神经元腊样质脂褐素沉积病的临床和影像学特点

目的探讨神经元腊样质脂褐素沉积病（NCL）的临床表现规律和影像学特点。方法回顾分析我院经病理检查确诊的11例NCL患者的临床和影像学资料，对比分析国内报道的15例同类型NCL的临床和影像学资料。结果26例患者中青少年型NCL12例，占46％，3～15岁发病，首发症状多为智力减退或癫痫发作。晚期婴儿型NCL8例，占31％，1～7岁发病，首发症状表现为癫痫发作。婴儿型NCL4例，占15％，出生后4～9个月发病，首发症状表现为智能和运动发育停滞。成年型NCL2例，占8％，26及32岁发病，以痴呆和精神异常为首发症状。磁共振成像（MRI）特点主要表现为弥漫性脑萎缩，部分患者伴随白质损害，婴儿型和晚期婴儿型NCL出现丘脑改变。结论NCL患者的发病类型以青少年型为主，不同类型的NCL临床症状及出现顺序各异，影像学改变类似，婴儿型及晚发婴儿型伴丘脑损害。     

升结肠息肉内镜下高频电凝摘除术后大出血1例

病人，男，18岁，2个月前无明显诱囤出现大便不规律，便秘、腹泻反复交替发作，便秘时3d1次。质干量少；腹泻时1d2次或3次，偶有下腹隐痛不适，无阵发性加重及放射性疼痛，大便无脓血及里急后重感。遂来我院就诊，门诊结肠镜检查提示：升结肠息肉。在完善相关辅助检查后。门诊内镜下行升结肠息肉高频电凝摘除术。术后收至入院，入院体检：体温36．4℃、呼吸20／min、血压18．6／10．6kPa。入院后立即给予止血、抗感染、保护肠黏膜、补液等对症治疗。术后41h病人出现鲜红色血便8次，量约1200mL，立即行止血、扩容及在内镜下止血治疗后出血无明显缓解。病人自觉肠鸣。无明显心悸。测脉搏120／min，呼吸23／min、血压13．3／8．6kPa。请外科医生会诊后急转外科行结肠切开缝扎止血术。术后给予腹腔引流、胃肠减压、输血、止血、抗感染、补液等治疗。外科手术后病人病情稳定，未发生新的病情变化，术后14d治愈出院。     

遗传性包涵体肌病

遗传性包涵体肌病是1993年Askanas等在研究包涵体肌炎的过程中首先提出的一组以肌纤维内出现异常管丝状包涵体为特征性病理改变的遗传性骨骼肌疾病，由于家族性和缺乏炎性细胞浸润而不同于散发性包涵体肌炎。多在成年发病，以缓慢发展的四肢无力和肌肉萎缩为主要表现。近年相继发现许多具有隐性和显性遗传特点的遗传性包涵体肌病，其基因和蛋白性质逐渐被阐明，改变了一些疾病的传统分类。现将遗传性包涵体肌病的基因改变、临床和病理改变特点简述如下（表1）。     

吡柔比星治疗消化系统肿瘤的临床观察

吡柔比星治疗消化系统肿瘤的临床观察王朝霞施为建王科明陈廷锋（南京医科大学第二附属医院肿瘤科，南京２１００１１）关键词吡柔比星；消化系统肿瘤吡柔比星（４′－ｏ－ｔｅｔｒａｈｙｄｒｏｐｙｒａｎｙｌａｄｒｉａｍｙｃｉｎ，ＴＨＰ）是１９７９年由日本学者梅泽滨...     

烟台市市售谷物及其制品重金属污染状况及暴露风险评估

目的了解烟台市市售谷物及其制品中重金属含量分布特征,评价其污染程度和健康风险。方法 2013—2016年分层随机采集烟台市售谷物及其制品,按照GB检测铅(Pb)、镉(Cd)、总汞(Hg)及类金属元素砷(总As)含量。采用单因子污染指数法、综合污染指数法和目标危害系数法评价其污染程度。结果谷物及其制品中Pb、Cd、总Hg和总As的检出率分别为92.78%、86.67%、12.78%和15.00%,含量均值为Pb>总As>Cd>总Hg。从重金属总量来看,玉米面>小米类>小麦粉>大米类。4种谷物及其制品中的Pb单因子污染指数最高,类金属As的最低。综合污染指数从大到小为玉米面>小米>大米>小麦粉。对同年龄、同性别人群,目标危害系数(THQ)值大小为THQ_(Pb)>THQ_(Cd)>THQ_(As)>THQ_(Hg)。结论谷物及其制品重金属的人群膳食暴露水平均处在安全状态。Pb是人群膳食暴露的主要污染物。     

蝎毒多肽提取物对肺癌荷瘤裸鼠血流变学的影响

目的观察蝎毒多肽提取物（PESV）对肺癌荷瘤裸鼠血流变学的影响。方法移植肺癌荷瘤裸鼠随机分为PESV组（皮下注射PESV）与对照组（皮下注射生理盐水）。采用FASCO-300型全自动表观黏度快测仪对两组的全血黏度进行检测。结果与对照组相比，PESV组血流变学指标均有不同程度的降低，尤其是全血低切表观黏度、全血高切表观黏度、Casson黏度、Casson屈服应力均明显低于对照组（P〈0．01）。结论PESV可降低荷瘤裸鼠血液黏度，对肺癌荷瘤裸鼠肿瘤转移能力有明显的抑制作用。     

正常生育男性成熟精子mRNA的种类和特征

目的:剖析具有正常生育能力男性成熟精子mRNA的种类和丰度。方法:健康并育有后代的成年男性10例,禁欲1周后取精液,上游法优化精子,Trizol试剂提取精子总RNA。混合所有总RNA进行基因表达系列分析(SAGE)。结果:所建SAGE文库共获877个克隆,测序得到21 052个标签,出现两次以上的独特性标签有2 712种。经与SAGEm ap数据库比对,19.7%的独特性标签没有基因匹配,代表新基因;其余能匹配的基因中,67%具有蛋白质结合或核酸结合能力,41%具有催化活性,13%与信号转导有关,与细胞运输、精子结构、转录调节相关者分别达到10%左右。结论:人成熟精子中存在数量庞大、种类繁多的mRNA。     

黄河三角洲地区碘缺乏病流行病学调查

黄河三角洲地区地处黄河人海口，团黄河冲击平原，有着特殊的地理环境，在以往的地区分类中一直被划分为4e＄缺乏区，但近几年来，碘缺乏病例不断出现．为彻底摸清黄河三角洲地区碘缺乏病的流行状况，制定可行的防治方案，提高全市人民的整体素质，根据t全国碘缺乏病监测方案》     

线粒体肌病和脑肌病白细胞线粒体DNA缺失分析

线粒体肌病和脑肌病的发生主要与线粒体ＤＮＡ突变有关，线粒体ＤＮＡ缺失是最常见的突变之一，在所有已证实的缺失中，“普通缺失”是最常见的［１］，这种缺失位于人类线粒体ＤＮＡ的８４８２碱基至１３４５９碱基间，普遍地存在于患者各组织中。本文对线粒体肌病和脑肌...     

双原发癌12例随访报告

有关多原发癌的报道较多,但多是从临床流行病学、病理学等方面加以分析报道,随访资料较少,现就本院1982年以来发现的12例双原发癌的治疗、随访及临床资料报道如下。 1 临床资料 本组12例双原发癌中,年龄最大70岁,最小43岁,中位数为62岁。男:女为7:5。第Ⅰ癌中,胃癌4例,肠癌3例,血液系统肿瘤2例,膀胱癌、舌癌及