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研究背景晚发型糖原贮积病Ⅱ型(又称Pompe病)是一种主要累及骨骼肌的全身性遗传代谢性疾病,由溶酶体内酸性α-葡糖苷酶活性缺乏所致。呼吸衰竭是主要死亡原因。方法对11例经酶学、肌肉病理检查和基因突变分析证实的晚发型Pompe病患者进行立卧位用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气量(FEV1)、最大吸气压(MIP)、最大呼气压(MEP)和咳嗽峰流速(CPF)测试,与预测值进行对比并计算立位至卧位FVC变化(△FVC)百分比,分析呼吸功能与发病年龄、病程、运动功能、α-葡糖苷酶活性之间的关联性。结果 11例患者均存在肺功能异常,其中立位FVC和FEV1下降者各10例、△FVC下降者8例、MIP下降者11例、MEP下降者10例、CPF下降者10例;卧立位FEV1/FVC均于正常值范围。相关分析显示,立位FVC和△FVC与患者发病年龄、病程、运动功能、α-葡糖苷酶活性不存在关联性。结论呼吸功能障碍在晚发型Pompe病中较为常见。呼吸功能障碍主要表现为限制型通气障碍,以吸气肌无力突出。 相似文献
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病历摘要患者男性,52岁,主因进行性四肢无力伴酸痛13年,加重3年于2009年9月11日入院.患者13年前于活动后出现右上肢酸痛,此后间断出现行走时右小腿紧束感以及与活动相关的右侧肢体酸痛感,一般休息2~3 d逐渐缓解.6年前逐渐出现活动中双上肢力弱,活动后酸痛更明显,未伴有肌肉痉挛性疼痛.3年前出现双上肢平举和抬腿费力、行走摇摆,下蹲后站起困难,行走不足500 m即感明显下肢酸痛而需要休息.同时发现四肢肌肉萎缩,以上肢近端为著.近1个月来自觉左上肢间断肉跳感.发病以来无言语不清、饮水呛咳、吞咽困难以及心慌胸闷等症状.大小便功能正常. 相似文献
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目的 探讨吸入糖皮质激素(ICS)联合多索茶碱治疗老年哮喘的效果及对外周血单个核细胞(PBMCs)肿瘤坏死因子-α诱导蛋白8样因子-2(TIPE2)、组织因子(TF)的影响.方法 选取2017年2月至2018年12月老年哮喘患者141例分为观察组68例和对照组73例,对照组给予ICS联合长效2受体激动剂治疗,观察组给予... 相似文献
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扇贝中百菌清残留量的气相色谱测定法 总被引:1,自引:0,他引:1
目前,百菌清(学名:四氯苯二甲腈,简称TDN)作为杀菌剂已被广泛应用。目前现国内外测定百菌清残留量主要是针对蔬菜、水果和粮食作物,而对肉食、水产品中的含量测定尚未见报道。本文对扇贝中残留的百菌清经酸化环己烷-丙酮萃取,Florisil柱净化,用气相色谱进行了测定,报告如下。1 实验方法1 1 仪器 GC -14A具电子捕获检测器,C -R4A数据处理机(日本岛津)。层析柱:Φ1.2cm×2 0cm。1 2 试剂 百菌清标准液:称取适量固体百菌清( 75 % ,烟台化工所提供)以环己烷作溶剂,电磁搅拌3h溶解,配成0 0 1,0 0 2 ,0 0 3 ,0 0 4,0 0 5 μg/ml的溶… 相似文献
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目的:探讨中医药合并放疗对Ⅲ期非小细胞肺癌的疗效及中医药对急性放射性食管炎和放射性肺炎的防治效果。方法:采用自拟加味百合固金汤同时合并放射治疗与单纯放射治疗进行对照观察。结果:l、2、3年生存率治疗组分别为75%、47.9%、33.3%,对照组分别为62.2%、37.8%、24.3%;急性食管炎发生率治疗组为22.9%,对照组51、4%,差异有显著性(P<0.01),放射性肺炎发生率治疗组治疗组10.4%,对照组35.4%,差异有显著性(P<0.01)。结论:中医药合并治疗能提高Ⅲ期非小细胞肺癌患者生存率,明显降低急性放射性食管炎和放射性肺炎的发病率。 相似文献
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正常生育男性成熟精子mRNA的种类和特征 总被引:1,自引:0,他引:1
目的:剖析具有正常生育能力男性成熟精子mRNA的种类和丰度。方法:健康并育有后代的成年男性10例,禁欲1周后取精液,上游法优化精子,Trizol试剂提取精子总RNA。混合所有总RNA进行基因表达系列分析(SAGE)。结果:所建SAGE文库共获877个克隆,测序得到21 052个标签,出现两次以上的独特性标签有2 712种。经与SAGEm ap数据库比对,19.7%的独特性标签没有基因匹配,代表新基因;其余能匹配的基因中,67%具有蛋白质结合或核酸结合能力,41%具有催化活性,13%与信号转导有关,与细胞运输、精子结构、转录调节相关者分别达到10%左右。结论:人成熟精子中存在数量庞大、种类繁多的mRNA。 相似文献
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90.
耳鼻喉科疾病起病急骤、病情发展迅速,若未能得到及时有效救治,对身体极为不利影响,甚至危及生命[1].随着医学技术发展,患者接受药物与手术治疗同时亦需要心理护理.心理护理可消除患者围术期焦虑等负面情绪,使其更好地配合治疗,提高治疗效果.我院对耳鼻喉科围术期患者实施心理护理干预,取得良好效果.现报道如下. 相似文献