现BAFF的异常与多种自身免疫性疾病和肿瘤的发生、发展有关。干燥综合征存在明显的B细胞功能亢进也与BAFF异常有关。现对BAFF及其受体的分子结构、生物学活性、功能以及与干燥综合征的关系综述如下。     

系统性红斑狼疮患者活动性发热特点及相关性分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者活动性发热的临床特点并进行相关性分析.方法 由各参研单位根据统一方式收集病历资料,总结江苏省1999-2009年住院SLE患者的临床资料及治疗情况,分析发热与SLE的临床表现、免疫学指标、疾病活动及治疗情况间的关系.组间的计数资料比较采用x2检验,非正态分布的计量资料比较采用秩和检验,相关性分析采用Logistic回归分析.结果 1762例SLE患者纳入研究范围,其中活动性发热患者729例,非发热患者1033例,通过对照研究,发热组入院年龄、是否初治、光敏感、浆膜炎、神经精神系统累及、肝脾淋巴结肿大、血白细胞、血红蛋白、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、丙氨酸转氨酶(ALT)、白蛋白、血清肌酐、补体C3、抗双链DNA (dsDNA)抗体、抗Sm抗体、SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分、既往治疗与非发热组比较差异有统计学意义(尸＜0.05);Logistic回归分析显示血白细胞异常[比值比(OR)=1.396,95％可信区间(CI)1.114～1.711,P=0.004]、CRP (OR=1.005,95％CI 1.002～1.009,P=0.002)、ALT( OR=1.003,95％CI 1.001 ～1.005,P=0.005)、血清肌酐(OR=0.997,95％CI 0.995～0.999,P=0.007)、血红蛋白(OR=0.986,95％CI0.981～0.992,P=0.000)、入院年龄(OR=0.984,95％CI 0.974～0.993,P=0.001)及环磷酰胺应用比例(OR=0.557,95％CI 0.382～0.813,P=0.002)与SLE 患者发热相关.结论 发热是SLE常见的临床表现之一.血白细胞下降、CRP升高、肝功能异常、贫血、入院年龄轻为SLE患者出现发热症状的危险因素,而肾累及、环磷酰胺应用为保护因素.     

老年系统性红斑狼疮住院患者111例主诉分析

系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统、多器官的自身免疫性疾病,其发病在不同年龄、性别、种族和地区存在明显差异〔1,2〕,好发于育龄女性,占病人的90%～95%,但也见于儿童和老人〔3〕。其临床表现、病程及预后变化多样,以周期性静止     

1958例系统性红斑狼疮住院患者临床特征分析

目的回顾性分析系统性红斑狼疮(SLE)住院患者的临床特征,分析其发病形式及患者就诊时的情况。方法采用流行病学调查的方法,随机抽取江苏省10年来1 958例SLE住院患者的病历,分析其临床特征,采用SPSS 13.0软件包进行统计学分析。结果①在1 958份病例中,临床特征以关节痛(炎)最多(53.8%),其次为面部红斑(48.3%)、发热(36.1%)、肾损害症状(24.5%)。②男女发病比例为1.0︰15.0,男性以皮疹最多见,占59.0%,高于女性47.6%,其次为发热(47.5%),高于女性(35.3%),关节痛(炎)(45.9%低于女性(54.3%),男性肾损害(36.9%),高于女性(23.7%)。③不同年龄患病率:≤20岁(19.2%),>40岁(18.8%),20～40岁(62.0%)。④从出现症状到住院:发热13.8个月,肾损害症状19.5个月,关节痛(炎)36.9个月,面部红斑37.2个月。结论关节痛(炎)、面部红斑、发热是SLE最常见的临床表现,是就诊的主因。中青年女性发病率高,男性皮疹、发热、肾损害发生率高,而女性关节痛(炎)发生率高于男性。     

MSCT肺密度测定的技术应用

目的 探讨MSCT肺密度测定的技术应用。方法 通过MSCT所附的Pulmo软件对269例结缔组织病并怀疑伴有肺间质性炎症的患者在平静呼吸下进行肺密度测定，分析肺密度测定技术的合理应用。结果 269例肺密度测定的患者均得到了满意的肺密度值、像素在各区间的分布频率和像素分布曲线图形。结论 MSCT肺密度测定具有无创性、可重复性、准确性和操作简便性的特征，可量化性地诊断部分肺内病变和进行肺功能分析。     

多层螺旋CT肺密度测定对结缔组织病肺问质病变的早期诊断

目的探讨多层螺旋CT(MSCT)肺密度测定对结缔组织病(CTD)肺间质病变(ILL)早期诊断的临床意义。方法对222例CTD患者及50名正常对照者，应用MSCT附带的Pulmo自动评估软件进行上、中、下肺区的密度测定，并同时进行肺高分辨扫描(}-IR(_1、)，分析二者的变化与CTD伴ILL的关系。结果222例cm患者中197例平均肺密度有不同程度的增高，25例平均肺密度正常。157例HRCT有不同程度的肺间质病变，65例HRCT正常。50名正常对照者HRCT均正常，8名平均肺密度有不同程度的增高，42名平均肺密度正常。结论采用MSCT与HRCT对CTD伴ILL的检测结果差异有统计学意义，P=0．000(双侧)，因此MSCT平均肺密度测定对早期诊断CTD伴ILL比HRCT更敏感，更有临床意义。     

血清B细胞激活因子和增殖诱导配体在原发性干燥综合征中的意义

目的 研究血清B细胞激活因子(BAFF)与其同源类似物TNF家族增殖诱导配体(APRIL)在原发性干燥综合征(pSS)中的临床意义.方法 采用ELISA法分别检测38例pss确诊患者和40名正常健康体检者的血清BAFF、APRIL水平,比较两者关系及其与pSS患者临床指标的相关性.结果 pSS的血清BAFF明显高于健康对照组[(7.10±4.06)ng/ml vs.(3.72±1.09)rig/ml,P＜0.O1],血清APRIL也高于健康对照组[(26.37±16.18)ng/ml vs.(16.33±15.61)ng/ml,P＜0.05];且血清BAFF与pSS患者血清IgG浓度(r=0.504,P＜0.01),血沉(r=0.513,P＜0.05),总球蛋白水平(r=0.454,P＜0.05),抗核抗体(ANA)滴度(r=0.448,P＜0.05)明显相关,血清APRIL与血沉(r=0.427,P＜0.05)、唇腺淋巴细胞灶数(r=0.446,P＜0.05)呈一定程度相关性,两者均与外周血wBC、Pit计数呈负相关(P＜0.05);血清BAFF与APRIL水平呈正相关(r=0.578,P＜0.01).结论 pSS患者血清BAFF和APRIL水平异常增高,且与临床指标血清IgG浓度、血沉、唇腺淋巴细胞灶数等相关,提示BAFF和APRIL可能参与pSS的发病过程.     

结缔组织病并发无菌性骨坏死与尿路感染相关性分析

目的 探讨结缔组织病(CTD)伴无菌性骨坏死(ON)与尿路感染的关系.方法 统计1998年1月～2004年12月住院的54例CTD伴ON病人(A组),同时随机抽样不伴有ON的100例CTD病人作为对照组(B组).尿路感染病人均在入院次日作会阴部清洁后,查尿常规及3h尿白细胞排泄率,统计CTD发生ON与尿路感染的关系.结果 A组伴尿路感染者43例(79.62%),无尿路感染者11例(20.37%),B组中,尿路感染者22例(22.0%),无尿路感染78例(78.0%),P＜0.01.结论 尿路感染可能是CTD病人发生无菌性骨坏死的危险因素之一.     

血清阴性脊柱关节病患者血清软骨寡聚基质蛋白水平及意义的研究

目的探讨检测软骨寡聚基质蛋白(COMP)水平对血清阴性脊柱关节病(SpA)患者疾病活动性及早期软骨破坏的临床意义。方法采用酶联免疫吸附试验(ELISA)方法,检测40例SpA患者及40例正常人血清中COMP的水平。同时测定SpA患者的其他实验室及临床指标:类风湿因(RF)、血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)、肿痛关节数、附着点压痛数、夜间背痛(h)、骶髂关节压痛、脊柱活动度(Schober试验)及骶髂关节的CT分级,分析它们与COMP的相关性。结果SpA患者血清COMP水平(11.459±3.091)U/L明显高于正常对照组(9.234±1.722)U/L,两组差异有统计学意义(P<0.001)。28例SpA活动期患者血清COMP水平为(12.772±2.223)U/L,与12例不活动期患者[(9.450±2.211)U/L]比较差异有非常显著性意义(P<0.001)。COMP水平与SpA患者的ESR、CRP、肿痛关节数、附着点压痛数、夜间背痛(h)、脊柱活动度及骶髂关节的CT分级,呈正相关(P<0.05),与年龄、病程、RF、骶髂关节压痛、无明显相关(P>0.05)。结论SpA患者血清中COMP高水平存在提示SpA疾病活动性和早期关节软骨破坏。