多酰基辅酶A脱氢缺陷症研究进展

多酰基辅酶A脱氢缺陷(multiple acyl coenzyme A dehydrogenation deficiency,MADD)是一种影响脂肪酸、氨基酸及胆碱代谢的常染色体隐性遗传病,主要由电子转运黄素蛋白(ETF)或电子转运黄素蛋白脱氢酶(ETFDH)的基因突变所致。MADD主要临床表现为波动性肌无力和运动不能耐受,以肢体近端肌和颈伸肌无力为特征。由于MADD临床表型的异质性,使其早期很容易被误诊为多发性肌炎、重症肌无力、线粒体肌病等。肌肉活检和血尿生化检测有助于MADD的早期诊断,对阴性患者可进行MADD相关的基因检测。核黄素是目前MADD最有效的治疗药物。     

经皮穿刺气管切开术的急救效果分析

目的:观察并分析经皮穿刺气管切开术(PT)的急救效果。方法:从操作时间、术中出血、术后渗血、气道分泌物和切口愈合等五方面比较抢救成功的24例应用PT术和40例常规气管切开术患者的急救效果。结果:应用PT术呼吸道重建时间明显缩短,术中出血和术后渗血明显减少,伤口愈合明显加快,但对减少气道分泌物方面,与气管切开术无明显差异。结论:PT术安全可靠、简便省时,并发症少,可以明显提高急诊急救中呼吸道重建的效率。     

性别差异对评价生长缓慢结果的影响

目的:本研究的目的是比较生长缓慢群体中治疗的性别差异。方法:以2001年费城发育状况诊断和研究中心———专业评价身材矮小和生长缓慢的机构下属的儿童医院所登记的新患者为对象,进行图表回顾性研究。观察指标为患者的发育特征、发生潜在病理性变化的次数、调查前实验室及放射学检查的次数。结果:182例男孩和96名女孩纳入研究(P<0.0001)。女孩的身高低于普通群体(平均身高z评分,-2.4(女孩)vs-1.9(男孩),P=0.02),也低于父母高度的中值(平均偏低,1.9vs1.3s,P<0.01)。从9岁开始,此差异更为显著。受试者生长曲线出现下降的中值年龄为:女孩为3…     

罂粟碱与肝素治疗断肢再植的最佳注射方法探讨

罂粟碱是扩血管药,肝素是抗凝血药,断肢再植术后经常配合肌肉注射这两种药物,以促进血液循环,疏通微循环,提高断肢再植存活率。临床应用剂量:罂粟碱30mg,肝素12500U1/6支,8h1次,肌肉注射疗程1周。病人肌肉注射后臀部经常出现红、肿、剧痛,并出现肿块,我科为了减少这些不良反应,从2005年8月~2006年9月对收住40例病人进行探索、实验,效果满意,报告如下。1资料与方法1.1一般资料:本组40例,男24例,女16例,年龄18~50岁,平均39岁。刀砍伤15例,机械轧伤18例,车祸伤7例。手指离断伤36例,腕离断2例,前臂离断2例。1.2方法:40例断肢再植病人进行随机分…     

支气管结核在纤维支气管镜下治疗方法的探讨

目的 :探讨支气管结核在纤维支气管镜下治疗的方法及价值。方法 :对 2 5例支气管结核病人 ,在全身抗结核治疗的同时分别实施镜下注药治疗、微波接触式辐射治疗和球囊扩张术 局部注药治疗。结果 :在全身抗结核治疗的同时运用上述几种镜下治疗方法 ,支气管局部病灶较镜下治疗前均有明显好转。结论 :利用纤维支气管镜对支气管结核病人进行局部治疗 ,可加快病灶的吸收和症状的改善 ,值得推广应用     

薄基底膜肾病伴IgA肾病及肾小管酸中毒1例报告

病例 患者女性,40岁,因"全身浮肿尿浊1个月"于2004年2月16日入院.患者1月前无明显诱因出现发热、体温高达39 ℃,无咳嗽咳痰,无腹痛腹泻,在当地医院抗感染治疗后缓解.     

对老年病人直立性低血压的调查与护理

老年人直立性低血压(体位性低血压)是老年人取直立位时血压下降,导致心脑缺血症状。1990年7～9月和1991年7～9月我们对154例住院老年病人随机调查其直立性低血压的发病情况,并采取相应护理措施,现介绍如下。     

复旦大学大学生吸烟情况及影响因素调查

目的 了解复旦大学大学生吸烟现状，分析该人群吸烟行为的影响因素，寻找有效的控烟策略以预防和矫正大学生的吸烟行为。方法 对4019名在校本科生进行了问卷调查。结果 吸烟率为2．3％，现在吸烟率为2．3％。性别、年级、专业与现在是否吸烟有关。男性是吸烟的危险因素；随着年级的升高，吸烟率呈上升趋势；非医学专业的吸烟率高于医学专业。结论 大学生对吸烟的态度和信念较好，但是吸烟率仍然处于一个比较高的水平，近一半的吸烟者并没有戒烟的打算，非吸烟者拒绝被动吸烟的意识也比较薄弱。开展控烟运动已刻不容缓，成为当务之急。     

新生儿蛛网膜下腔出血的CT诊断

目的 :探讨新生儿蛛网膜下腔出血的CT特征。方法 :本文收集有完整临床资料的新生儿SAH共 10 0例 ,均行CT平扫。结果 :10 0例均有直接征象 ,大部分病例伴有间接征象、特殊征象。结论 :CT对诊断SAH很有价值。     

免疫固定电泳鉴定循环免疫复合物中抗体类型

Ritchie(1979)曾介绍应用免疫固定电泳鉴定经凝胶电泳分离的血清球蛋白组分，方法简便易行，使用少量抗体即可迅速检出相应的蛋白组分。本参照Ritchic介绍的方法，对45例消化道癌肿血清中循环免疫复合物(CIC)的抗体成分进行了分型鉴定。现报告如下：