先天性大脑外侧裂周围综合征患儿的临床与影像学特征

目的：探讨先天性大脑外侧裂周围综合征患儿的病因、临床表现和影像学特点.方法：回顾性分析23例先天性大脑外侧裂周围综合征患儿的临床资料,包括高危因素、口运动与吞咽及言语构音特点、伴随障碍以及影像学改变.结果：23例患儿均存在不同程度的发育延迟,半数存在新生儿和婴儿期进食和吞咽障碍.9例患儿没有明确围产期高危因素,4例有既往不良妊娠史（习惯性流产、死胎）,10例患儿存在孕初期感冒、先兆流产史.核心症状为假性球麻痹,见于所有患儿,典型症状包括口运动障碍、进食技能不良、运动性构音障碍或言语困难.言语理解受累明显轻于言语表达.伴随障碍包括癫痫（15例）、智力低下（17例;非言语智商低于70或发育商低于75）和小头畸形（9例;头围低于正常值2个标准差以上）.磁共振结果正常4例、异常19例（82.5％）.其中11例为主要累及双侧外侧裂周围的多小脑回畸形,1例多小腑回累及单侧外侧裂,1例单侧颞顶部脑裂畸形,符合先天性单侧多小脑回.结论：先天性大脑外侧裂周围综合征引起严重的永久性延髓功能障碍,癫痫、小头和智力低下为常见其他障碍.言语预后特别差,早期诊断有助于早期系统管理和改善预后.     

痉挛型双瘫脑性瘫痪患儿智力水平及智力结构分析

目的探讨痉挛型双瘫脑瘫患儿智力水平及智力结构情况。方法采用中国韦氏幼儿智力量表和中国韦氏儿童智力量表对67 例痉挛型双瘫脑瘫患儿(分低龄组、高龄组)进行测试。结果低龄组(≤6 岁5 个月)患儿平均总智商(71.10±15.95),高龄组(>6 岁5 个月)平均总智商(73.12±16.02),总智力低下率44.78%,低于脑瘫患儿的平均智力低下率。高龄组言语智商明显优于操作智商(P<0.01),Bannatyne 四因素中概念因素和获得因素的分测验得分高于空间因素和序列因素分测验(P<0.05)。结论痉挛型双瘫脑瘫患儿智力水平落后,但优于脑瘫患儿的平均智力水平,其智力结构存在不均衡现象。     

癫癎样放电在抗癫癎药物应用及复发预测中的意义

癫癎首次发作后脑电图检出癫样放电异常率在儿童为18%~56%,成人为10%~50%,脑电技术是最常用的癫神经病学检查手段,特征性脑电图异常能够帮助对发作类型及癫综合征的分类、确定治疗方案及判断预后。在特定病例,脑电图能检测到更加细微的发作,包括失神、肌阵挛或部分性发作。癫治疗中不同的抗癫药物对癫样放电的抑制存在差异,癫样放电在复发预测及决定撤除抗癫药物方面起着重要作用。     

表没食子儿茶素没食子酸酯抗焦虑作用研究进展

焦虑症是一种常见的精神障碍,具有长期、慢性、反复发作等特点.目前,虽有众多药物用于焦虑症的治疗,但现有抗焦虑药物均存在易依赖、起效慢等诸多缺陷.因此,寻求能够迅速改善焦虑情绪,缓解由此产生的躯体症状,且无依赖性、戒断症状及宿醉现象的抗焦虑药物成为医学界一个值得探索的方向.茶叶具有多组分共存、多靶点、多途径调节的特点,探索茶叶作为抗焦虑治疗的新途径在某种程度上具有一定的可行性.本文就焦虑症发病机制,海马与焦虑症及EGCG与焦虑症之间的关系综述如下.     

孤独症谱系障碍的病因学研究进展

孤独症谱系障碍(ASD)是一个表型宽广的疾病群体,病因复杂,包括遗传及环境因素的共同作用。本文就ASD病因学研究进展进行综述。     

胆红素脑病引起不随意运动型脑性瘫痪35例临床分析

目的 探讨胆红素脑病相关性脑瘫的临床及MRI特点.方法 对35例胆红素脑病导致的脑瘫病例进行回顾性分析.结果 27例于新生儿期后出现不明原因的过度哭闹、头后仰、角弓反张、身体扭转等早期神经症状表现,于呼吸道感染、腹泻等疾病状况后加重;突出的神经运动特点为非对称性紧张性颈反射、紧张性迷路反射和侧弯反射长时间残存,肌张力及姿势不稳定、不对称;粗大运动功能分级水平:Ⅰ级1例,Ⅱ级3例,Ⅲ级4例,Ⅳ级5例,Ⅴ级22例(其中15例年龄小于18个月);29例行脑MRI检查,异常25例,其中22例为典型的双侧苍白球对称性长T<,2>信号.结论 胆红素脑病引起不随意运动型脑瘫临床症状和脑MRI表现均有其特征.     

复杂性热惊厥病儿动态脑电监测的临床价值

目的探讨复杂性热惊厥病儿24h动态脑电监测的临床价值。方法回顾性分析2011年1月—2012年10月在我院癫痫门诊就诊、符合复杂性热惊厥诊断标准的50例病儿惊厥发作后的常规脑电图及24h动态脑电图监测结果,分析痫样放电情况及其相关因素。结果复杂性热惊厥病儿24h动态脑电图痫样放电的检出率(60%)明显高于常规脑电图(6%)(χ2=32.972,P<0.05);动态脑电图痫样放电检出率与发作年龄(>3岁)有关(χ2=4.778,P<0.05),而与惊厥家族史、发作频率、低温惊厥、部分性发作、持续时间(≥15min)及一次热程多次发作无关。30例脑电异常者中,全面性棘(尖)慢波放电23例,局灶性痫样放电7例。结论 24h动态脑电监测可明显提高痫样放电的检出率,3岁以上复杂性热惊厥病儿首选动态脑电监测,该监测有助于预后判断和用药指导。     

脑瘫患儿语言发育迟缓及其与粗大运动功能分级的关系

目的：探讨不同类型脑瘫患儿语言发育迟缓发生率、迟缓程度及其与粗大运动功能分级水平的关系。方法：采用粗大运动功能分级（GMFCS）系统、S-S语言发育迟缓检查法,对113例脑瘫患儿进行评估,分析语言发育迟缓率与脑瘫类型和GM FCS分级水平的相关关系。结果：113例脑瘫患儿中,GM FCSⅠ-Ⅱ级42例,Ⅲ级27例,Ⅳ-Ⅴ级44例。大多数偏瘫患儿属于轻度运动障碍,语言理解和表达迟缓率仅为18．75％和37．5％;痉挛型双瘫中半数为轻度运动障碍、半数为中重度运动障碍,语言理解和表达发育迟缓率分别为66．67％和83．33％;痉挛型四肢瘫、失调型、不随意运动型和混合型脑瘫患儿以中重度运动障碍为主,语言发育迟缓率依次为88．89％、75．00％、91．67％、71．43％,虽然后两者语言发育商得分理解明显高于表达（均 P＜0．05）,但语言理解与表达迟缓率相当。GMFCS和语言发育水平呈正相关（理解r＝0．402,表达r＝0．389,P＜0．01）。结论：语言发育迟缓是脑瘫患儿常见的伴发障碍,其发生率和严重程度与脑瘫类型、运动障碍程度明显相关。痉挛型四肢瘫、不随意运动型、混合型脑瘫以及GM FCS水平Ⅲ-V级的脑瘫患儿语言迟缓率高且程度重,应及早介入言语康复。     

丰富环境对缺氧缺血脑损伤幼鼠空间记忆能力及海马区BDNF、自噬相关蛋白LC3表达的影响

摘要 目的：探索丰富环境干预对缺氧缺血脑损伤（HIBD）幼鼠空间记忆能力、海马区脑源性神经营养因子（BDNF）及微管相关蛋白1轻链3（LC3）表达的影响。 方法：取7日龄Wistar鼠共32只随机分为假手术组、标准环境组及丰富环境组,采用改良Rice-Vannucci法制备HIBD模型。采用Morris水迷宫定位航行实验测定寻找隐藏平台的逃避潜伏期,采用Western Blot检测海马区BDNF及LC3蛋白的表达。 结果：HIBD大鼠寻找平台的逃避潜伏期明显延长,在训练第4、5日丰富环境组逃避潜伏期较标准环境组明显缩短（P<0.01）;与标准环境组病灶侧海马相比,丰富环境组病灶侧海马BDNF及LC3-Ⅱ表达显著增高,且LC3-Ⅱ/LC3-Ⅰ比值显著升高（P<0.01）。 结论：丰富环境干预可显著改善HIBD幼鼠的空间记忆能力,海马区BDNF表达的上调及自噬信号的激活可能是丰富环境干预有效性的内在机制之一。     

药物和行为干预对缺血缺氧性脑损伤大鼠功能恢复的影响

目的探讨联合应用神经营养药物及行为干预对缺氧缺血性脑损伤后大鼠神经功能的影响。方法建立早产缺血缺氧性脑损伤的大鼠模型后随机分为GM1治疗组、NGF治疗组、药物联合(GM1+NGF)治疗组、行为干预治疗组、药物联合+行为干预治疗组、模型对照组,每组8只。另取7只入假手术组。分别给予腹腔注射单唾液酸四己糖神经节苷脂钠(GM1)、鼠神经生长因子(NGF)或(和)行为干预治疗,待30日龄时进行悬吊试验和斜坡试验。结果析因设计分析,悬吊试验中,GM1的主效应有统计学意义(P<0.05),NGF的主效应没有统计学意义(P>0.05);在斜坡试验中两者主效应均有统计学意义(P<0.05);两者在悬吊试验和斜坡试验中都没有交互效应(P>0.05)。药物治疗与行为干预在悬吊试验和斜坡试验中主效应都有统计学意义(P<0.05),且存在着交互效应(P<0.05)。结论 GM1能改善实验动物的肌力和随意运动以及躯体平衡和协调功能;NGF能改善躯体平衡和协调功能。两者联用无明显优势。行为干预能够提高实验动物的肌力和随意运动能力,改善实验动物的躯体协调及平衡功能,联合药物治疗可取得协同效应。